 |
Физические нарушения и неврологические расстройства
|
|
|
|
Олигофрения, особенности клинических проявлений
Олигофрении - сборная группа стойких не прогрессирующих патологических состояний с различной этиологией и патогенезом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденного или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.
Термин "олигофрения" (от греч. oligos - малый, незначительный + phren - ум, разум), впервые введенный Э. Крепелином, не является единственным для определения описываемых состояний.
В настоящее время употребляются также такие обозначения, как "психическая ретардация", "умственная отсталость", "общее недоразвитие", "умственное недоразвитие".
Недоразвитие интеллекта - наиболее яркое клиническое проявление олигофрении, но при этом следует помнить, что малоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, задержки психического развития в целом.
Поэтому для олигофрении характерны также различно выраженные эмоциональные, волевые, речевые и двигательные нарушения.
Основное проявление олигофрении - психическое недоразвитие - в зависимости от ее формы может сочетаться с различными физическими, неврологическими, психическими, биохимическими, эндокринными и другими нарушениями. Олигофрении не являются болезнью в полном смысле слова.
Это не болезненный процесс, а патологическое состояние - результат когда-то подействовавшей вредности, следствие какого-то давнего болезненного процесса, вызвавшего задержку развития личности в целом и в первую очередь умственного развития.
|
|
|
Олигофрении не заболевания, а дизонтогении (Г.Й. Сухарева).
Для олигофрении характерно отсутствие прогредиентности, что выражается прежде всего в том, что слабоумие олигофренов, как правило, не нарастает, не увеличивается, не прогрессирует.
Наоборот, в большинстве случаев (за исключением самых тяжелых степеней задержки, отсталости развития) при олигофрениях возможно какое-то интеллектуальное развитие.
В этом принципиальное отличие олигофрении от деменции - приобретенного в течение жизни слабоумия с его тенденцией к прогрессированию.
Клинические проявления
Психические нарушения
По степени психического недоразвития всех страдающих олигофренией независимо от формы заболевания принято подразделять на три группы:
1) с наиболее резко выраженным дефектом психического развития (идиотия);
2) со средней степенью (имбецильность)
3) с легкой выраженностью олигофрении (дебильность). Четкой границы между этими тремя степенями задержки психического развития нет.
Невозможно, например, провести твердую грань между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью, или между выраженной дебильностью и легкой степенью имбецильности.
Но все же, однако, в наиболее типичных проявлениях идиотия, имбецильность и дебильность имеют ряд существенных особенностей.
Идиотия (от греч. idioteia - невежество) является наиболее тяжелой степенью задержки психического развития. При глубокой идиотии почти полностью отсутствует познавательная деятельность.
Такие больные обычно никак не реагируют иа окружающее, ничем, даже громким звуком или ярким светом, не удается привлечь или во всяком случае сколько-нибудь задержать их внимание.
Они неспособны к каким-либо дифференцировкам; часто не узнают даже мать, что здоровый ребенок делает уже в несколько месяцев.
Подобное глубокое нарушение познавательной деятельности определяется как неспособность образовывать представления, образовывать новые связи.
|
|
|
Страдающие глубокой идиотией не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного, вся тянут в рот, пытаются сосать одежду, белье, пальцы, иногда засовывая в рот не только пальцы рук, но и ног.
Не имеют представления и о глубине и высоте. Так, больной идиотией ребенок 7 лет, ползая по двору, много раз падал в глубокую яму, вырываемую для колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызывали у него никакого представления об опасности.
Больные с тяжелой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, вилкой, неопрятны во время мочеиспускания и дефекации и совершенно не тяготятся этим, не испытывают беспокойства от мокрого белья.
Физические нарушения и неврологические расстройства
Пороки развития черепа и мозга При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности Весьма характерны различные пороки развития черепа-дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга.
Нередко можно отметить микроцефалию - значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Лоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.
Так же нередко встречается макроцефалия - большой гидроцефалический. череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего лицо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым, лбом.
Довольно характерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Форма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообразная.
Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем размере) и т.д.
Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные неправильности в. строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, диспластичность, ожирение, гипо - или гипергенитализм, шестипалость, четырехпал ость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов и т.д.
|
|
|
Некоторые дефекты физического развития характерны преимущественно для определенных форм олигофрении и имеют поэтому конкретно-диагностическое значение
Большинство же физических уродств встречается при многих олигофрениях, независимо от их форм.
Многообразны и неврологические расстройства, наблюдаемые при олигофрениях.
Могут быть симптомы нарушения ликворообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица и т.д.), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения и т.д.
Этиология и патогенез
Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов)
Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание, т.е. полиэтиологичность психического недоразвития. В целом причинами олигофрении являются:
1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);
2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококк и т.д.);
3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголь, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные дискорреляции в организме беременной женщины и т.д.);
|
|
|
4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;
5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь - резусконфликт);
6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т.д.).
Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;
7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;
8) влияние отрицательных социально - культуральных факторов. Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал.
Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов.
Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем).
Дифференцированные формы олигофрении
Как уже отмечалось, сборная группа олигофрении является следствием таких разнообразных по этиологии и патогенезу страданий, как наследственные и хромосомные болезни, заболевания эмбриона и плода (различной этиологии эмбриопатии и фетопатии), родовая патология (асфиксии, травмы, кровоизлияния), поражения центральной нервной системы ребенка в первые месяцы или годы жизни (менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты, травмы).
Не все олигофрении изучены в одинаковой степени, так же как неизвестно пока точное количество их разновидностей. Некоторые олигофрении ввиду недостаточной изученности описываются пока не как отдельные нозологические формы, а лишь как синдромы.
Термин "синдром" некоторыми авторами предпочитается еще и потому, что олигофрении, как уже отмечалось, не являются болезнью в собственном смысле этого понятия. Олигофрении с уже известной этиологией определяются как дифференцированные формы.
Единой классификации олигофрении нет. В нашей стране наиболее принята двухэтапная классификация, предложенная Г.Б. Сухаревой.
По этой классификации в первую очередь учитывается время патологического воздействия и во вторую - качество и тяжесть вредоносного фактора. По временам воздействия (и, естественно, по определенному сходству патогенеза) этой классификацией выделяются три больших группы олигофрении:
|
|
|
1) наследственные и семейные формы олигофрении;
2) эмбриопатии и фетопатии (поражения эмбриона или плода);
3) олигофрении, вызванные различными вредностями во время родов и в первые месяцы или годы жизни.
Таким образом, все олигофрении с уже изученной этиологией можно подразделить на следующие большие группы:
1) олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний;
2) олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития;
3) олигофрении, вызванные воздействием различных вредностей в перинатальном периоде и в первые месяцы и годы жизни;
4) олигофрении, являющиеся следствием отрицательных психосоциальных влияний.
Олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний. Эти формы умственной отсталости обусловлены большей частью эндогенными воздействиями в виде наследственных дефектов обмена веществ и хромосомных аберраций.
Патогенные факторы здесь могут действовать еще и до зачатия ребенка, когда патология выражается в виде гаметопатии.
|
|
|
12 |
