Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!

Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита (Tаnimato и соавт. В 1995г.)

Критерии	Симптомы
Кожные критерии	Гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках). Признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев). Эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии полимиозита	Проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечности и туловища). 1 Повышения уровня сывороточной КФК или альдолазы. Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная). Положительный анти- Jо-1 (гистидил-тРНК-синтетазы) АТ Миогенные изменения на ЭМГ (короткая продолжительность, полифазные потенциалы маторных единиц с со спонтанными фибрилляционными потенциалами). Не деструктивный артрит или артралгии. Системные воспалительные признаки (лихородка больше 37*С в подмышечной области, повышенный уровень СРБ или СОЭ больше 20мм/ч). Морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозам, активный фагоцитоз, активная регенерация).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4-х других признаков. Диагноз ПМ устанавливают не менее 4-х признаков.

12.1. жалобы и анамнез:

Миозит

Мышечная слабость – основной клинический симптом обоих состояний, обычно развивающийся постепенно, в течение нескольких месяцев. Иногда наблюдают очень быстрое возникновение симптомов.

Слабость обычно симметричная и диффузная, затрагивает проксимальные мышцы шеи, плеч, туловища, тазового пояса и бедер. Первые симптомы, как правило, возникают со стороны мышц нижних конечностей.

Слабость дистальной мускулатуры отмечают редко, но она может возникать на поздних стадиях заболевания. Кроме того, возможно поражение мимических и глазодвигательных мышц.

Одышка может быть следствием слабости диафрагмы и межреберных мышц.

Миалгии регистрируют примерно у 50% пациентов. Обычно они слабо выражены, но иногда их трудно отличить от РПМ.

При хроническом поражении может развиваться мышечная атрофия, более выраженная при ПМ. При длительном течении заболевания также возникают контрактуры.

Зачастую бывают трудно отдифференцировать перекрест ПМ(ДМ) в сочетании с аутоиммунными ревматическими заболеваниями от последних, манифестирующих миозитом. Помощь оказывает оценка выраженности клинических симптомов (относительно тяжелые) и данные серологические исследования.

Поражение кожи

Возникновение сыпи при ДМ часто предшествует развитию мышечной слабости, опережая последнюю на недели или месяцы. Кроме того, она может развиваться одновременно со слабостью или возникать независимо от нее и продолжаться после разрешения миозита. Над ПФС и проксимальными и, иногда, над дистальными МФС могут возникать эритематозные или бордовые папулы или бляшки (папулы Готтрона) либо макулярные пятна (признак Готтрона). Иногда они образуются на разгибательных поверхностях коленных суставов, запястий, локтей или над медиальными лодыжками. Сыпь присутствует в 80% случаев.

Макулярные высыпания могут возникать в верхней части грудной клетки, на шее, плечах, конечностях, лице и коже головы. Они могут трансформироваться в пойкилодерму, становиться гипер- и гипопигментированными и сопровождаться возникновением атрофии и телеангиэктазий. Характерен V-симптом спереди у основания шеи и симптом «шали» на задней поверхности шеи и плеч.

Гелиотропную сыпь обнаруживают в 30-60% случаев. Она представлена пурпурным (лиловым) окрашиванием вокруг глаз и часто сочетается с периорбитальным отеком. Это характерный, но не патогномичный признак заболевания.

У некоторых пациентов присутствуют типичные признаки кожного ДМ, но явный миозит не развивается. В этом случае для обозначения состояния используют термин «амиопатический ДМ». Риск развития опухоли и системных осложнений при этом заболевании такой же.

Кальциноз, кожный васкулит и изъязвления характерны для ювенильного ДМ.Кальцинозу детей регистрируют у 10-30% пациентов, и его исходы колеблются от спонтанного исчезновения до образования хронических отложений и сгибательных контрактур.

Опухоли

Исследования свидетельствует об умеренном повышении частоты возникновения онкологических заболеваний через 1-2 года после начала заболевания. Опухоли могут предшествовать, совпадать с началом миозита или возникать позже. В большинстве случаев рак и миозит имеют независимое течение.

Большие популяционные исследования показали, что опухоли развиваются у 15% больных с ДМ (относительный риск у мужчин-2,4, у женщин-3,4) и у 9% пациентов с ПМ (относительный риск у мужчин – 1,8, у женщин – 1,7). Исследования свидетельствуют об увеличении смертности от онкологических заболевании при ДМ, но не при ПМ, что подтверждает истинное сочетание опухолей с ДМ, а не ошибку, вызванную истенсивным обследованием пациентов. Самый высокий риск определяют у мужчин в возрасте старше 45 лет с ДМ, у которых отсутствуют характерные для миозита аутоантитела или перекрестные ревматические заболевания.

При ПМ и ДМ часто обнаруживают те же онкологические заболевания, что и в общей популяции. Вместе с тем складывается впечатление более высокой частоты возникновения рака яичников, молочных желез, легких, желудка, кишечника и мочевого пузыря относительно опухолей других локализаций.

Объем необходимых исследований остается спорным, но физикальное обследование всегда должно сопровождаться осмотром прямой кишки, органов малого таза и пальпацией молочных желез. Дополнительные методы исследования должны включать рентгенографию грудной клетки, общий анализ мочи, определение концентрации простатоспецифического антигена у мужчин, исследование кала на скрытую кровь, маммографию, мазок с шейки матки, а также, возможно, УЗИ полости малого таза и определение содержания СА -125 у женщин. Проведение дополнительных исследований кишечника является спорным и определяется индивидуалными симптомами, присутствующими у пациента. Необходимо помнить, что повышение активности АЛТ можеть быть вызвано поражением мышц, а не поражением печени.

Опухоли, манифестирующие паранеопластической миопатией.

Системные симптомы

В табл. представлены системные симптомы ПМ и ДМ.

Симптомы	Признаки
Общие	Слабость, разбитость, потеря массы тела
Лихорадка (у 40% больных)
Феномен Рейно
	Аспирационные пневмонии, вентиляционная недостаточность, связанная с мышечной слабостью (↓TLC,VC, ↑RV)*
Связанный с местным поражением интерстициальный фиброз (у 20% пациентов), легочный васкулит (редко), легочная гипертензия(редко)
Гиперсенситивный пневмонит, оппортунистические инфекции
Желудочно-кишечные	Дисфагия (у 30% больных)
Дисфункция поперечнополосатой мышечной ткани
Крикофарингиальная дисфункция
Дисфукция нижней части пищевода
Нарушение моторики желудка и кишечника**
Со стороны сердца	Кардиомиопатия (менее чем у 5% пациентов)
Перикардиальный выпот (до 20% больных)
Блокады сердца (редко)
Аритмии (нечасто)
Со стороны опорно-двигательного аппарата	Артропатия
Деформации, умеренный эрозивный артрит
Почечные	Миоглобулинурия(очень редко)

*TLC – общая емкость легких;VC – жизненная емкость легких; RV – остаточный объем. **Кишечный васкулит, перфорации, кистозный пневматоз кишечника – признаки ювенильного ДМ, очень редко возникающие у взрослых.

12.2. физикальное обследование-см. жалобы.

12.3. лабораторные исследования

1. Общий анализ крови: В остром периоде ЮДМ, как правило, не изменен. При высокой активности или ассоциации с инфекцией может наблюдаться умеренная повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшое лейкоцитоз (10-12 х10*9/л). Нормохромная анемия.

2. Биохимический анализ крови: имеет наиболее важное диагностическое значение. Характерно повышение уровня так называемых ферментов мышечного распада (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы), соответствующее активному периоду болезни при остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму 10 и более раз. Уровень ЛДГ являясь менее специфичным но более чувствительным тестам бывает повышен чаще, но меньшей степени; на фоне лечения он дольше остается повышенным. Уровень АСТ превышает норму чаще и в большей степени, чем АЛТ. Считается целесообразным исследовать уровень из всех пяти ферментов в сыворотке крови при ЮДМ, так как у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен лишь одного из них.

3. Иммунологическое обследование: В активный период болезни можно выявить некоторые иммнулогические сдвиги. Определение миозитспецифических АТ на практике не применяется, так как они достаточно редко выявляется при ювенильной форме болезни. Лишь при наличии интерстициального легочного синдрома определение анти- Jо-1-АТ может иметь практическую ценность. Диагностический титр АНФ в активную фазу болезни в настоящее время выявляется при ЮДМ в 50-86% в зависимости от чувствительности методики, но, как правило, не в столь высоком титре, как при СКВ, достигая обычно 1:40-1:80. Примерно у каждого 4 пациента в активный период можно выявить повышение уровня IgG, у каждого 10 повышение уровня РФ. При выроженном синдроме васкулита могут выявляться антитела к кардиолипинам.

4. Общий анализ мочи. При отсутствии сопуствующей мочевой инфекции не изменен.

5. Исследование биоптатов мышц. Выявляет изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию между мышечными волокнами вокруг мелких сосудов с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток; некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, элементами регенерации. При хроническом процессе преобладают атрофия мышечных волокон, признаки интерстициального фиброза. В коже отмечают васкулиты с некрозом сосудистых стенок. При электронной микроскопии выявляют типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением структуры миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией мембран.

12.4. инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС - картина)

1. Электромиограмма: при нормальной скорости проведения нервного импульса определяется миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций

2. ЭКГ: выявляет признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При наличии миокардита могут быть зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда. Изредка наблюдается ишемические изменения в сердечной мышце, они являются отображением генерализованной васкулопатией, затрагивающей коронарные сосуды.

3. Рентгенография грудной клетки: У большинства больных отмечается усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. В редких случаях могут быть выявлены изменения легочного интерстиция, высокое стояние диафрагмы в результате ее пареза. У больных, длительно не получавших лечение, может сформироваться деформация легочного рисунка.

4. Спирограмма: (проводится в возрасте больного старше 5 лет) позволяет выявить рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений и, возможно, интерстициальных изменений.

5. ЭхоКГ. В случае миокардита выявляется расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, при наличий перикардита – расслоение или утолщение листков перикарда.

6. УЗИ органов брюшной полости. Отмечаются неспецифические изменения в печени и селезенке в виде усиления сосудистого рисунка и/или усиление эхогенности паренхимы;

7. МРТ мышц. Используется для оценки локализации и степени поражения мышц и считается высокочувствительным и достаточно специфичным методом диагностики миозита, как проявления системного поражения соединительной ткани. Характерно усиление сигнала от мышц как проявление их оттека и воспаления, при чем эти изменения проявляются на самых ранних стадиях болезни. Отсутствие указанных признаков в мышцах бедер позволяет исключить миозит.

12.5. показания для консультации специалистов –ЛОР, стоматолога с целью исключения инфекции, онколога- при подозрении на новообразование, онкогематолога –при подозрении на гемабластозы.

12.6. дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику ювенильного дерматомиозита проводят с большим количеством заболеваний.
Ювенильный полимиозит очень редко развивается в детском возрасте. Для него характерны слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей, гипотония, дисфагия. Заболевание чаще с хроническим течением, плохо поддаётся лечению ГК. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышц. Полимиозит на первом году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции.

Инфекционный миозит вызывают вирусы, простейшие и бактерии. Вирусный миозит вызывают вирусы гриппа А и В, коксаки В, заболевание длится 3-5 дней, сопровождается выраженными миалгиями, лихорадкой, катаральными и общими симптомами.
Клиническая картина при токсоплазмозе напоминает ДМ.
Трихинеллёз сопровождается лихорадкой, диареей, болями в животе, эозино-филией, отёком параорбитального пространства и мышц, чаще лица, шеи и груди.
Нейромышечные заболевания и миопатий (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония и др.) отличаются отсутствием типичных кожных проявлений.
Миодистрофия Дюшена отличается медленно прогрессирующей мышечной слабостью (преимущественно проксимальной) при отсутствии уплотнения мышц, наследственным характером.
Для Myasthenia gravis характерно вовлечение глазных и дистальных мышц конечностей, уменьшение чувства слабости после назначения холинергических препаратов.
Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, в частности при СКВ, перекрёстных синдромах, системной склеродермии, достаточно выражен, сопровождается миалгиями, отчётливой мышечной слабостью и повышением уровня «ферментов мышечного распада». В таких случаях в диагностике имеют значение выраженность других клинических симптомов, присутствие иммунологических маркёров других системных заболеваний соединительной ткани.
Оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнхмайера) - редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся фиброзом и кальцификацией больших осевых мышц, приводящее к тугоподвижности и тяжёлой инвалидизации. Процесс начинается с мышц шеи и спины, распространяясь на конечности.
Необходимо помнить, что мышечная слабость может быть проявлением некоторых эндокринопатий (гипо- и гипертиреоз, гипо- и гиперпаратиреоидизм, сахарный диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона, акромегалия), метаболических нарушений (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатий), токсической и лекарственной миопатий (Д-пеницилламин, колхицин и др.)

13. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации)

14. Цели лечения: больных с ДМ заключается в подавлении активности воспалительного процесса, индукции и поддержании клинико-лабораторной ремиссии, предупреждении рецидивов. Конечным итогом терапии должно быть улучшение качества жизни больного и прогноза заболевания.

15. Тактика лечения**:

15.1. немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)

15.2. медикаментозное лечение

1) индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учетом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания, а также конституциональных особенностей и ответа организма ребенка на лечение;

2) соблюдение последовательности применения всех компонентов выбранной для лечения терапевтической схемы (программы);

3) своевременный переход от интенсивной к поддерживающей иммуносупрессивной терапии;

4) постоянный контроль за эффективностью и безопасностью проводимой терапии;

5) длительность и непрерывность лечения;

6) этапность

Для предотвращения развития тяжелых осложнений заболевания важно быстрое начало лечения. Терапия первой линии- внутривенное введение или прием внутрь глюкокортикоидов с последующим назначением метотрексата.

Другой способ лечения – внутривенное введение иммуноглобулина и циклоспорина. Циклофосфамид применяют при тяжелом мультисистемном поражении.

Глюкокортикостероиды

В лечении ГКС условно выделяют 5 основных фаз:

1. Индукция – максимальная подавляющая суточная доза в несколько приемов

2. Консолидация – переход на однократный прием всей дозы ГКС в утренние часы

3. Снижение дозы

4. Поддерживающее лечение (минимально эффективная доза ЛС)

Профилактика осложнений ГКС-терапии, которая начинается с фазы индукции.

Начальная доза ГКС зависит от тяжести и колеблется от 1-2-х мг/кг в сутки в 2-3 приема, 6-8 недель, затем постепенное снижение дозы

Побочные эффекты ГКС: ожирение, образование striae atrophicae, развитие артериальной гипертонии, остеопороза, гиперлипидемии, пептических язв, задержка роста, катаракта, нарушение толерантности к глюкозе.

Желательно замена преднизалона на метилпреднизалон ввиду меньшей выраженности его минералокортикоидной активности, при этом 5 мг преднизалона эквивалентно 4 мг метилпреднизалона. Чем меньше доза преднизалона там медленнее проводится его снижение. При этом снижение осуществляется за счет более позднего приема. При хорошем ответе ГКС через 6 мес лечения доза составляет не менее 0,5, а концу первого года лечения не менее 0,25 - 0,3 от исходной (1мг/кг). При стероидо резистентности подключается дополнительные методы потогенетической терапии (Мабтера).

Терапия цитостатиками

Показанием является при ЮДМ и ДМ

1. Стероидорезистентность и стероидозависимость

2. Противопоказания проведения лечения ГКС

Метотрексат по 7,5-10 мг/м² поверхности тела в неделю или подкожно 0,24 ЕД мг/кг в неделю (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно при высоких дозах при пероральном приеме). Уровень доказательности В. Для уменьшения токсичности метатрексата дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг в сутки, кроме в день приема метатрексата и в след день.

Азатиоприн (при неэффективности метатрексата) по 2-3 мг/кг в сутки, 100-200 мг в сутки. Уступает метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем 6-9 мес)

Циклоспорин по 2,5-5 мг/кг в сутки. Назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания.

· Циклофосфамид по 2 мг/кг в сутки. Препарат выбора при интерстециальном легочном фиброзе.

· Антималярийные препараты (плаквенил) 0,2-0,8 г однократно на ночь.

· Микофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности у пациентов с тяжелым резистентным к стандартной терапии поржением кожи.

· Антикоагулянты, дезагреганты и препараты улучшающие микроциркуляцию (по показаниям): гепарин натрия* 40 000-80 000 ЕД в сутки, 4 раза в день, в/в или п/к,
дипиридамол 1,5-5 мг/кг/сут в 2-3 приема, декстран* 10-15 мл/кг.

· Терапия кальциноза Этидроновая кислота внутрь виде аппликации с димитилсульфоксидом и электрофареза на участки кальциноза.

· Профилактика остеопороза препараты кальция (но не более 500мг в сутки) в сочетании с вит Д3 (при развитии клиники стероидного остеопороза кальцитонин 200 МЕД в сутки интраназально курсами по 3 мес.)

· При гнойных осложнениях используют антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины, макролиды)

· Профилактика язв верхних отделов ЖКТ: Квамател в/в, Омепразол внутрь, Фосфалюгель внутрь.

· Коррекция электролитных нарушении препараты К, магния.

· Коррекция артериальной гипертонии ингибиторы АПФ

· При обнаружении персистенции вирусов, хламидий, микоплазмы, при бактериальных и грибковых осложнениях - противовирусная и антибактериальная терапия по чувствительности (ацикловир* 0,1-0,2 г 5 раз в день, индуктор эндогенного интерферона -циклоферон - 12,5% по 6-10 мг/кг/сут, в/м, через день, азитромицин*10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин* 1,5-9,0 млн. ME в сутки,рокситоромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин* 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней, сульфаметоксазол+ триметоприм* 30 мк/кг/сут

· по сульфаметоксазону, ципрофлоксацин* 0,125-0,25 г - 2 раза в день, амоксициллин* по 0,125-0,5 г 3 раза в день, цефазолин* 20-50-100 мг/кг/сут, цефтриаксон* 50-100 мг/кг/сут, метронидазол* 250-500 мг в сутки, флуконазол* 6-12 мг/кг/сут).

· Ортопедическая коррекция по показаниям

При наиболее тяжелых вариантах ПМ/ДМ или резистентности к традиционной терапии, в схемы лечения включают плазмаферез (ПФ), синхронизируя его проведение с пульс-терапией ЦФ. Применение ПФ направлено на удаление из крови циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), криопреципитинов, различных антител, медиаторов воспаления, продуктов метаболизма и др. При плазмаферезе активируется эндогенный фагоцитоз ЦИК, в результате чего уменьшается выраженность поражений различных органов, повышается чувствительность рецепторов клеток к воздействию иммунодепрессантов.

Схема синхронной терапии — одновременного применения ПФ и пульс-терапии ЦФ (или ЦФ и МП) љ— состоит из трех сеансов ПФ (забор крови из общего расчета 10—15 мл/кг), осуществляемых в 1-й, 2-й и 3-й дни лечения; через 6 ч после третьего сеанса ПФ проводят пульс-терапию ЦФ (или ЦФ и МП), которую повторяют в 4-й и 5-й дни лечения. Доза ЦФ должна составлять 10—12 мг/кг массы тела больного (при уровне креатинина более 0,400 ммоль/л дозу ЦФ следует уменьшать вдвое).

Иммуноглобулины для внутривенного применения (пентаглобин, интраглобин, октагам)показаны при высокой активности и во время кризов (в частности при гематологических кризах) и/или возникновении инфекционных осложнений, назначают в курсовой дозе 0,5—2,0 г/кг массы тела. Эту дозу вводят в 2—3 приема в течение 2—3 последовательных дней или через день, в дальнейшем — по показаниям ежемесячно в меньшей дозе.

Некоторый эффект при поражении мышц и кальцинозе оказывают применение инфликсимаба и внутривенное введение бисфосфонатов. Рутиксимаб и трансплантацию аутологичных стволовых клеток используют в небольшом числе случаев.

15.3. другие виды лечения: необходима длительная реабилитация-по снятию болевого синдрома рано начать ЛФК, массаж, в последующем наращивать нагрузку.

15.4. хирургическое вмешательство не показано

15.5. профилактические мероприятия (профилактика осложнений, первичная профилактика для уровня ПМСП, с указанием факторов риска).

Больной и его родители должны знать об основных клинических признаках, характере заболевания, факторах, провоцирующих обострение. Они должны быть детально информированы обо всех достоинствах и побочных эффектах лекарственных средств (ЛС), необходимости регулярного приема препаратов. Необходим инструктаж больных с объяснением важности тщательного регулярного мониторинга проводимой терапии. При появлении побочных эффектов пациент должен знать о последовательности своих действий (временная отмена ЛС и обращение к врачу). Необходимо обучение самих пациентов и их родителей навыкам ежедневных тренировок, упражнений ЛФК.

15.6. дальнейшее ведение (пр: послеоперационное, реабилитация, сопровождение пациента на амбулаторном уровне в случае разработки протокола для стационара). Ведение больных ЮДМ в амбулаторно-поликлинических условиях должны осуществлять:

детский ревматолог; детский кардиоревматолог; врач-педиатр, прошедший цикл тематического усовершенствования по детской ревматологии, с учетом рекомендаций специализированного ревматологического отделения.

Физикальное обследование всем больным должно проводится 1 раз в месяц.

Всем детям с ЮДМ оформляют инвалидность.

Больным с юношеским артритом с системным началом показано обучение для избежания контактов с инфекциями, которые могут спровоцировать обострение системных проявлений. Детям с полиартритом и пауциартритом обучение на дому в периоды обострения. Во время посещения школы не показаны занятия фцзкультурой в общей группе. Необходимы занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Противопоказаны профилактические прививки, введение гамма-глобулинов.

16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе.

При лечении иммунодепрессантами:

клинический анализ крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы — иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей — возобновить прием препарата;

анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, транс- аминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы — иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей — возобновить прием препарата;

Больным, получающим НПВП, ГК, выполняют ЭГД С с биопсией на Н.pylori и морфологической диагностикой — 1 раз в 6 мес для исключения эрозивно-язвевенных процессов и гастропатий.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:

17. Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола (четкое перечисление критериев и наличие привязки с индикаторами эффективности лечения и/или создание специфических для данного протокола индикаторов)

Определение активности заболевания основано на:

· Измерении мышечной силы;

· Глобальной оценке активности заболевания пациентом и врачом по визуальной аналоговой шкале;

· Результатах лабораторных исследований;

· Исследовании физических функций (СHAQ);

· Оценке пациентом качества жизни (SF-36);

Оценка повреждений должна включать информацию о поражении различных органов.

В настоящее время одобрено несколько систем измерения активности и повреждений (например, MYOACT и MYODAM).

18. Рецензенты:

19. Результаты внешнего рецензирования:

20. Результаты предварительной апробации:

21. Список использованной литературы.

1. Маслиева Р.И. Ювенильный дерматомиозит: современное течение и эффективность глюкокортикоидной терапии//Дисс. кан. мед. наук. Москва.-2004.-С. 189.
2.Маслиева Р.И., Лыскина Г.А., Рябова Т.В. Лечение ювенильного дерматомиозита // Педиатрическая фармакология. — 2003. — Т. 1. — № 4 — С. 51-58.
3.Рябова Т.В. Дерматомиозит. В кн.: Детская ревматология: Руководство для врачей / Под. ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. - М.: Медицина, 2002. - С. 179-209.
4.CassidyJ.T., Petty R.E. Juvenile dermatomyositis // In: Textbook of Pediatric Rheumatology (4,h edn.), W.B. Saunders. - London, 2001. - P. 465-504.
Pachman L.M. Inflammatory myopathy in children // Rheum. Dis. Clin. North. Am. - 1994. -Vol. 20. - № 4. - P. 919-942.
5.Rennebohm R. Juvenile dermatomyositis // Pediatr. Ann. — 2002. — Vol. 31. — № 7. — P. 426-433.

6.Wargula J.C. Update on juvenile dermatomyositis: new advances in understanding its etiopatho-genesis // Curr. Opin. Rheumatol. - 2003. - Vol. 15. - P. 595-601.

7. DalacasM.C. Theurapeutic Approaches in Patients with Inflammatory Myopathies//Semin.Neurol., 2003. P.199-206.

Список разработчиков:

Асылбекова М.К., зав. отд. ревматологии АО «ННЦМД»

Мукушева З.С., врач отд. ревматологии АО «ННЦМД»

Приложение №1.

ОПРОСНЫЙ ЛИСТ СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ РЕБЕНКА (CHAQ)
В этой части мы хотим получить информацию о том, как болезнь Вашего ребенка влияет на его/ее приспособленность к жизни. Вы можете дать любые замечания на оборотной стороне этой страницы. Отвечая на вопросы, Вы должны отметить один ответ, который наиболее полно отражает физические возможности ребенка (среднее состояние в течение всего дня) ЗА ПОСЛЕДНЮЮ НЕДЕЛЮ. ИМЕЙТЕ В ВИДУ ТОЛЬКО ТЕ ПРОБЛЕМЫ, КОТОРЫЕ ОБУСЛОВЛЕНЫ БОЛЕЗНЬЮ. Если ребенок из-за возраста не может выполнить какую либо из функций, применяется термин “Нельзя оценить”. Например, если Ваш ребенок из-за возраста с трудом выполняет некоторые функции или не может вовсе их выполнить, но это не связано с его болезнью, используйте термин “НЕЛЬЗЯ оценить”.

	Без затруднений	Умеренные затруднения	Серьезные трудности	НЕ Может выполнить	Нельзя оценить

ОДЕВАНИЕ И ТУАЛЕТ
Может ли Ваш ребенок:
- Одеться, включая завязывание шнурков и застёгивание пуговиц?
- Вымыть шампунем свои волосы?
- Снять носки?
- Подстричь ногти?
ПОДЪЕМ
Может ли Ваш ребенок:
- Встать с низкого кресла или пола?
- Лечь и встать с постели либо встать в детской кроватке?
ЕДА
Может ли Ваш ребенок:
- Порезать кусок мяса?
- Поднести ко рту чашку или стакан?
- Открыть новую коробку с кукурузными хлопьями?
ХОДЬБА
Может ли Ваш ребенок:
- Ходить вне дома по ровной земле?
- Подняться на 5 ступеней?


* Укажите, какие ПРИСПОСОБЛЕНИЯ использует Ваш ребенок, выполняя указанные функции:
- Трость		- При одевании (пуговичный крючок, крючок для молнии, обувной рожок с длинной ручкой и т.д.)
- Ходилки		- Толстый карандаш или специальные приспособления
- Костыли		- Специальное или возвышенное кресло
- Инвалидное кресло		- Другие (Уточните:________________________)

* Укажите, при каких ежедневных действиях ребенка ему требуется ИЗ-ЗА БОЛЕЗНИ дополнительная помощь других лиц:
- Одевание и Туалет		- Еда
- Подъем		- Ходьба

Без затруднений

Умеренные затруднения

Серьезные трудности

НЕ Может выполнить

Нельзя оценить

ГИГИЕНА

Может ли Ваш ребенок:

- Вымыть и вытереть всё тело?

- Войти и выйти из ванны?

- Сесть и встать с унитаза или горшка?

- Чистить зубы?

- Причесаться?

ДОСТАТЬ ЧТО-ЛИБО

Может ли Ваш ребенок:

- Взять на уровне головы и опустить вниз тяжелую вещь (большую игру, книги)?

- Нагнуться и поднять с пола одежду или лист бумаги?

- Надеть свитер через голову?

- Повернув шею, посмотреть назад?

СЖАТИЕ

Может ли Ваш ребенок:

- Писать ручкой/карандашом?

- Открыть дверь автомобиля?

- Открыть ранее вскрытую банку?

- Открыть и закрыть водопроводный кран?

- Отворить дверь, предварительно повернув дверную ручку?

ФУНКЦИИ

Может ли Ваш ребенок:

- Выполнить поручения вне дома, ходить в магазин?

- Войти и выйти из машины, детской машины, школьного автобуса?

- Ездить на велосипеде?

- Выполнять работу по дому (мыть посуду, выносить мусор, пылесосить, работать во дворе, убирать постель и комнату)?

- Бегать и играть?

*Укажите ПРИСПОСОБЛЕНИЯ, необходимые ребенку при выполнении следующих функций:

- Приподнятое сидение унитаза

- Специальная перекладина в ванной комнате

- Специальное сидение в ванной

- Предметы с длинной ручкой, чтобы что-либо достать?

- Консервный нож (если банка уже вскрыта)

- Предметы с длинной ручкой для мытья в ванной?

* Укажите повседневные функции, при выполнении которых ребенок ИЗ-

⇐ Предыдущая 12

Воспользуйтесь поиском по сайту: