 |
V. Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.
|
|
|
|
Методические указания
по самостоятельной внеаудиторной работе
по дисциплине «Патофизиология, клиническая патофизиология»
для студентов 3 курса
специальности 060103 Педиатрия
Составитель: ст. преподаватель Колодкина Е.В.
Тема: Типовые формы нарушений в системы гемостаза, их роль в патогенезе заболеваний человека.
ЦЕЛЬ: сформировать знания о типовых формах нарушений в системы гемостаза, уметь проводить патофизиологический анализ клинических и модельных ситуаций, связанных с патологией гемостаза.
ЗАДАЧИ:
- рассмотреть этиологию, патогенез, значение и патогенетическую терапию основных форм патологии системы гемостаза;
- обучить методам патофизиологического анализа состояний, связанных с нарушениями в системе гемостаза на основе разбора гемостазиограмм;
- изучить роль нарушений функции системы гемостаза в формировании заболеваний человека, в том числе, стоматологической патологии.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
До изучения темы: общую характеристику системы гемостаза, структуру, функции.
После изучения темы: определение, классификацию основных нарушений гемостаза, патогенетические механизмы нарушений гемостаза, основные функциональные и метаболические нарушения, возникающие при патологии гемостаза, алгоритм разбора гемостазиограмм, методы диагностики и принципы коррекции типовых форм патологии системы гемостаза.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ: оценивать числовые значения показателей гемостазиограммы на основе предложенного алгоритма, объяснять механизмы развития типовых форм нарушения гемостаза, предлагать принципы коррекции.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН владеть: основной терминологией по теме занятия, навыками разбора ситуационных задач.
|
|
|
Задания для самостоятельной внеаудиторной работы студентов по указанной теме:
1). Ознакомиться с теоретическим материалом по теме занятия с использованием конспектов лекций и/или рекомендуемой учебной литературы.
2). Ответить на вопросы для самоконтроля:
1. Объясните роль проагрегантов и антиагрегантов в первичном гемостазе.
2. Перечислите виды вазопатий, объясните механизм развития геморрагического синдрома.
3. Перечислите виды тромбоцитопатий, объясните механизм развития геморрагического синдрома.
4. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии? Тромбоцитопенической пурпуры? ДВС-синдрома?
5. Обоснуйте, почему для оценки системы гемостаза при лечении гепарином используют показатель АПТВ, а при лечении непрямыми антикоагулянтами – МНО? Укажите принципы терапии гемофилии; коррекции передозировки непрямыми антигоакулянтами; прямыми антикоагулянтами.
6. Перечислите наследственные нарушения в системе гемостаза.
3). Проверить свои знания с использованием тестового контроля.
1. К факторам, понижающим вязкость крови, относятся:
1) замедление кровотока
2) повышение содержания в крови фибриногена
3) повышение содержания в крови альбумина
4) повышение содержания в крови глобулинов
5) повышение гематокрита
2. На развитие геморрагического синдрома не влияет:
1) повышение проницаемости сосудистой стенки
2) дефицит прокоагулянтов
3) повышение активности системы плазминогена
4) повышение концентрации ингибиторов фибринолиза
5) уменьшение количества тромбоцитов
3. К развитию тромботической болезни могут привести следующие причины:
1) избыток антитромбина III
2) повышение синтеза ингибиторов фибринолиза
3) повышение синтеза простациклина
4) дефицит витамина С
5) все выше перечисленные факторы
4. Что не входит в патогенетическую терапию тромбозов:
|
|
|
1) нормализация гемодинамики
2) назначение антиагрегантов
3) понижение активности системы плазминогена
4) назначение антикоагулянтов
5) нормализация реологических свойств крови
5. Укажите факторы, действие которых не вызывает развитие тромбоцитопений:
1) угнетение пролиферации мегакариобластов
2) вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками
3) активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении
4) повышенное "потребление" тромбоцитов в процессе тромбообразования
5) иммунные повреждения тромбоцитов
Ответы на тестовые задания
| 1 вопрос | 2 вопрос | 3 вопрос | 4 вопрос | 5 вопрос |
Решить ситуационные задачи, используя алгоритм разбора.
На основании лабораторных данных, по алгоритму, провести патофизиологический анализ гемостазиограмм. Указать возможную этиологию и патогенез, предложить принципы коррекции выявленных нарушений.
Алгоритм разбора гемостазиограммы с примером анализа (Задача 1).
| I. Выявить склонность к кровоточивости- или тромбообразованию (общая оценка). | |
| Длительность кровотечения по Дуке - в норме Время свертывания по Ли-Уайту - удлинено АЧТВ – удлинено Протромбиновое время- удлинено Концентрация фибриногена – снижена | Склонность к гипокоагуляции |
| II. Анализ активности тромбоцитарно-сосудистого механизма гемостаза. | |
| Длительность кровотечения по Дуке - в норме Количество тромбоцитов - в норме Агрегация - в норме Проба жгута - отрицительная | Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз не нарушен |
| III. Анализ активности коагуляционного механизма гемостаза (по фазам). | |
| 1) Оценка активности коагулянтов I фазы. | |
| Время свертывания по Ли-Уайту - удлинено Время рекальцификации плазмы - удлинено АЧТВ - удлинено | Снижена активность коагулянтов I фазы |
| 2) Оценка активности коагулянтов II фазы. | |
| Протромбиновое время – удлинено МНО- удлинено | Снижена активность коагулянтов II фазы |
| 3) Оценка активности коагулянтов III фазы. | |
| Концентрация фибриногена - снижена | Снижена активность коагулянтов III фазы |
| 4) Оценка ретракции | |
| Индекс ретракции - в норме | Ретракция не нарушена |
| IV. Оценка активности антикоагулянтов. | |
| 1) Оценка активности антитромбиновой системы плазмы. | |
| Тромбиновое время - в норме | Активность антитромбиновой системы в норме |
| 2) Оценка активности гепарина | |
| Время свободного гепарина - в норме | Активность гепарина в норме |
| 3) Оценка активности ПДФ | |
| Содержание ПДФ в норме | Активность ПДФ не изменена |
|
|
|
V. Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.
В данной гемостазиограмме имеется склонность к кровоточивости, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза(присутствует коагулопатия всех трёх фаз свёртывания).
Коагулопатия, скорее всего, приобретенная (т.к. нарушены три фазы коагуляционного гемостаза).
Данная приобретенная коагулопатия возможно связана с патологией печени.
Этиология: цирроз, гепатиты, дистрофии, альвеококкоз и др.
Патогенез: повреждение печёночных клеток
нарушение белковообразующей функции печени
 |
 |
нарушение синтеза I,II,Y,YII,IX,X,XI факторов свёртывания
коагулопатия с нарушением I,II,III фаз, кровоточивость
VI.Принципы терапии.
Лечение основного заболевания – патологии печени. Устранение причинного фактора. Предотвращение повреждения гепатоцитов, Сохранение и восстановление белоксинтезирующей функции печени.
Задачи для самостоятельного разбора на занятии
Провести патофизиологический анализ следующих ситуаций, связанных с патологией системы гемостаза (см. таблица 1 и 2).
Таблица 1 - Показатели гемостазиограммы
| Тесты | норма | ||||
| Длительность капиллярного кровотечения по Дьюку (мин) | 2-4,5 | ||||
| Количество тромбоцитов (* 109) | 180-320 | ||||
| Агрегация тромбоцитов % | 50-75 | 0 с ристом | |||
| Проба жгута (количество петехий) | 0-10 | ||||
| Время свертывания крови по Ли-Уайту (мин) | 5-10 | 4,5 | |||
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (сек) | 25-35 | 6м | |||
| Протромбиновое время (активность 3МЕ/мл) (сек) | 14-18 | ||||
| Международное нормализованное отношение (МНО), при мич = 1 | 0,8-1,2 | 1,6 | 0,6 | 1,0 | 1,0 |
| Фибриноген (г/л) | 2-4 | 6,1 | 2,7 | 3,3 | |
| Ретракция % | 75-80 | ||||
| Тромбиновое время (сек) | 12-16 | ||||
| Время свободного гепарина (сек) | 7,7-10,1 | ||||
| Продукты деградации фибрина/фибриногена (ПДФ) (мг/л) | 0-2 |
|
|
|
Показатели гемостазиограммы:
| Тесты | норма | |||||
| Длительность капиллярного кровотечения по Дьюку (мин) | 2-4,5 | 4,5 | ||||
| Количество тромбоцитов (* 109) | 180-320 | |||||
| Агрегация тромбоцитов % | 50-75 | |||||
| Проба жгута (количество петехий) | 0-10 | |||||
| Время свертывания крови по Ли-Уайту (мин) | 5-10 | 6,5 | ||||
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (сек) | 25-35 | |||||
| Протромбиновое время(активность 3МЕ/мл) (сек) | 14-18 | |||||
| Международное нормализованное отношение (МНО) | 0,8-1,2 | 1,0 | 1,6 | 1,9 | 0,75 | |
| Фибриноген (г/л) | 2-4 | 1,1 | 2,1 | 3,5 | ||
| Ретракция % | 75-80 | |||||
| Тромбиновое время (сек) | 12-16 | |||||
| Время свободного гепарина (сек) | 7,7-10,1 | |||||
| Продукты деградации фибрина/фибриногена (ПДФ) (мг/л) | 0-2 | |||||
Показатели гемостазиограммы:
| Тесты | норма | |||||
| Длительность капиллярного кровотечения по Дьюку (мин) | 2-4,5 | 0,5 | ||||
| Количество тромбоцитов (* 109) | 180-320 | |||||
| Агрегация тромбоцитов % | 50-75 | |||||
| Проба жгута (количество петехий) | 0-10 | |||||
| Время свертывания крови по Ли-Уайту (мин) | 5-10 | |||||
| Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (сек) | 25-35 | |||||
| Протромбиновое время(активность 3МЕ/мл) (сек) | 14-18 | |||||
| Международное нормализованное отношение (МНО) | 0,8-1,2 | 1,9 | 1,8 | 1,1 | 0,75 | |
| Фибриноген (г/л) | 2-4 | 0,5 | 3,7 | |||
| Ретракция % | 75-80 | |||||
| Тромбиновое время (сек) | 12-16 | |||||
| Время свободного гепарина (сек) | 7,7-10,1 | 1,7 | ||||
| Продукты деградации фибрина/фибриногена (ПДФ) (мг/л) | 0-2 | |||||
Рекомендуемая литература:
Основная
1. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Дополнительная
1. Патофизиология. В 3 т.: учеб. для студ. высш. учеб. Заведений. - Под ред. А.И. Воложина, Г.В. Порядина. - М.: издательский центр «Академия», 2007.
2. Патофизиология: учебник: в 2 т. - Под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Методические указания подготовлены:
ст. преподаватель Колодкина Е.В. _____________
Методические указания утверждены на заседании кафедры № 2 от «14» сентября 2012 г.
|
|
|
Зав. кафедрой: ________________________ А.П. Спицин
|
|
|
