Исследование системы кроветворения

Особенности крови и кроветворения у детей

Система крови у детей включает костный мозг, периферическую кровь, печень и селезенку. Становление кроветворной системы относится к внутриутробному развитию. Сразу после рождения наступает коренная перестройка кроветворения. Меняется состав периферической крови. У новорожденного содержание гемоглобина крови составляет 210 г/л (180—240 г/л), эритроцитов — 6*10¹²/л (5,38—7,20*10¹²/л). Через несколько часов после рождения содержание эритроцитов и гемоглобина еще более увеличивается за счет гемоконцентрации, а затем, к концу первых — началу вторых суток происходит некоторое снижение гемоглобина и эритроцитов.

У новорожденных наблюдается анизоцитоз и макроцитоз эритроцитов. В крови много молодых эритроцитов — ретикулоцитов (от 0,8 до 4,2%), что указывает на активные процессы деления клеток. В крови новорожденных выявляются даже ядросодержащие эритроциты. Наличие молодых незрелых эритроцитов свидетельствует об интенсивном эритропоэзе у детей в первые дни жизни (реакция на недостаток кислорода во внутриутробном периоде). У детей первых дней жизни в эритроците много фетального гемоглобина, свойственного внутриутробному периоду. К месячному возрасту количество фетального гемоглобина уменьшается до цифр, характерных для взрослого человека. В возрасте 2—3 месяцев гемоглобин колеблется в пределах 108—130 г/л. По своему биохимическому составу в основном он уже «взрослый». Связано это с низким содержанием железа в молоке матери, дефицитом меди и интенсивным ростом и развитием ребенка. При правильном кормлении гемоглобин к году достигает 120—130 г/л. Число ретикулоцитов на первом году несколько выше (5—6%), чем в последующие годы (1%).

У детей старше года происходит интенсивный эритропоэз, продукция эритроцитов в костном мозге составляет 55*10¹²/л, а разрушение, как и у взрослых, — 1,43% от общего числа эритроцитов в сутки.

Имеются количественные и качественные отличия лейкоцитов в возрастном аспекте. В периферической крови новорожденных до 5-го дня жизни превалируют нейтрофилы (60—70%). В лейкоцитарной формуле имеется сдвиг влево за счет большого содержания палочкоядерных клеток, в меньшей степени — метамиелоцитов (юных форм). Могут обнаруживаться единичные миелоциты. С 5-го дня происходит так называемый первый перекрест нейтрофилов и лимфоцитов и их число сравнивается. К двум неделям лимфоцитов уже больше, чем нейтрофилов. В возрасте 4—5 лет происходит второй перекрест нейтрофилов и лимфоцитов, и в дальнейшем нейтрофилы превалируют над лимфоцитами. Аналогично лимфоцитам происходит изменение числа моноцитов. Абсолютное число эозинофилов и базофилов во все возрастные периоды не претерпевает изменений.

Общее число гранулоцитов у взрослого человека составляет 2*10¹⁰ клеток. Из этого количества только 1% приходится на периферическую кровь, 1% — на мелкие сосуды, остальные 98% находятся в костном мозге и тканях.

Функция нейтрофилов — это в основном фагоцитоз, трофика, иммунологические и аллергические процессы. У детей наиболее развита функция фагоцитоза у нейтрофилов, остальные функции находятся в стадии развития.

Лимфатическая система состоит из вилочковой железы (тимуса), селезенки, лимфатических узлов и циркулирующих лимфоцитов. Основная функция лимфоцитов — создание иммунной защиты организма, которая развивается с возрастом.

Тромбоциты в крови играют огромную роль в процессах свертывания крови. Количество тромбоцитов с возрастом меняется мало и приблизительно равно 150*10⁹/л.

Система свертывания крови у детей поддерживает кровь в жидком состоянии благодаря динамическому равновесию между свертывающими и противосвертывающими факторами. Некоторые факторы этой системы созревают в процессе развития ребенка. Гемостаз (свертывание) обеспечивается факторами, содержащимися в сосудах, плазме и тромбоцитах.

Противосвертывающая система у детей изучена недостаточно. Однако известно, что фибринолитическая активность крови у детей повышена, поэтому у них могут наблюдаться преходящие кровотечения.

Исследование системы кроветворения

Анамнез. При сборе анамнеза обращают внимание на симптомы, сопровождающие заболевания крови. У детей раннего возраста при анемии наблюдается бледность кожи и слизистых. При заболеваниях свертывающей системы крови расспрашивают, когда появились кровоизлияния на коже, есть ли повышенная кровоточивость, увеличение объема живота, которое обусловлено спленомегалией или гепатомегалией, увеличение лимфатических узлов, эпизоды появления желтухи. Далее расспрашивают о тех заболеваниях, которые могут предшествовать гематологическим симптомам: нет ли связи с заболеванием и воздействием тех или иных лекарственных средств. При некоторых заболеваниях крови, передающихся наследственно, обращают внимание на семейную предрасположенность.

Наружный осмотр. Проводят осмотр кожи для выявления бледности, желтушности, геморрагических изменений, оценивают состояние суставов (гемартрозы при гемофилии).

Затем прощупывают лимфатические узлы: затылочные, в области сосцевидного отростка, шейные, подключичные, подмышечные, торакальные, локтевые, паховые, бедренные и подколенные, обращая внимание на их размер, болезненность, подвижность, консистенцию.

Пальпируют печень и селезенку, отмечают их размеры, консистенцию, узловатость.

Лабораторные исследования. При необходимости делают общий анализ крови, проверяют свертываемость крови, факторы свертываемости, проводят эластотомографию. По показаниям определяют тип гемоглобина, активность ферментов эритроцитов, ставят прямую и непрямую реакции Кумбса. При тромбоцитопениях проверяют наличие антитромбоцитарных антител.

Часто при заболеваниях крови проводят исследование состава костного мозга, получая его путем пункции или трепанобиопсии.

Основные клинические синдромы поражения системы крови у детей. У детей любого возраста часто бывает анемия (падение количества гемоглобина ниже 110 г/л и эритроцитов ниже 4*10¹²/л). Этот синдром может сопровождаться бледностью иногда в сочетании с желтухой.

Для геморрагического синдрома у детей характерны различные кровоизлияния и кровотечения (носовые, кишечные, почечные, маточные), гемартрозы (кровоизлияния в суставы).

Часто встречается синдром увеличения лимфатических узлов, который характерен для многих гематологических и негематологических заболеваний.

 

ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КРОВИ У ДЕТЕЙ

Кроветворение, или темопоээ, — это процессы возникновения и лоследую-щего соэренании фюрменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

 

Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона а кровиных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Поделаются начальные примитивные клетки - мегалобллсты. Этот лервый кратковременный пе­риод гемолоэза, преимущественно эритропоээа, носит название мезобластн-ческого, или енеэмбрнонального. кроветворении.

 

Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му меедцу. Наиболее отчетливо выражен эритропозз и значи­тельно слабее — лейко- н тромбоцитопоэз. Мсгалобласты постепенно заме­щаются эритроблдстами. На 3—4-м месаце эмбриональной житии в темопоээ включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функ­ционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осушествлвется эритроците-, граяулоцито- и мегакариоцитопоээ. Активный лимфоцитопоэз возникает в се­лезенке позднее — с конца 7-го месяця внутриутробного развитии.

К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а се­лезенке утрачивает функцию образования клеток красного рада, гранулоци-тов, мегикариоцитов, сохраняя функцию образовании лимфоцитов.

 

На 4—5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кро­ветворения, который постепенно становится опредслиюшим в продукции фор мсниык элементов крови.

Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделают 3 пе­риода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены.

а постепенно сменнют друг друга.

 

Соответственно различным периодам щюветворсния (мезобластнческому. печеночному и костномозговому) существует три разных типа гемоглобина: эмбрионаааьный (НЬР), фатальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эм­бриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиах развитии эмбриона. Уже на 8-10-й неделе беременности у плода 90-95% со­ставляет HbF, и в этот же период начинает пояяииться НЬА (5—10%). При рождении количество фетальното гемоглобина вврьируег от 45 до 90%. По­степенно HbF замешается НЬА, К году остается 15 % HbF. а к 3 годам коли­чество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отлнчаютса междусобой аминокислотным составом.

 

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образова­нии всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время я плоские, и трубчатые кости заполнены красным уостным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечатьса ча­стичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12-15 годам, как н у взрослых, кроестводание сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываютси лимфа­тической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солн-тарттые фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лнмфондные обраэонзния.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелнальной системе, включающей ретикулярные клеткн стромы костного мозга, селезенки, лимфатических уз­лов, звездчатые рстикулоэндотелиоциты (клетки Купюра) печени н гистноцнты соединительной ткани.

 

Периоду новорожденности свойственна функциональная лдбильиость н быстрая нстощаемость костного мозга. Под езиянием неблагоприятных

воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых днемий и лейкозов — у детей рдннего возрдста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемолоэза осущестнляетси под влиянием неряных и гумо­ральных факторов. Сущестяование прямой связи между нервной системой и ор танами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации кост­ного мозга.

 

Постоннство морфологического состава крови является результатом сложного езаимодействиа процессов кроветворения, кроворазрушения и кро-во распределения

 

Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является по­стоянной величиной и зависит от массы телд, времени перевязки пуповины, доношенносэн ребенка. В среднем у новорожденного объем кроен составляет около 14,7% его мдесы телд, т, е. 140—150 зал нд 1 кг массы тела, а у взрос­лого — соответственно 5,0—5,6%, или 50 - 70 мл/кг.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержа­ние гемогпобнна (170 - 240 г/л) и эритроцитов (5 • Ю'Э/д - 7 - Ютз/л), д цвето­вой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же чдсое после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление фи­зиологической желтухи.

 

Эритроциты имеют рдэлнчную величину (акнзоцитоз), преоблддают мд-кроцнты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9—8,2 мкм (прн норме 7,2—7,5 мкм). Полнхроматофилия, ретикулоцитоз я Первые дни достигают 22-42%, (у взрослых и детей старше 1 мес - 6-8%J; встречаются ядерные формы эритроцитов — нормоблдсты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже т. а. гемолиз насту­пает при больших концентрациях NaCl — 0,48—0,52%, а максимальней — вы­ше— 0,24—0,3% NaCl, У взрослых и у детей школьного и дошкольного воз­раста минимальная резистентность равна 0,44 —0,48%, а максимальней — 0,28 -0,36%.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебании общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10 ■ КР/л - 30 ■ Юя/л. В течение перяых часов жизни число их несколько уве-личиваетса, а затем падает н со второй недели жизни держится и пределах 10-1(Р/л-12-10»/л.

 

Нейтрофилеэ со сдвигом влево до миелоцнтов, отмечдемый прн рожде­нии (60— 50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов ндрдстаст, и иа 5-6-й день жизни кривые числе нейтрофилоо и лимфоцитов перекрещияаются (первый перекрест). С этого времени пимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением дли детей первых 5 лет жизни.

Большое число эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобиид, ндличие большого количестве молодых форм эритроцитов указывают нд уси­ленный темопоээ у новорожденных и связанное с этим поступление в перифе­рическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изме­нения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины, н стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходи в тело ппо-да, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступле­ние в кровь ребенке этих гормонов прекрашается, вспецствие чего быстро па­дает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объаснить особенностами газообмена — недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увепнчеиие количества эритронитов, гемоглобиид, лей­коцитов. После рождении ребенке устраняется кислородное голодание и про­дукция эритроцитов уменьшается.

Труднее объяснить нарастание количества лейкоцитов и особенно нейтро-филое в первые часы внеутробной жнзии. Возможно, имеет значение разруше­ние эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния не темопоээ и рассасывания внутритканевых кровоизли­яний.

Колебании со стороны остальных элементов белой крови ердвнительно невелики. Число кровиных пластинок в период новорожденности в среднем составляет 150 • 10*/л — 400 ■ НР/л. Отмечает от их анизоцнтоз с наличием ги­гантских форм пластиной.

Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2—4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть удлинено,

особенно у детей с вырдженной желтухой. Гемдтокритиое число, дающее представление о процентном соотношении между плазмой н форменными

элементами крови, и первые дни жизни более высокое, чем у детей стершего возрдста, и составляет около 54%.

 

Кровь детей нервен о годя жизни. В этом возрасте продолжается постепен­ное снижение числе эритроцитов и уровня гемоглобинд. К концу 5-6-го меси-ца ндблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120-115 г/л, а количество эритроцитов — до 4,5 - 10гт/л — 3,7 - Ю'а/л. Цвето­вой показатель при этом становитси меньше I. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым ндрдстдиием массы тепа, объеме крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функцио­нальной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизо­цнтоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становитси равным 7.2—7,5 мкм. Полихроматофнлия после 2—3 мес не выражена. Величина ге-матокрита уменьшается параллельно снижению количеств эритроцитов н гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5-6-го месяца.

Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9 - КР/а - 10 - КР/л. В лей­коцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертатного пернодд морфологический состав периферической крови ребенке постепенно приобретает черты, харак­терные дли взрослых. В лейкогрдмме после 3—4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа иейтрофилов и уменьшению количества лим­фоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перехрест числа иейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества иейтро­филов.

Следует отметить, что в последние деентилетия выявлается тенденция к снижению количестве лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5 ■ 10*/л — 5,0 - КР/л. Возможно, это связано с изменившимися условиями внешней среды.

 

Кровь недоношенных детей. При рождении у недоношенных детей вы­являются очеги экстрамедуллярного кроветворения, глдвнмм образом в пе­чени, в меньшей степени в селезенке.

Дли красной крови недоношенных новорожденных характерно повышен­ное копичестео молодых ядросодерждщих форм эритроцитов, более высокий процент HbF в ник, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при рождении уменьшдютси зндчнтельио быстрее, чем у доношенных детей, что приводит в возрасте П/з-2 мес к развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несо­ответствием быстрого увеличения объема крови и массы тела, с недоста­точным обрнзоваиием эритроцитов. Второе снижение концентрации гемогло­биид у недоношенных начинается на 4-5-м месяце жизни и даздактериэуется

признаками гипохромпой железодефицнтной анемии. Это поздняя анемия не­доношенных, они может быть предотвращена ттрофилакззтческим приемом препаратом железа

Картина белой крови у недоношенных, тдк же как и картина красной кро­ен, характернзуетси более зндчительным количеством молодых клеток (еырд-жен сдвиг до мнелоцитов). Формула зависит от степени зрелости ребенке. СОЭ замедлена до 1—3 мм/я.

Семнотнкя изменений крови. Ни одно из лдбораторных итоледований не проводизся в медицинской пректнке тек широко, как анализ крови. При вы­явлении тех или иных изменений со стороны клеточного составе крови не сле­дует ограничиваться однокрдтным нехшедовднием. Гемограмма приобретает дидгиостнческое значение лишь в совокупности с клиничесхими прнзндкдмн и при исключении всех случайных моментов, которые могли бы изменить со­став крови.

 

Краснаи кровь. Наиболее частаа патологии со стороны крови, встречаю­щаяся у детей,— анемия. При равномерном снижении числа эритроцитов и ко­личества гемоглобинд цветовой показатель приближдстся к I. Тдкие анемии называются нормохромными и бывают после острой кровопотери, при гемо­литических состоаниих.

Педндтру в своей практической цеятепьностн чдше приходится иметь де­ло с гинохромнымн анемиями (цветовой показатель ниже 1), преимуществен­но железодефнпитными. Они занимают основное место среди нсех типо-хромнык анемий. Диагноз подтвержддется и низким содержанием железа в сыворотке.

Уменьшение числа эритроцитов и гемоглобинд при цветовом показателе более I характерно дли гнперхромной днемий. Наиболее часто это бывает проявлением дефицита витамина Вгу и реже — дефицита фолиевой кислоты. У детей эта форма мегалоблдстической днемий встречается при глистной ин­вазии широким леитецом (Oiphyllobothrium 1дшпз).

Увеличение числа эритроцитов в периферической крови отмечается при всех видах гипоксии, в первую очередь при врожденных порокэх сердца. Раз­витие эритроцитом возможно при обезвоживании. Истинная полицнтемия (эритремия) связана с опухолевой пролиферацией эритроидного ростка кост­ного мозга.

Изменение количественного состава крови — это свидетельство изменения процессов кроветворения.

Появление я периферической крови родоиачальных, незрелых клеток кресного ряда может быть физиологическим в ранний период новорожден­ности, д в последующем рдехтмдтривается кдк похдздтель чрезмерно усилен­ной работы костного мозги под влиянием кдхих-либо пдтологических раэдрджителей.

Ретикулоцитоз (уиеличение содерждния эритроцитов с супрааитальпой зернистостью), полихроматофилия (способность эритроцитов окрашиваться несколькими кодеками) и знизоцнтоэ (ндличие эритроцитов неоевномерной величины) указывают на усиленную регенерацию и у новорожденных встре­чаются как физиологическое явление

Бяэофильния зерние г ость эритроцита - признак патологической регенера­ции и встречается при свинцовом и ртутном отравлениях, иногда при вро­жденном сифилисе, прн мдлярнн.

Наличие пойкилоцнтов (эритроцитов неправильной формы), мнкроцитов при сниженном количестве ретнкулоцитов говорит о пониженной регенерации красных кровяных телец.

Эритроциты с остатком ядра (тельца Жолли, кольца Кебога г появляются при дегенеративных изменениях эритроцитов.

Белаа кровь. Для оценки картины белой крови имеет значение лейкоци­тарная формула — соотношение между отдельными формами лейкоцитов, вы­раженное а процентах по отношению ко всем лейкоцитам

Лейкоцитоз и лейкопения возможны кдк сопутствующие реакции при раз­нообразных заболеваниях и физиологических состоаниих организма.

Нейтрофильный лейкоцитоз возникнет прн гнойно-воегтелительных про-цеехздд. Особенно высоких степеней он достигает при лейкомоидных реакциях и лейкозах. Лейкемондные реакции — это реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает лейкемическую.

Истинную лейкемию от лейкемоидной реакции можно отличить на осно­вании данных, полученных при исследовании костномозгового пунктдтд. При лейкемоидной реакции не бывает той степени омоложении костного мозга, кдк при лейкемии.

Лейкопения идблюддетси при таких инфекциях, как брюшной тиф, крас­нуха, корь, вирусный гепатит, при гиперспленизме. Значительное уменьшение числа гранулоцитов может быть вызвано воздействием радиоактивных ве­ществ, рентгеновских лучей, использованием некоторых лекарственных ве­ществ (сульфаниламиды, амидопирин и др.). особенно при индивидуальной к ним чувствительности.

Резкое снижение, вплоть до полного исчезновения гранулоцитов. иазьт-ваетси агрднулопитозом. В некоторых случаях поражаются асе функции кро­ветворных органов: лейко-. эритро-, тромбоцитопоэз. Наступает истощение костного мозга — панмиелофтиэ.

Эозинофилил (свыше 3—4%) ндблюдается при бронхиальной астме, сы­вороточной болезни, других дллергичесхих состоиниях, при длительном при­менении антибиозиков, гельмнктозах,

Эозинопенни возможна при острых инфекционных заболееднидх (брюш­ной тиф, корь, сепсис) и имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Количество лимфоцитов воэрвответ (пимфоцитоз) при лимфдтико-гипо-плвстнческом и экссудазиеном дидтездк, корн, эпидемическом пдрознте. ко­клюше, лимфобластном лейкозе.

Лнмфопения отмечается я начале большинстна лихорадочных инфля­ционных заболеианий, при лимфогранулемдтозе, лимфосаркомато те

Моноцитов характерен для инфекционного мононуклеозд. вирусных забо­леваний.

Моноцитопения встречается при тяжелых септических и инфекционных

заболеваниях, лейкозах.

Тромбоцитов наблюдается при лолицнтемии. Количество тромбоцитов нарастает после спленэктомии. Тромбоцитоэ возможен при пневмонии, ревматизме,

Тромбоцитопения характерна для тромбоцитопенн ческой пурпуры, лейко­зов, дплдстической анемии.

Появление в периферической крови незрелых элементов белого ряда на­блюдается обычно наряду с общим зндчительным увеличением количестве лейкоцитов. При остром лейкозе, лимфогрэнулемдтоэе, ретикулогиезиоцитоздх для праинлвной оценки ехзстонния гемолоэза большое значение имеет ис­следование пунктатов костного мозге.

 

http://www.polnaja-jenciklopedija.ru/biologiya/osobennosti-krovi-i-krovetvoreniya-u-detey.html

https://lib.nspu.ru/umk/7e13c2043103d900/t13/ch5.html

 

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: