Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Большие диагностические критерии




1. «Бабочка» на лице;

2. люпус-артрит;

3. люпус-пневмонит;

4. LE-клетки в крови (в норме - отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов - единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов - умеренное количество, больше 10 - большое количество);

5. АНФ в большом титре;

6. аутоиммунный синдром Верльгофа;

7. Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

8. люпус-нефрит;

9. гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;

10. характерная патоморфология в удаленной селезенке («луковичный склероз» - слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных петель» - утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатического узла.

Малые диагностические критерии

1. лихорадка более 37.5 "С в течение нескольких дней;

2. немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3. капилляриты на пальцах;

4. неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5. полисерозиты - плеврит, перикардит;

6. лимфоаденопатия;

7. гепатоспленомегалия;

8. миокардит;

9. поражение ЦНС;

10. полиневрит;

11. полимиозиты, полимиалгии;

12. полиартралгии;

13. синдром Рейно;

14. увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15. лейкопения (меньше 4 * 109/л);

16. анемия (гемоглобин меньше 100 г/л);

17. тромбоцитопения (меньше 100 * 109/л;

18. гипергаммаглобулинемия (более 22%);

19. АНФ в низком титре;

20. свободные LE-тельца;

21. стойко положительная реакция Вассермана;

22. измененная тромбоэластограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный - наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.

Следует учитывать также диагностические критерии АРА. Наличие 4-х признаков из 11 делает диагноз системной красной волчанки достоверным.

Особенности СКВ у детей (Oxford Handbook of Rheumatology-cправочник по Ревматологии под ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):

· Аваскулярный некроз у детей с СКВ обнаруживают чаще, чем у взрослых (10-15%).

· Истинные дискоидные волчаночные поражения у детей в возрасте до 18 лет обнаруживаются редко.

· Алопеция возникает в 50% случаях, рубцы образуются редко.

· Феномен Рейно при детской СКВ возникает в 10-20% случаев.

· Как и при СКВ у взрослых, для лечения легких поражений кожи и суставов применяют гидроксихлорохин и НПВС.

· В настоящее время десятилетняя выживаемость при СКВ у детей составляет 85%.

· Как и при заболевании у взрослых применяют: циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил. Описаны случаи успешных аутотрансплантаций стволовых клеток.

Особенности СКВ у новорожденных (Oxford Handbook of Rheumatology-cправочник по Ревматологии под ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):

· СКВ у новорожденных редкое состояние, характеризующееся дискоидным поражением кожи, гемолитической анемией, гепатитом, тромбоцитопенией, врожденной блокадой сердца

· Состояние ассоциируется с трансплацентарной передачей материнских анти-Ro и анти-La-антител

· Несердечные проявления разрешаются в течении первого года жизни. Поражение сердца часто требует ранней постановки искусственного водителя ритма, а смертность в первые 3 года жизни достигает 30%.

· У женщин с анти-Ro и анти- La антителами шанс рождения первого ребенка с врожденной блокадой сердца составляет 5%, при последующих беременностях риск увеличивается до 15%

· В антенатальном периоде важно осуществлять мониторинг плода, вклюячая ДЭХОКГ.

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома (2006).

Клинические критерии:

Сосудистый тромбоз- Один или более клинических эпизодов артериального, венозного или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден инструментальными или морфологическими методами, за исключением поверхностных венозных тромбозов.

Патология беременности-

· один иди более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 нед. гестации или,

· один и более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 нед.гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности, или

· три и более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 нед.гестации (исключая анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).

Лабораторные критерии-

· АКЛ изотипов IgG или IgM выявляемые в сыворотке крови в средних или высоких количествах в двух и более исследованиях с интервалом 12 недель (стандарный ИФА).

· Волчаночный антикоагулянт в плазме в 2-ух и более исследованиях с интервалом 12 недель (всоответствии с рекомендациями Международного общества тромбозов и гемостаза).

· Αβ2-ГП I изотипов IgG IgM в средних и высоких количествах в 2-ух и более исследованиях с интервалом 12 недель (стандартный ИФА).

· Удлинение времени свертывание плазмы в фосфолипид-зависимых коагуляционных тестах (активированное частичное тромбопластиновое время, каолиновое время свертывания, протромбиновое время, тесты с ядом гадюки Рассела, текстариновое время).

· Отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой

· Укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов

· Исключение других коагулопатий, например ингибитора VIII фактора свертывания крови.

Определенный АФС диагностируют при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключают, если менее 12 недель или более 5 лет выявляют АФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без АФЛ. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключает АФЛ.

11.2. физикальное обследование: отёки на лице, кожные высыпания по типу «бабочки», артралгии, повышение АД.

11.3. лабораторные исследования: Общий анализ крови: почти у всех

повышение СОЭ, более чем у половины - лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией, довольно часто - гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток. LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро при этом оттеснено к периферии (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). LE-клетки образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон и комплемента.

Единичные волчаночные клетки встречаются и при других заболеваниях. Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами - феномен розетки!

Иммунологические исследования.

1. Для СКВ характерен определенный спектр аутоантител.

2. Антинуклеарный фактор (антинуклеарные АТ)

3. гетерогенная группа АТ, реагирующих с различными компонентами ядра;

4. чувствительность этого теста 95 %.

5. АТ к двуспиральной ДНК:

6. выявляются у 40-70 % больных;

7. специфичны для СКВ (чувствительность — 91%, специфичность — 96%);

8. их титр коррелирует с выраженностью гипокомплементемии и тяжестью волча- ночного нефрита.

9. АТ к гистонам:

10. выявляются у 20-50% больных СКВ;

11. более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома;

12. в низких титрах обнаруживаются у больных с первичным билиарным циррозом, РА, ССД, аутоиммунным гепатитом.

13. АТ к Sin-антигену:

14. высокоспецифичны для СКВ;

15. выявляются лишь у 20-30 % больных;

16. ассоциированы с агрессивным течением заболевания, поражением ЦНС при отно­сительно сохранной функции почек.

17. АТ к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (Ьа-антигену):

18. менее специфичны для СКВ;

19. ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и легочным фиброзом;

20. обнаруживаются у 60-80 % больных с синдромом Шегрена; характерны для больных подострой кожной и лекарственной волчанкой.

21. Антитела к компонентам SS-A и SS-B:

22. выявляют у 30-50% больных СКВ;

23. характерны для больных с фотосенситивными кожными проявлениями;

24. их наличие коррелирует с низкой частотой поражения почек;

25. обнаруживаются у 98% матерей, дети которых страдают неонатальной волчанкой

26. Антифосфолипидные антитела (АТ к кардиолипину, АТ к £2-гликопротеину-1, волчаночный антикоагулянт)-обнаруживаются у 50-60% детей с СКВ-являются серологическими маркерами вторичного аитифосфолинидного синдрома

27. Ревматоидный фактор (аутоантитела класса lgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) выявляют у детей с СКВ с выраженным суставным синдромом.

28. LE-клетки — полиморфно-ядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при нали­чии антител к комплексу ДНК — гистон и выявляются в среднем у 70% детей с СКВ.

29. Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50)

30. и его компонентов (СЗ, С4):

31. коррелирует с активностью волчаночного нефрита;

32. в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

11.4. инструментальные исследования:

УЗИ почек: ДЭХОКГ, ЭГК, УЗИ ОБП, УЗИ суставов, УЗИ плевральной полости, МРТ суставов, МРТ головного мозга

12.5. показания для консультации специалистов:

1. невролог-в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера поражения НС, подбора терапии;

2. психиатр-для назначения симптоматической терапии и решением вопроса о необходимости лечения в стационаре, при наличии психических расстройств (психоза, депрессии, сопровождающиеся суицидальными мыслями).

3. окулист-для уточнения генеза зрительных нарушений (патологии сосулов сетчатки, проявления побочного действия глюкокортикоидов, наличие синдрома Шегрена); акушер-гинеколог-совместное наблюдение в период беременности;

4. нефролог-для решения вопроса о биопсии почек

Дифференциальный диагноз

Заболевание Сходство с СКВ Различие с СКВ
РА   Преимущественное поражение женщин, симметричный полиартрит мелких суставов кистей, висцеральные проявления. У 25% больных выявляют положительный тест на АНФ Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер. Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-мме. Тяжелое поражение внутренних органов.
Синдром Стилла взрослых Поражение суставов, миалгии, высокая лихорадка, пятнисто-папулезная сыпь, лимоаденопатия, спленомегалия, серозит. В период активности-нейтрофильный лейкоцитоз (а не лейкопения, как при СКВ). Тест на АНФ отрицательный. Кожные изменения носят кратковременный характер (являясь сателлитом лихорадки).
Системные васкулиты Лихорадка, поражение кожи, поражение суставов, поражение почек, ЦНС, легких Чаще болеют мужчины (за исключение неспец.аортоартериита). Клиническая симптоматика определяется ишемическими изменениями в органах и тканях вследствии воспаления и некроза сосудистой стенки. Поражение нервной системы преимущественно в виде множественных мононевритов. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, положительный ANCA
Системная склеродеромия Симметричный полиартрит, синдром Рейно, полисерозит, конституциональные нарушения. Типичные изменения кожи и ПЖК, поражение ЖКТ. Рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей.
Вирусные артриты Поражение кожи и слизистых (энантема, экзантема), лихорадка, симметричный полиартрит, цитопения) Эпидемиологический анамнез. Самопроизвольный регресс клинических симптомов.
Синдром лекарственной волчанки Полиартрит, кожный синдром, фотосенсебилизация, гапатомегалия, полисерозит, лихорадка, лейкопения, положительные анализа на АНФ, LE-клетки, антитела к односпиральной ДНК) Длительный прием лекарственных средств, способных индуцировать волчаночноподобный синдром (антигипертензивные, антиаритмические, противосудорожные препараты, периоральные контрацептивы). Редко встречают тяжелое поражение почек, ЦНС, тромбоцитопению. После отмены лекарственного средства клиническая симптоматика регрессирует в течении 4-6 недель. (положительный тест на АНФ сохраняется до 1 года)
Злокачественные новообразования Полиартрит, плеврит, лихорадка, миозит, положительный тест на АНФ, анемия, увеличение СОЭ. Возраст больных (чаще пожилые). Результаты онкологического поиска.

 

13. Перечень основных диагностических мероприятий:

Общий анализ крови (6 параметров);

Общий анализ мочи, суточная протеинурия;

Определение калия, натрия, хлора;

Определение креатинина, мочевины;

Определение глюкозы;

Определение общего белка, белковых фракций;

Фракции комплемента (С3, С4);

Определение С-реактивного белка;

Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ,

фиб. активность плазмы, гематокрит);

Определение АСТ, АЛТ;

Анализ мочи по Зимницкому;

Осмотр глазного дна;

УЗИ органов брюшной полости;

УЗИ суставов;

Консультация: отоларинголог; нефролог, окулист, гематолог

Определение клубочковой фильтрации по Шварцу;

Определение антистрептолизина О (АСЛ-О);

Определение холестерина, липидных фракций;

Определение LE –клеток, АНА, р ANCA, cANCA; ENA

Измерение кислотно-основного состояния крови.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

Мазок на профосмотре;

ИФА-анализ всех маркеров гепатита;

ИФА на инфекции

Консультация инфекциониста;

Бак посев мочи;

Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией;

Обзорная рентгенография грудной клетки.

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи.

14. Тактика лечения: купирование АД, стабилизация состояния пациента, снижение лабораторной активности

15.1. Цели лечения:

достижение клинико-лабораторной ремиссии

предотвращение поражения жизненно-важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС

выведение из острого состояния;

нормализация артериального давления;

уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии;

улучшение качества жизни пациента;

верификация диагноза.

15.2. Немедикаментозное лечение: режим постельный, затем полупостельный в течение 1-3 нед., при стабилизации состояния, нормализации АД — расширение режима. Ограничение поваренной соли до 1-2 г/сут., жидкости (объём получаемой жидкости рассчитывают с учётом диуреза за предыдущий день + 300 мл).

Исключают острые приправы, подливки, крепкие кофе и чай, консервы. Необходимо исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить преьывание на солнце, активно выявлять и лечить сопутствующие инфекционные заболевания. На фоне терапии необходима эффективная контраципция (не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ). Профилактика остеопороза (прекращение курения, употребление пищи с высоким содержанием кальция и в.Д, физ.упражнения, назначение бисфосфонатов-аледроновая кислота, профилактика атеросклероза (диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, прием фолиевой кислоты)

Основные принципы лечения детей с СКВ следующие:

1) индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учетом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания, а также конституциональных особенностей и ответа организма ребенка на лечение;

2) соблюдение последовательности применения всех компонентов выбранной для лечения терапевтической схемы (программы);

3) своевременный переход от интенсивной к поддерживающей иммуносупрессивной терапии;

4) постоянный контроль за эффективностью и безопасностью проводимой терапии;

5) длительность и непрерывность лечения;

6) этапность

Предлагаемая программа — результат обобщения многолетнего опыта лечения более 600 больных в возрасте от 4 до 15 лет с различными клиническими вариантами СКВ, наблюдавшихся в специализиро ванном отделении клиники детских болезней ММА им. И.М. Сеченова за период с 1961 по 1999 г.

Этиология СКВ окончательно не установлена, поэтому терапия должна быть в первую очередь патогенетической.

15.3. медикаментозное лечение

Глюкокортикоиды

при высокой и кризовой активности СКВ доза преднизолона внутрь составляет 1 (1,5) мг/кг/сут (не более 70-80 мг/сут); длительность приема максимальной дозы составляет 4-8 недель, затем дозу постепенно медленно снижают до поддерживающей (0,2-0,3 мг/мг массы тела в сутки), длительность приема составляет несколько лет. При развитии обострения заболевания доза преднизолона может повышаться до максимальной;

при умеренной активности СКВ — 0,7-1,0 мг/кг/сут, длительность приема — 4-6 недель с постепенным снижением дозы до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг массы тела в сутки; длительность приема — несколько лет;

при низкой активности СКВ — 0,3-0,5 мг/кг/сут, длительность приема — 4-6 недель, затем дозы снижается до поддерживающей 0,2-0,3 мг/кг массы тела в сутки.

Пульс-терапия ГК

Внутривенное введение сверхвысоких доз метил преднизолона — 10-30 мг/кг в сутки (но не более 1000 мг/сут) в течение 3 последовательных дней в зависимости от тяжести состояния больного.

Цитотоксические (ЦС) и нецитотоксические средства

Показания:

Высокоактивный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, резистентность к предшествующей терапии ГК, необходимость усиления иммуносупрессивной терапии при наличии выраженных побочных эффектов ГК; реализация стероидосберегающего эффекта;

поддержание более стойкой ремиссии.

Циклофосфамид (ЦФ, эндоксан)

В качестве индукционной терапии для лечения волчаночного нефрита ЦФ назначают из расчета 0,5 г/м2 поверхности тела (в последующем 0,75-1,0 г/м2 с учетом переносимости препарата, но не более 1,5 г на одно введение у взрослых) внутривенно капельно 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. В последующем для поддержания ремиссии препарат вводят 1

раз в 3 месяца на протяжении 24 месяцев или назначают препараты микофеноловои кислоты или азатиоприн.

При высокой активности волчаночного нефрита или тяжелых экстраренальных проявлениях СКВ пульс-терапия ЦФ может проводиться 1 раз в 2 недели в дозе 500 мг на протяжении 3 месяцев (6 внутривенных введений, суммарная доза ЦФ — 3,0 г) с последующим переходом на азатиоприн через 2 недели после ЦФ в стартовой дозе 2 мг/кг в сутки (затем снижение до 1 мг/кг в сутки с учетом переносимости препарата).

Пульс-терапия ЦФ может проводиться в составе так называемой синхронной тера­пии (последовательное проведение сеансов плазмафереза в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном и ЦФ).

Азатиоприн

Показания: индуцированная ЦФ или другими ЦС ремиссия волчаночного нефрита; стартовая терапия для индукции ремиссии у больных с мембранозным волчаночным нефритом (V класс); лечение стероидозависимых и стероидорезистентиых больных с менее тяжелыми вариантами СКВ (тромбоцитоиенией, выраженным и распространенным кож­ным синдромом и др.). Доза азатиоприна: 1,0-3,0 мг/кг в сутки (число лейкоцитов в крови не должно быть ниже 4,5-5,0х 109/л), длительность приема — не менее 2 лет.

Циклоспорин

Показания: стероидорезистентный или рецидивирующий стероидозависимый нефротический синдром, обусловленный мембранозным волчаночным нефритом (V класс), тромбоцитопения, анемия, кожные изменения, рефрактерный к ГК полисерозит.

Доза циклоспорина А составляет от 2,0-2,5 мг/кг в сутки перорально и более с учетом переносимости препарата, но менее 5 мг/кг в сутки.

Препараты минофеноловой кислоты

Показания: поддержание ремиссии волчаночного нефрита, индуцированной ЦФ, индукция ремиссии в случаях неэффективности ЦФ или других цитотоксических пре­паратов, невозможность проводить лечение ЦФ в связи с развитием побочных эффектов или нежеланием пациента; купирование экстраренальных проявлений СКВ при резистент­ности к другим цитотоксическим средствам.

Дозы для детей: микофенолата мофетил — 600 мг/м2 поверхности тела 2 раза в сутки.

Микофеноловая кислота — 450 мг/м2 поверхности тела 2 раза в сутки.

Микофенолата мофетил в сочетании с ГК сопоставим по эффективности с пульс- терапией ЦФ в сочетании с ГК и даже имеет некоторые преимущества в лечении проли- феративного и мембранозного волчаночного нефрита для индукции ремиссии при меньшей токсичности и частоте развития инфекционных осложнений у взрослых.

Плазмаферез

Сеансы плазмафереза (ПФ) целесообразно проводить в составе так называемой «син­хронной терапии» — сочетании сеансов плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом.

Показаниями к «синхронной терапии» являются: СКВ высокой или кризовой активно сти, сопровождающаяся выраженной эндогенной интоксикацией; высокоактивный нефри с почечной недостаточностью; тяжелое поражение ЦНС; отсутствие эффекта от комбинн рованной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом; криоглобул и нем л>! наличие АФС, резистентного к стандартной терапии.

Распространенная методика синхронной терапии включает проведение в зависимо сти от тяжести состояния больного 3-5 сеансов плазмафереза с интервалами в 2-3 дня После каждого сеанса сразу проводится пульс-терапия метилпреднизолоном (у детей в дозе 10-30 мг/кг на введение). При наличии показаний можно вводить метилпреднизолон в меньшей дозе в комбинации с ЦФ. После окончания «синхронной терапии» больные должны продолжить терапию ГК в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки и пульс-терапию ЦФ по стандартной схеме.

Согласно другой схеме взрослым проводят 3 плазмафереза синхронно с пульс-терапией МП (по 1000 мг на введение, суммарно 3000 мг) и ЦФ (1000 мг однократно), а в последую­щем — 1 процедуру плазмафереза в 1-3 мес в течение года синхронно с пульс-терапией МП (1000 мг) и ЦФ (1000 мг), что позволяет контролировать активность заболевания на протяжении достаточно длительного времени. Дозы препаратов у детей рассчитываются индивидуально с учетом площади поверхности тела и его массы.

Метотрексат (МТ)

Показания: нетяжелые «непочечные» варианты СКВ с резистентными кожным и суставно-мышечным синдромами с целью более быстрого достижения ремиссии и сни­жения дозы ГК.

Доза — 7,5-10,0 ит/и2 поверхности тела в неделю перорально в течение б мес и более.

В целях снижения частоты и выраженности побочных реакций, связанных с дефицитом фолатов, больным рекомендуют прием фолиевой кислоты.

Аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин и хлорохин)

Показания: в комбинации с глюкокортикоидами для лечения кожно-суставного вари­анта СКВ при низкой активности, поддержание ремиссии и предупреждение рецидивов при снижении доз глюкокортикоидов или отмене циклоспорина; сочетание с антиагрегантами для профилактики тромботических осложнений у пациентов с СКВ и АФС.

Доза: гидроксихлорохин — 0,1 -0,4 г/сут (до 5 мг/кг в сутки), хлорохин — 0,125-0,25 г/сут (до 4 мг/кг в сутки) в течение 2-4 мес, затем дозу снижают в 2 раза и рекомендуют при­менять препарат длительно (1-2 года и более).

 

Иммуноглобулин человеческий нормальный

Показания: тяжелые обострения, неренальная патология — тромбоцитопения, пораже­ние ЦНС, распространенное поражение кожи и слизистых оболочек, АФС, пневмонит.

Доза — 1,0-2,0 г/кг на курс. Для профилактики и лечения оппортунистической инфек- "»и ппи СКВ, протекающей с умеренной активностью, достаточно дозы 0,4-0,5 г/кг.

Биологические агенты (антитела к CD20 В лимфоцитов — ритуксимаб)

Показания: тяжелое и кризовое течение заболевания, поражение ЦНС, нефрит, АФС, пневмонит.Доза — 375 мг/м2 поверхности тела в неделю еженедельно на протяжении 4 последо­вательных недель. Курсы при необходимости повторяют каждые 24 недели.

Терапия ритуксимабом может осуществляться только в специализированном стацио­наре в условиях отделения интенсивной терапии.

Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию

Пентоксифиллин — ингибитор ксантиновой фосфодиэстеразы; улучшает доставку кис­лорода к тканям при периферическом вазоспазме. Пентоксифиллин назначают внутриенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Внутривенно капельно препарат вводят в течение 12-14 дней, затем необходимо пере­йти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность лечения должна быть не менее 6-12 месяцев.

Показания: системная красная волчанка с проявлениями васкулита, поражением почек, ЦНС.

Дипиридомол — влияет на агрегацию тромбоцитов путем повышения поступления в клетку аденозида, что сопровождается увеличением выработки стенкой сосудов эйко- заноидов, включая простациклин. Препарат назначают в дозе 5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата — не менее 12 мес.

Показания: системная красная волчанка с проявлениями васкулита, поражением почек, ЦНС.

Препараты простагландипов — аналоги естественного простагландина Е1, обладают выраженным сосудорасширяющим (на уровне артериол, прекапиллярных сфинктеров, мышечных артерий), антиагрегантным и ангиопротекторным эффектом. Улучшают микро­циркуляцию и периферическое кровообращение, способствуют открытию коллатеральных сосудов; улучшают реологические свойства крови, способствуя повышению эластичности эритроцитов и уменьшая агрегацию тромбоцитов.

Показания: катастрофический антифосфолипидный синдром.

Дозировка: препарат (алпростадил) вводят в 2 приема, суточная доза состав­ляет 6 нг/кг в час. Препарат вводят только через инфузомат, со скоростью не менее 50-75 мл/ч, в течение не менее 2 часов. Длительность терапии составляет 14 дней, затем дозу препарата снижают до 3 иг/кг в час в течение 3 дней, после чего проводится отмена препарата.

Во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение АД, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата неодходимо осуществлять под контролем ЭКГ (монитор).

Актовегин является гемодериватом, положительно влияет на транспорт и утилизацию глюкозы, приводит к стабилизации клеточных мембран при ишемии, оказывает антиги- поксическое действие.

Показания:

· метаболические и сосудистые нарушения головного мозга при СКВ;

· трофические нарушения при СКВ.

Режим дозирования: препарат вводят внутривенно или внутримышечно в дс 10- 20 мл/сут в течение 14-15 дней.

Низкомолекулярные гепарины — фраксипарин, клексан, фрагмин (см. разд «Антифосфолипидный синдром»).

Антикоагулянты непрямого действия. После завершения терапии низком о л екул я р- ными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назна­чают антикоагулянты непрямого действия — варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню международного нормализованного отношения (МНО). Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют антигипертензивные JIC, диуретики, антибиотики, ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симпто­матические Л С.

Обучение пациента:

Контроль за балансом жидкости, соблюдение режима и диеты, самоконтроль АД.

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...