Синдромы нарушений высших корковых функций

ВВЕДЕНИЕ

Невропатология (от греческого neuron – нерв, pathos – болезнь, logos – наука) – раздел медицинской науки, который изучает болезни нервной системы.

Предметом изучения невропатологии являются:

1) исследование причин заболевания (этиология);

2) механизмы развития болезней (патогенез);

3) исследование симптомов и синдромов поражения центральной и периферической нервной системы (семиотика);

4) Изучение распространенности заболеваний;

5) Разработка методов диагностики, профилактики и лечения болезней.

Специальная педагогика занимается изучением особенностей физиологического и психического развития детей с различными отклонениями, их воспитанием, обучением и образованием.

Таким образом, предметом исследования данной контрольной работы являются: изучение этиологии, патогенеза, семиотики детского церебрального паралича, изучение методов диагностики, профилактики и лечения детского церебрального паралича, а также методика воспитания, обучения и образования детей с данной патологией.

В определении детского церебрального паралича, принятого интернациональной группой исследователей в Оксфорде в 1958 г., отмечается, что это страдание обуславливается заболеванием головного мозга, поражающим те отделы, которые ведают движениями и положениями тела, и обращается внимание на тот факт, что это заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга.

Таким образом, речь идет о диффузном поражении головного мозга на ранних этапах его формирования, что может привести к сенсорным и речевым нарушениям у ребенка, страдающего церебральным параличом. Кроме того, наличие двигательных дефектов создает предпосылки для особенностей развития познавательной деятельности детей, так как чувственное познание формируется на основе анализаторной деятельности мозга.

Различные формы чувственного познания (ощущение, восприятие и представление) являются основными ступенями в развитии чувственных знаний человека об окружающей действительности. Здоровый ребенок познает окружающий мир посредством всех данных ему природой анализаторов, и уже на 3 – 4 месяце он тянется за предметом. Дети с церебральным параличом, у которых имеются паретические явления в руках, обычно испытывают затруднения при взятии предметов. А если к этому присоединяется порез ног, то это еще больше суживает круг предметов, которые они могли бы держать в руках, резко ограничивает их двигательную активность. Таким образом, развитие познавательной деятельности задерживается.

Здоровый ребенок уже с 4 месяца старается схватить любой предмет и, кроме ощупывания, потрогать его губами и языком. Следовательно, у него возникают первые ощущения и представления о фактуре, форме, величине, толщине, весе, температуре и даже вкусе различных предметов. Страдающий церебральным параличом получает ничтожную долю этой информации, и соответственно у него задерживается развитие стереогноза, тактильной и температурной чувствительности, а также в словаре не могут появиться слова обозначающие эти понятия. Кроме того, в этот период нормально развивающийся ребенок получает качественно новую информацию о пространстве и времени, ощущает, на сколько труднее дойти до кухни, чем до дивана, до стола, и какие сложности возникают при спуске по лестнице. Одновременно он начинает познавать направление и ориентироваться среди предметов. Больной ребенок лишен этих впечатлений.

Еще И. М. Сетченов отметил, что ходьба является важнейшим фактором в формировании восприятия пространства и времени, а, следовательно, здоровый ребенок в процессе передвижения начинает улавливать разницу между количеством времени, затрачиваемым на переход из одного помещения в другое (переход из комнаты в комнату, прогулка в парк). Гораздо более монотонно течет время у ребенка, прикованного болезнью к кровати. Недостаток информации во многом определяет незрелость его аналитико-синтетических связей и недоразвитие пассивного и активного словаря.

ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ

Детские церебральные параличи - это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.

Причины развития детских церебральных параличей. К первой группе причин относят инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы бере­менности, иммунологическую несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физи­ческие травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе причин относят церебральные параличи вследствие менин­гита, энцефалита, менингоэнцефалита, черепно-мозговых травм.

Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный пе­риод развития, в родах и после рождения вызывает разнообраз­ные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальней­шем нарушают их нормальное развитие.

Ведущими в клинической картине детских церебральных пара­личей являются двигательные нарушения, которые характеризу­ются центральными параличами определенных групп мышц, рас­стройствами координации, гиперкинезами. Двигательные наруше­ния часто сочетаются с речевыми и психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.

СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Двигательные нарушения при детских церебральных парали­чах обусловлены тем, что повышенный мышечный тонус, сочета­ясь с патологическими тоническими рефлексами (тонический ла­биринтный и шейные рефлексы), препятствует нормальному раз­витию возрастных двигательных навыков. Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у детей в возрасте до 2-3 мес. Однако, при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигательное развитие ре­бенка.

Исследование тонического лаби­ ринтного рефлекса в позе на животе

При выраженности то­нического лабиринтного рефлекса (ЛТР) у ребенка с церебральным парали­чом в положении на спи­не повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не может поднять голову или делает это с большим тру­дом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе он не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.

При выраженности симметричного шейного тонического реф­лекса (СШТР) у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремят­ся держать голову по средней линии, иначе нарушается равнове­сие при сидении, стоянии, ходьбе.

Исследование асимметричного шейно-тонического рефлекса

Асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР) выража­ется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой по­вернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика). Из-за того что голова часто повернута в одну сторону, развивает­ся спастическая кри­вошея. Соче­тание АШТР с тони­ческим лабиринтным рефлексом затрудняет повороты на бок и на живот.

Выраженность то­нических рефлексов за­висит от тяжести пора­жения мозга. В тяже­лых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются тормозить рефлекс. Тониче­ские рефлексы оказывают влияние и на мышечный тонус артику­ляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мы­шечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асим­метрично: больше на стороне, противоположной повороту голо­вы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричные шейные тонические рефлексы затрудняют дыха­ние, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.

Исследование шейно-тонического  рефлекса при детском церебральном параличе с явлениями кривошеи

В зависимости от тяжести и распространенности различают сле­дующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, парапле­гию, моноплегию, атонически-астатический синдром («вялая» фор­ма детского церебрального паралича), гиперкинетическую форму.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются пато­логические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преиму­щественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирает­ся на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зо­ной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет алалии, особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старше­го возраста наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными наруше­ниями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое пора­жение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части тулови­ща влечет за собой выраженную задержку речевого и психиче­ского развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становит­ся более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухо­жильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма детского церебрально­го паралича часто сочетается с микроцефалией и малыми анома­лиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свиде­тельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной геми­плегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Атонически-астатическая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтный рефлексы выражены не резко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребенка и в момент попытки произвести произволь­ные движения. При этой форме церебрального паралича на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движе­ний. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равнове­сие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечает­ся выраженная задержка психического развития. Степень сниже­ния интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При по­ражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая за­держка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жиз­ни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются ре­чевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые на­рушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социаль­ную адаптацию.

СИНДРОМЫ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами харак­теризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой пери­од. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментар­ностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой ак­тивностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи наруша­ется. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с раз­личными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмеча­ется псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии ха­рактерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мы­шечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляци­онных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружест­венные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встре­чаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизарт­рии наблюдается при гиперкинетической форме детского цереб­рального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дисто­нией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным на­рушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь но­сит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы го­лос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной ре­чи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического вос­приятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами ред­ко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задерж­ками речевого развития или с алалией.

СЕНСОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ

При детских церебральных параличах (особенно при гиперки­нетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может спо­собствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематиче­ский слух. Любое нарушение слухового восприятия может при­вести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях – к гру­бому недоразвитию речи.

Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с цереб­ральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двига­тельными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ве­дущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).

СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ КОРКОВЫХ ФУНКЦИЙ

Нарушения пространственных представлений. Восприятие про­странства (пространственный гнозис) рассматривается как ре­зультат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недораз­витие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.

Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточно­стью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. На­рушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового воспри­ятия также имеют значение в нарушении формирования простран­ственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальней­шем служат причиной нарушения внимания и неумения сосредо­точиться на задании.

Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нару­шением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотно­сить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирова­ние понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразви­тии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощуще­ний, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.

Эмоциональные нарушения. У больных детскими церебраль­ными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх не­редко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители де­ти отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмеча­ются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодоле­вать препятствия и слабая мотивация к их преодолению.

У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоцио­нальные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюда­ется склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, воз­никает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.

Нарушения интеллектуального развития. Интеллектуальное раз­витие детей с церебральными параличами протекает в неблаго­приятных условиях и часто задерживается или искажается. Интел­лект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25-30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловлен­ная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

123Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: