Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!

Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)

При ряде форм патологии, характеризующихся активацией свертывания крови (ДВС, тромбозы, тромбофилии), происходит расширение пула фибриногена, в результате чего увеличевается количество растворимых фибрин-мономерных комплеков (РФМК). В последнее время стал активно использоваться ортофенантролиновый тест. С помощью ортофенантролинового теста возможно не только качественное, но и количественное определение РФМК. Гепаринотерапия с содержанием гепарина в плазме крови до концентрации 10 ед/мл не влияет на результаты теста.

Референсные значения:
(РФМК по орто-фенантролиновому тесту) - до 4,0 мг%

ПОВЫШЕНИЕ:

активация внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбоз глубоких вен, эмболии легочной артерии);
возможно при лечении антикоагулянтами;
физический и психологический стрессы;
нормально протекающая беременность;
в период новорожденности.

2 ответ.

Множественная миелома — злокачественная опухоль системы В-лимфоцитов, возникающая на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития и сохраняющих способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Определение множественной миеломы как плазмоклеточной опухоли с парапротеинемией не совсем точно, так как выделен вариант заболевания, при котором патологические клетки синтезируют иммуноглобулины, но не секретируют их в кровь (так называемая несекретирующая миелома).

Клиника.
Развернутой клинической картине заболевания обычно предшествует бессимптомный период различной длительности.

Основные синдромы развернутой клинической картины множественной миеломы

Поражения скелета	Рентгенологически обнаруживаются миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, ключице, черепе, конечностях, проявляющиеся болями, вначале носящими летучий характер, затем они становятся более интенсивными и продолжительными. Нередко возникают патологические переломы с деформацией грудной клетки, компрессией тел поясничных и грудных позвонков
Поражения нервной системы	Они связаны в большинстве случаев с опухолевым поражением костей свода черепа и позвоночника, в результате чего могут развиться параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез. В ряде случаев наблюдаются диэнцефально-гипофизарные и психические расстройства, гиперкальциемическая энцефалопатия
Почечная патология	Миеломная нефропатия, возникающая у 60—90% больных, характеризуется протеинурией, почечной недостаточностью, ангиоретинопатией, отеками и гематурией. Вследствие деструкции костей наблюдается гиперкальциемия и гиперкальциурикемия. У 1/3 больных азотемия является причиной смерти
Гипервязкостный синдром	Обусловлен высоким содержанием в сыворотке протеинов, встречается при миеломе IgG и IgA. С повышенной вязкостью крови связаны изменения глазного дна и возможное развитие тяжелых нарушений центральной нервной системы
Геморрагический синдром	Нарушения тромбоцитарных, плазменных и сосудистых факторов гемостаза. Парапротеины оседают на мембранах тромбоцитов. Они образовывают комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном
Нарушения гемопоэза	Чаще развивается нормохромная анемия. При кровотечениях она носит железодефицитный характер, в случаях дефицита витамина B₁₂ и фолиевой кислоты в костном мозге выявляются черты мегалобластического кроветворения. У 86—90% больных при исследованиях костномозгового кроветворения обнаруживается миеломоноклеточная инфильтрация
Депрессия иммунитета	Снижение содержания в сыворотке крови уровня нормальных иммуноглобулинов (часто менее 20%), нарушение антителообразоваиия, уменьшение количества гранулоцитов и их функциональная дефектность обусловливают предрасположенность больных к инфекциям

При этом заболевании опухолевые поражения носят множественный характер. Только в 2— 10 % случаев выделяют солитарные плазмоклеточные опухоли, которые выглядят как кисты в мягких тканях, в дыхательном тракте, полости рта, почках, яичниках, кишечнике. Однако по прошествии определенного времени у большинства больных, даже после радикального иссечения или облучения очага, развивается диффузная форма болезни.

При длительном течении процесса увеличиваются селезенка (в 15— 31,2% случаев), печень (в 17—46% случаев), лимфатические узлы, поражаются почки, реже — щитовидная железа, надпочечники, яичники, легкие, перикард и желудочно-кишечный тракт.

При гистологическом исследовании печени наряду со специфической плазмоклеточной инфильтрацией обнаруживают и неспецифические изменения по типу «мускатной» печени, ее жировой дистрофии. Увеличение селезенки обусловлено плазмоцитарной инфильтрацией по ходу синусов или разрастаниями плазмоцитомных узлов.

В основе почечной недостаточности лежит восходящий нефросклероз, обусловленный большой реабсорбционной нагрузкой на проксимальные отделы канальцев вследствие фильтрации гломерулами больших количеств протеина Бенс-Джонса.

Гиперурикемия, обусловленная повышенным клеточным распадом, который часто усиливается на фоне химиотерапии, приводит к отложению клисталлов мочевой кислоты в дистальных отделах канальцев, мочеточниках, уретре. Предварительная подготовка дегидратацией перед внутривенной пиелографией, применение некоторых контрастных препаратов могут вызвать острую почечную недостаточность.
В 2—5% случаев обнаруживается криоглобулинемия. Клиническим проявлением ее являются симптом холодовой аллергии, акроцианоз, «пощипывания», онемение конечностей и истинный феномен Рейно. Иногда наблюдаются трофические изменения конечностей, гангрена пальцев, геморрагии, тромбозы крупных кровеносных сосудов.

У 10—20% больных множественной миеломой развивается параамилоидоз. Для его подтверждения необходимо исследование биоптатов кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов, мышц и других тканей. В 10—12% случаев он может быть причиной смерти.

Типичные миеломные клетки характеризуются округлой или овальной формой, ядра круглые, располагаются эксцентрично и содержат одну или несколько нуклеол. Иногда это клетки большего диаметра и содержат 2—3 ядра, цитоплазма их базофильна или ярко-голубая с различными оттенками. В костном мозге обнаруживаются также гистиоциты, лимфоциты и лимфоидные клетки с базофилией цитоплазмы.

В подавляющем большинстве случаев множественной миеломы определяют типичный М-компонент и(или) протеин Бенс-Джонса. Существуют редкие формы болезни, при которых миеломные клетки не секретируют моноклональный аномальный иммуноглобулин («несекретирующие миеломы»). Структурная идентификация М-компоиента устанавливается методами иммуноэлектрофореза и иммунодиффузии.

Для парапротеинемических гемобластозов характерна простая форма криоглобулинемии, симптоматика которой соответствует синдрому повышенной вязкости крови. Смешанная форма криоглобулинемии встречается при лимфопролиферативных В-клеточных опухолях, аутоиммунно агрессивных, инфекционных и паразитарных заболеваниях.

Верификация диагноза
Иммунологические исследования с набором антисывороток против тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов позволяют дифференцировать множественную миелому и макроглобулинемию Вальденстрема (наличие IgM), болезни тяжелых цепей, мю, у, а (отсутствие легких цепей в молекуле иммуноглобулина). Диагноз несекретирующей миеломы верифицируют с помощью реакции Coons (метод иммунофлюоресценции).

Обнаружение лишь моноклоновой гаммапатии без морфологического субстрата болезни не служит доказательством наличия парапротеине-мического гемобластоза. В подобных случаях необходимы повторные исследования костного мозга, гистологические исследования других очагов поражения. Следует помнить, что моноклоновые гаммапатии могут носить реактивный характер при многих заболеваниях, встречаться как конституционально-возрастная доброкачественная форма у пожилых людей. Дифференциально-дианостическими критериями в подобных случаях являются невысокий уровень парапротеинов в крови, отсутствие динамики нарастания его, достаточное содержание нормальных иммуноглобулинов, нормальные показатели гемограммы и миелограммы при динамическом исследовании. Окончательно убедиться в доброкачественности моноклоновой гаммапатии можно лишь при многолетнем наблюдении за больным.

I. Обязательные исследования.

Рентгенография костей:
• череп, ключицы, лопатки, грудина, ребра, все отделы позвоночника, кости таза, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей;
• другие отделы скелета при наличии клинических проявлений.
Биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, альбумина, кальция, креатинина, мочевой кислоты, ЛДГ, щелочной фосфатазы, билирубина, трансаминаз.
Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов.
Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови методом радиальной иммунодиффузии.
Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента (денситометрия).
Общий анализ мочи.
Исследование мочи по Зимницкому.
Исследование суточной мочи для определения потери белка с мочой.
Электрофорез и иммунофиксация белков концентрированной мочи с количественным определением уровня парапротеина.
Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствие его поражения - опухолевой ткани.

3 ответ.

КАРЦИНОМАТОЗ (миллиарный карциноз лёгких). Это всегда метастатиче-

ский процесс. Большинство карцином (сарком) могут метастазировать в легкие. Чаще всего это рак желудка, а также грудной железы, гипернефрома, рак головки поджелудочной железы, гортани, семинома, хорионэпителиома. Имеются указания и на распространение первичного рака легкого.

Объединяющим туберкулёз и карциноматоз является наличие таких общих симптомов как слабость, плохой аппетит, похудание, капель, одышка, боль в груди, скудные физикальные данные, иногда повышение температуры. Но больные карциноматозом обычно лица более пожилого возраста хотя нередко он развивается и в 30-50 лет.В анамнезе у них могут быть указания на перенесенную операцию по поводу опухоли или наличие её в настоящее время, а при туберкулёзе на контакт или перенесенный в прошлом туберкулёз. Общее состояние больных при карциноматозе, в отличие от туберкулёза, быстро ухудшается. У больных карциноматозом кожа принимает постепенно бледновато-серый оттенок. Слабость, похудание у больных карциноматозом развиваются очень быстро. Кашель является симптомом (сухой, мучительный кашель). Одышка - один из наиболее постоянных клинических симптомов, причём она быстро нарастает с развитием резко выраженной дыхательной недостаточности. В отличие от туберкулёза, боли в груди более интенсивные. Выпот в плевральную полость имеет тенденцию к быстрому накоплению, несмотря на частые аспирации, нередко принимает серозно-геморрагический характер. В экссудате можно обнаружить атипические клетки. При диссеминированном туберкулёзе плеврит также нередко осложняет легочной процесс. Экссудат при этом обычно соломенно-жёлтого цвета, после 2-5 аспираций чаще всего рассасывается. Характерны следующие соотношения между содержанием белка и глюкозы в экссудате: туберкулёз - глюкоза до 3,5м/моль/л, белок 45-50 г/л и выше; опухоли - глюкоза выше 3,8-4,5м/моль/л, белок - около 30 г/л и ниже; неспецифические плевриты (парапневмонические), глюкоза - 3,3-3,7 м/моль/л (или несколько выше), белок - выше 30 г/л. СОЭ выше 50 мм/ч

наблюдают чаще при карциноматозе. Ценные данные получают при гистологическом исследовании биопсированного периферического, подключичного или подмышечного, пахового лимфатических узлов. Но отсутствие клеток, указывающих на туберкулёз или рак, ещё не исключает того или другого заболевания. В мокроте больных при исследовании могут обнаруживаться атипичные или раковые клетки при карциноматозе (15-20%), и туберкулёзные микобактерии - при туберкулёзе (30-40%).

Чувствительность к туберкулину у больных карциноматозом понижена или отсутствует, при туберкулёзе - повышена, в некоторых случаях при тяжёлом течении диссеминированного туберкулёза реакция Манту бывает отрицательна.

Рентгенологически при карциноматозе лёгких выявляют характерную густоту, мелкоочаговую диссеминацию, как и при диссеминированном туберкулёзе лёгких. Но очаги при карциноматозе локализуются главным образом в нижних и средних отделах легочных полей и более густо в прикорневых зонах, без перифокального воспаления.

Очаги, как правило, увеличиваются в апикально-каудальном направлении, размер их несколько больше в сравнении с острым диссеминированным туберкулёзом лёгких. На рентгенограммах, произведенных через 10-20 дней после предыдущих, у больных карциноматозом отмечается нарастание изменений в лёгких.

Целесообразно, если позволяет общее состояние, проводить трахеобронхоскопию.

Выявление на слизистой бронхов туберкулёзных изменений укажет на специфический характер процесса; обнаружение опухолевых образований, подтверждённых гистологическим исследованием биопсированной ткани, служит доказательством карциноматоза лёгких. Противотуберкулёзная терапия оказывается эффективной при диссеминированном туберкулёзе, у больных с карциноматозом процесс продолжает прогрессировать.Для дифференциальной диагностики, естественно, большое значение имеет установление наличия и локализации первичной опухоли.

СИЛИКОЗ ЛЁГКИХ (пылевые фиброзы). Это профессиональное заболевание, связанное с вдыханием силикатной пыли. Под влиянием механических и биологических воздействий происходит постепенное развитие периваскулярного и перибронхиального фиброза. Наиболее агрессивной из всех видов пыли является силикатная пыль, в которой в значительном количестве определяется двуокись кремния – SiO2. При антракозе, асбестозе, сидерозе и других пылевых фиброзах развивается процесс как и при силикозе, но только медленнее и в менее выраженной степени. В анамнезе у больных силикозом отмечается работа на шахтах, рудниках, в качестве пескоструйщиков, реже на силикатных, стекольных заводах и т.д. Диссеминированный туберкулёз обычно дифференцируют с узелковой формой силикоза.

Различают три стадии силикоза. В I стадии помимо изменений легочного рисунка определяют единичные узелковые тенеобразования, располагаются они преимущественно в краевых частях средних и нижних отделов лёгких. Тени корней расширены и бесструктурны. Лёгкие несколько эмфизематозно вздуты.

Во II стадии на фоне мелкоячеистого рисунка видны множественные мелкие

узелковые тенеобразования, разбросанные довольно равномерно в обоих легочных полях на всём их протяжении, но больше в средне-нижних отделах.

Контуры их чёткие. Элементы легочного рисунка как бы исчезают. Расширенные тени корней лёгких представляются как бы обрубленными от своих ветвей (симптом "обрубленного корня"), в дальнейшем могут подвергнуться сморщиванию. В Ш стадии силикоза происходит слияние узелков, усиленное развитие соединительной ткани. При этом на рентгенограмме определяется наличие крупных фокусных образований, наряду с выраженным фиброзом лёгких. В лимфатических узлах корня иногда можно обнаружить обызвествление по их наружному краю (симптом "яичной скорлупы"). П стадия силикоза, а особенно Ш - очень часто осложняется туберкулёзом - силикотуберкулёз.

В отличие от туберкулёза, очаги при силикозе локализуются в латеральных частях средних отделов легочных полей, верхушечные области либо вовсе свободны, либо очаги находятся в них в небольшом числе. Очаговые тени при силикозе более интенсивны чем при диссеминированном туберкулёзе, контуры их более чётки.При I стадии силикоза иногда больной отмечает сухой и кашель, реже небольшую одышку при физическом напряжении. Температура, СОЭ, гемограмма - в норме. Данные физикального обследования скудные, иногда определяют сухие или мелкопузырчатые хрипы, как при бронхите или эмфиземе. При переходе процесса во П стадию больной начинает ощущать выраженную одышку, больше выражен кашель, иногда боли в груди. Одышка медленно постепенно нарастает, развивается дыхательная недостаточность I-П степени.В Ш стадии, когда фиброз и эмфизема увеличивается, развивается легочно-сердечная недостаточность. В то же время, в отличие от туберкулёза, во П-Ш стадии неосложнённого силикоза симптомы интоксикации не выявляются.

Если к одышке, выраженному кашлю присоединяются симптомы интоксикации: повышение температуры, озноб, поты, похудание, повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, лимфопения, уменьшение уровня альбуминов и нарастание глобулинов, то можно думать о развитии силикотуберкулёза. При этом рентгенологическое исследование позволяет выявить, наряду с силикозом, изменения, характерные для туберкулёза: наличие туберкулёзных очагов, инфильтратов, полостей распада. У большинства больных в мокроте обнаруживают БК. Чаще силикоз осложняется инфильтративным туберкулёзом.

В настоящее время установлено, что силикоз бывает "ранним" и "поздним". "Ранний" силикоз развивается у отдельных лиц при работе на пылевых предприятиях даже в течение нескольких месяцев. "Поздний" - развивается после работы на соответствующем предприятии спустя несколько лет, может диагностироваться и после прекращения работы, связанной с пылью - через 2-5 лет.

Гудпасчера

Классической триадой, выражающей клинико-патогенетическую сущность этой болезни, являются легочные кровотечения, гломерулонефрит и антитела к антигенам основной мембраны капилляров легких и почек. Заболевание встречается редко и может поражать любой возраст, но чаще болеют молодые мужчины. Конкретные причины неизвестны; не раз описывалось развитие синдрома Гудпасчера после недавно перенесенного гриппа или вдыхания углеводородов. В связи с этим не исключено, что подобные воздействия таким образом изменяют химическую структуру упомянутых выше антигенов основных мембран, что они приобретают аутоантигенные свойства и вызывают продукцию соответствующих антител с патогенными свойствами.

В тканях почек с помощью иммунофлюоресцентного метода обнаруживают линейные отложения антител к базальным мембранам, сочетающиеся в ряде случаев с отложениями фракции комплемента С3. В то же время при электронномикроскопическом исследовании не обнаруживают отложений иммунных комплексов. Циркулирующие антитела к базальным мембранам канальцев, клубочков и легочных альвеол в сыворотке крови обнаруживают более чем у 90% больных (особенно в ранней стадии заболевания), однако они не отражают тяжести органных изменений или общего прогноза, имея, таким образом, в основном диагностическое значение. Уровень сывороточного комплемента и циркулирующих иммунных комплексов в норме. При гистологическом исследовании почечные клубочки у некоторых больных могут выглядеть нормальными, но в большинстве случаев наблюдается явная патология - от очаговых пролиферативных изменений до некротического гломерулонефрита. Наиболее часто развиваются экстракапиллярные "полулуния". В легких находят кровоизлияния в полость альвеол с картиной альвеолита или без нее.

В начале заболевания клинические проявления связаны прежде всего с поражением легких - кашель, небольшая одышка и особенно кровохарканье; реже наблюдается легкий цианоз. При аускультации возможны влажные хрипы. Рентгенологически характерны инфильтраты разной величины в обоих легких, особенно в прикорневых областях. В мокроте, как правило, обнаруживают макрофаги, содержащие железо. Повышенное отложение железа в легочной ткани может быть установлено сканированием с ^Ре. У многих больных имеют место лихорадка, боль в суставах, резкая общая слабость, но в ряде случаев эти симптомы выражены слабо или отсутствуют. У большинства больных с первых дней или недель заболевания регистрируют признаки гломерулонефрита. В анализах крови обнаруживают повышенную СОЭ и лейкоцитоз; позже в результате легочных кровотечений возможна гипохромная анемия.

Течение болезни в целом неблагоприятное, хотя и неоднотипное. На первых этапах основной угрозой являются легочные геморрагии, причем нередко больной умирает в результате первого и единственного профузного кровотечения. У ряда переживших это кровотечение может развиться относительная ремиссия легочного процесса, но во многих случаях кровохарканье и легочные геморрагии рецидивируют. Поражение почек у отдельных больных остается относительно нетяжелым, но в большинстве случаев быстро прогрессирует с развитием олигурической почечной недостаточности, приводящей к смерти в течение нескольких месяцев и даже недель. Средняя продолжительность жизни у неадекватно леченных больных составляет менее полугода.

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Признаки	Милиарный туберкулез
Анамнез	Возможный контакт с больными бактериовы- делителями, туберкулез в прошлом
Начало заболевания	Острое
Интоксикация	Резко выраженная, высокая температура тела интермиттиру- ющего характера
Бронхолегочные проявления	Кашель со скудно отделяемой мокротой, одышка в покое
Данные физического обследования	Перкуторный звук с тимпаническим оттенком, дыхание бронхиальное, ослабленное, паравертеб- рально - мелкопузыр-чатые влажные хрипы
Гемограмма, СОЭ	Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, иногда моноцитоз, резко ускоренная СОЭ до40-50 мм/ч
Микроскопия мазка мокроты по Цилю-Нильсену	Редко выявляются кислотоупорные бактерии (КУБ)
Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л	Отрицательная или слабоположительная
Иммуноферментный анализ противотуберкулезных АТ и АГ МБТ	Отрицательный или слабоположительный

Альвеолярный микролитиаз

Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тио-фосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты – альвеолярный микроли-тиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна. Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются «барабанные палочки», легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

ФВД: рестриктивные нарушения дыхания. При биопсии легкого кальцинаты обнаруживаются в просвете альвеол, иногда располагаются в просвете и стенке бронхов. Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочно-сердечной недостаточности.

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомно-ре-цессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липопротеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеи-ном обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

При биопсии: наличие ШИК-положительного вещества (подтверждение диагноза).

При электронной микроскопии обнаружение в альвеолах и альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец.

Кистозная гипоплазия

является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Идиопатический гемосидероз легких

(синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

4 ответ.

Профессиональные болезни — заболевания, возникающие в результате воздействия на организм профессиональных вредностей.

Вредным производственным фактором (ВПФ) называется такой производственный фактор, воздействие которого на работающего в определенных условиях приводит к заболеванию или

снижению трудоспособности. Заболевания, возникающие под действием вредных производственных факторов, называются профессиональными.

Выделяется пять групп профессиональных болезней.

К I группе относятся заболевания, вызываемые влиянием химических факторов: острые и хронические интоксикации и их последствия, протекающие с изолированным или сочетанным поражением различных органов и систем: болезни кожи (контактный дерматит, фотодерматит, онихии и паронихии, меланодермия, фолликулиты): литейная лихорадка, фторопластовая (тефлоновая) лихорадка.

Ко II группе относятся заболевания, связанные с воздействием пылевого фактора: пневмокониозы — силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанных пылей; заболевания бронхолегочной системы, вызванные органическими пылями (биосиноз, багассоз и др.); хронический пылевой бронхит.

В III группу включены заболевания, вызываемые воздействием физических факторов: (вибрационная болезнь; заболевания, развивающиеся в результате контактного воздействия ультразвука, — вегетативный полиневрит, ангионевроз рук; снижение слуха по типу кохлеарного неврита; заболевания, связанные с воздействием электромагнитных излучений и рассеянного лазерного излучения; местное повреждение тканей лазерным излучением — ожоги кожи, поражение глаз; электроофтальмия, катаракта; лучевая болезнь, местные лучевые повреждения, пневмосклероз; заболевания, связанные с изменением атмосферного давления, — декомпрессионная болезнь, острая гипоксия; заболевания и патологические состояния, возникающие при неблагоприятных метеорологических условиях, — тепловой удар, вегетативносенситивный полиневрит.

К IV группе относятся заболевания, возникающие в результате перенапряжения: заболевания периферических нервов и мышц — рецидивирующие невралгии, невриты, радикулоневриты, вегетативно-сенситивные полиневриты, шейно-грудные радикулиты, пояснично-крестцовые радикулиты, шейно-плечевые плекситы, вегетомиофасциты, миофасциты; координаторные неврозы — писчий спазм и другие формыфункциональных дискинезий; заболевания опорно-двигательного аппарата — хронические тендовагиниты, стенозирующие лигаментиты,бурситы, эпикондилит плеча, деформирующие артрозы; заболевания голосового аппарата и органа зрения.

В V группу объединены заболевания,вызываемые действием биологических факторов: инфекционные и паразитарные — туберкулез, бруцеллез, сап, сибирская язва, кандидамикоз кожи и слизистых оболочек, висцеральный кандидамикоз, эризипелоид Розенбаха.

Профессиональные онкологические заболевания.

Вещества и продукты с доказанной для человека канцерогенностью

Впромышленности производятся и используются многие вещества, соединения и продукты, в отношении которых имеются достаточные доказательства их канцерогенной опасности.4-Аминодифенил. В настоящее время производство его запрещено, но ранее он использовался в резиновой промышленности в качестве высокоэффективного антиоксиданта. Встречается в видепримеси в анилине и дифениламине. В небольшом количестве содержится в табачном дыме.У 11% рабочих, имевших с ним производственный контакт в течение 1,5–19 лет, было бнаружен рак мочевого пузыря.Асбесты. Асбест – широкораспространенный в природе волокнистыйсиликат, входящий вгруппу минералов серпентина (белый асбест) и разновидностей амфибола – крокидолита (голубойасбест), амозита (коричневыйасбест) идр. В различных месторождениях химический состав его близок, хотя и не идентичен; неодинаковы длина и диаметр отдельных волокон, их прочность. Широко распространен в производственной и окружающей среде.Асбест применяют в более чем 3000 изделий, из которых главные – асбестоцементные листы и трубы, фрикционные, изоляционные и другие материалы для полов, перекрытий, прокладок. Наибольшееколичествоасбеста (до2/3) используют в строительной промышленности. Содержание асбеста в изделии не обязательно указывает на его опасность для здоровья, так как во многих из них волокна прочно связаныс матриксом или инкапсулированы. Потенциально опасны для здоровья свободные волокна, появляющиеся, например, при сверлении или распиливании асбестоцементных листов. Проведенные в последние годы российско-финско-американские исследования показали, что добываемый и применяемый в нашей стране хризотил-асбест, содержащийнизкие количества примесей других его форм, не является столь агрессивным, как на это указывают зарубежные данные. Это относится как к раку легких, так и мезотелиоме. Поэтому в профилактике выз

⇐ Предыдущая 1 23

Воспользуйтесь поиском по сайту: