 |
Реб 1.5 мес, родители брат и сестра
|
|
|
|
Рахит 2 ст.
Ребенок 7,5 мес.
1. Рахит 2 степени (имеются костные деформации), период разгара (в процесс вовлечены все органы и системы, но преобладают поражения костной ткани), подострое течение (при подостром течении наблюдается увеличение лобных и теменных бугров, «четки», «браслеты», «нити жемчуга»).
2. Несоответствие между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и несовершенством систем обеспечивающих их доставку и метаболизм: дефицит витамина Д, дефицит Са и Р.
3. Проживание в условиях недостаточной инсоляции, ранний перевод на искусственное вскармливание.
4. ОАК, ОАМ без патологии, б/х: умеренное снижение ионизиров. Са (норма-0,9-1,3); Р (1,3-2,2), увеличение ЩФ.
5.Изменениями со стороны НС, КМС.
6. масса 3400+600+(800*5)+400+200=8600 (масса ребенка на 1100 больше в пределах 2,75 возрастных интервалов погранично высокая); рост 50+(3*3)+(2,5*3)+1,5+1=71 (у ребенка меньше на 2 см в пределах 1 возрастного интервала – средний соответствует возрасту). Физическое развитие среднее, негармоничное, соответствует возрасту.
7. Докорм только в виде адаптированных смесей, расширение ассортимента овощных пюре и каш, введение фруктовых пюре, введение в рацион желтка, сливочного масла, мяса. Каши готовить на овощном отваре, отменить кефир.
8. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы. Мышечная гипотония – нет своевременного формирования необходимых навыков.
9.10. Леч: Коррекция питания, хвойно-солевые ванны, через 2 недели от начала медикаментозной терапии - массаж, лечебная гимнастика. Витамин Д3 по 2000-5000 МЕ/сут в 2-3 приема в течение 1-1.5 мес, затем переходят на поддерживающую терапию - 500 МЕ/сут) в течение 2 лет и в зимний период на 3 году жизни. Через 3 мес после окончания 1 курса детям из группы риска проводят повторный курс противорецидивного лечения по 2000-5000 МЕ/сут в течение 3-4 нед, за исключением летних месяцев.
|
|
|
11. Критерии эффективности: отсутствие клинических признаков заболевания, нормализация в крови уровня Са,Р, ЩФ, исчезновение аминоацидурии.
12. Проба Сулковича - качественная реакция на выведение кальция с мочой. При достаточном количестве кальция в моче, добавление к ней реактива Сулковича вызывает помутнение раствора. Визуально помутнение оценивается от одного до четырех крестов.
13. Гипервитаминоз Д. Спазмофилия. Стойкие костные деформации.
14. Диф. диагноз с рахитоподобными заболеваниями: Д-резистентный рахит, фосфат-диабет, почечному канальцевый ацидоз, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони.
Задача 28. Рахит.
Ребенок 3,5 месяцев.
1.2. Рахит, 2 степени (имеются костные деформации), период разгара (в процесс вовлечены все органы и системы, но преобладают поражения костной ткани), острое течение (у ребенка в возрасте до 6 месяцев, на первый план в клинике выступают признаки размягчения кости и остеопороза).
3. Гипофосфатемия, ацидоз, нарушение остеогенеза в условиях ацидоза, недостатка Са и Р, гормонально-активные нарушения, нарушения обмена органических соединений Р, нейродистрофические расстройства - нарушение деятельности ЦНС, мышечная гипотония.
4. Рентгенологически: остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительных обызвествлений.
5. Беременность с угрозой прерывания, преждевременные роды,, ранний перевод на искусственное вскармливание, не получал витамин Д, перенес ОРВИ.
6. Диф. диагноз с рахитоподобными заболеваниями: Д-резистентный рахит, фосфат-диабет, почечному канальцевый ацидоз, болезнь де Тони – Дебре – Фанкони.
|
|
|
7. Снижение Са, Р, повышение ЩФ, КОС – метаболический ацидоз.
8. Проф-ка: в пренатальный п-д – рациональное питание беременной, лечение сопутствующей патологии, 2 последних месяца профилактичекое назначение витамина Д 400 – 500 МЕ/сут. Постнатально – грудное вскарливание, достаточное пребывание на свежем воздухе, в условиях адекватной инсоляции, гимнастка, массаж, своевременное введение разнообразных блюд прикорма, вит. Д 400-500МЕ/сут доношенным, 1000 МЕ/сут – недоношенным.
9. Леч: Коррекция питания, хвойно-солевые ванны, через 2 недели от начала медикаментозной терапии - массаж, лечебная гимнастика. Витамин Д3 по 2000-5000 МЕ/сут в 2-3 приема в течение 1-1.5 мес, затем переходят на поддерживающую терапию - 500 МЕ/сут) в течение 2 лет и в зимний период на 3 году жизни. Через 3 мес после окончания 1 курса детям из группы риска проводят повторный курс противорецидивного лечения по 2000-5000 МЕ/сут в течение 3-4 нед, за исключением летних месяцев.
10. Клинические признаки, уровень Са, р, ЩФ, КОС.
11. Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Через 3-4 недели после начала терапии.
12. При рождении ребенка имелась гипотрофия: индекс Тура=2300:46=50 (норма 60-70). За 1 месяц ребенок прибавил недостаточно (норма 600), за последующие месяцы ребенок прибавил хорошо.
13. Кормить ребенка адаптированной смесью через 3,5 часа 6-7 раз в сутки. Ребенку данного возраста следует рекомендовать введение фруктового пюре до 30,0. Однако, с учетом ситуации первым рекомендуется постепенно ввести пюре из капусты брокколи до 40-50 г с добавлением 3,0 растительного масла. Спустя 7 -10 дней ввести цветную капусту, затем последовательно фрукты, кабачки, тыкву, картофель. С 4,5 месяцев целесообразно ввести каши: гречневую, кукурузную, рисовую – готовить лучше на овощном отваре.
Задача 29. Спазмофилия.
Ребенок 7 месяцев доставлен бригадой…
1. Спазмофилия, гипокальциемические судороги. Рахит II ст., период разгара, подострое течение. ОРВИ.
2. Дифференцировать с гипопаратиреозом, эпилепсией, фебрильными судорогами, заболеваниями НС, инфекционными з-ми с судорожным синдромом.
3. Факторы риска: родился в августе, с 2 месяцев на нерациональном искусственном вскармливании, получал с 4 месяцев вит. Д, стал часто гулять в солнечную погоду.
|
|
|
4. Изменения КМС и НС: Гипофосфатемия, ацидоз, нарушение остеогенеза в условиях ацидоза, недостатка Са и Р, гормонально-активные нарушения, нарушения обмена органических соединений Р, нейродистрофические расстройства - нарушение деятельности ЦНС, мышечная гипотония.
5.Изменения в Б/Х: небольшое снижение уровня альбуминов (нарушение белковосинтетической функции печени), снижение уровня Са (н0,9-1,3) – следствие утилизации Са для построения костной ткани в условиях повышенного поступления в организм витамина Д), увеличение ЩФ (продуцируется остеобластами, увеличение характерно для рахита).
6. Причина судорог – гипокальциемия. Является, т.к. возможна остановка дыхания.
7. Варианты: Латентная симптомы: Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.
8. Проживание в условиях недостаточной инсоляции, интенсивный рост, ранний перевод на искусственное вскармливание, вскармливание неадаптированными смесями, недоношенность, нарушения со стороны ЖКТ, болезни почек.
9.Паращитовидные железы вырвбатывают паратгормон, который поддерживает стабильную концентрацию ионизированного кальция в крови. Костная ткань – усиление резорбции, почки – уменьшение реабсорбции фосфатов, усиление реабсорбции Са, кишечник – увеличивает выработку Са-связывающего белка.
|
|
|
10. Помощь: ларингоспазм: распеленать ребенка, доступ свежего воздуха, уколоть, похлопать или облить лицо холодной водой, "встряхнуть". При остановке дыхания показана ИВЛ, оксигенотерапия. Судороги: седуксен в/м 0,1 мл/кг 0,5% или 25% MgSO4 в/м 0,2 мл /кг, ГОМК 20% 0,5мл/кг. Госпитализировать. MgSO4 можно вводить через 8-12 часов, если судороги будут продолжаться.При всех формах тетании показано применение солей кальция. При явной тетании в/в 10% раствора кальция глюконата или кальция хлорида из расчета 1,0 -2,0 мл на 1кг/сут в 2-3 приема (вводить медленно, т.к. быстрое введение данных препаратов может вызвать брадикардию и даже остановку сердца).
11.После улучшения состояния: внутрь 5-10% раствор кальция глюконата, кальция лактата чайными ложками 4-6 раз в сутки. Можно использовать препараты кальция с цитратной смесью (лимонная кислота и натрия цитрат, 2:1, 10% раствор по 5-10 г 3-5 раз в сутки внутрь). Ограничить в питании содержание коровьего молока (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма. Спустя 3-4 дня после судорог витамин D2 по 2000-4000 МЕ 2. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии.
12. Са и Р плазмы, уровень ЩФ, проба по Сулковичу.
13. 3400+600+(800*5)+400=8400 (масса ребенка на 1100 больше, отклонение в пределах 2,75 возрастных интервалов -погранично высокая). Рекомендации по питанию: Докорм только в виде адаптированных смесей, расширение ассортимента овощных пюре и каш, введение фруктовых пюре, введение в рацион желтка, сливочного масла, мяса. Каши готовить на овощном отваре, отменить кефир.
14. Амбулаторно: витамин Д3 по 2000-4000 МЕ/сут в 2-3 приема в течение 1-1.5 мес, затем переходят на поддерживающую терапию - 500 МЕ/сут) в течение 2 лет и в зимний период на 3 году жизни. Через 3 мес после окончания 1 курса детям из группы риска проводят повторный курс противорецидивного лечения по 2000-5000 МЕ/сут в течение 3-4 нед, за исключением летних месяцев. Диспансерное наблюдение: Педиатр 1 раз в месяц (в периоде разгара - 1 раз в 2 недели); хирург, ортопед - по показаниям. Анализ крови - 1 раз в месяц. Снятие с учета - через 12 месяцев после клинического выздоровления при отсутствии рецидивов.
Задача 30. Галактоземия.
Реб 1.5 мес, родители брат и сестра
1. Галактоземия,гипотрофия II ст,гипохромная анемия 1 ст.
2. Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз) из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)
3. Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут-накопление продукта начального обмена галактозы(галактитол),в крови, почках,языке, надпочечниках, сердце, хрусталике, ЦНС. Гипогликемия, ускоренное разрушение эритроцитов, анемия, катаракта, отек мозга, поражение почек, цирроз печени, диарея, гипотрофия, отставание ф и ПМР развития.. Неонатальный скрининг:4 сутки у донош, 7 у недонош. Меньше 7 – отр, 7-10 сомн, больше 10 положит.
|
|
|
4. По МКБ – нарушение всасывания глюкозы-галактозы. Наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание.
5. Варианты б-ни-галактоземияIтип(сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземияIII(дефицит галактоэпимеразы).
6. В/У Инф,желтухи др происх,фруктозная нед-ть,лактазная нед-ть.
7. Врожд. катаракта встр-ся при: атрофическая миотония, нейрофиброматоз типа II, в/у инфекции: краснуха, герпес, ЦМВ, корь, грипп.
8. Доп. исследования: маркеры ВГ, в\у инфекции, генотипирование 9 хромосомы, биопсия печени,.
9. Нб сниж(N133),Эр повыш (N4,2) Цп сниж (N0,95) Рет сниж(N8,8) п/я сниж (N2,5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз,м,б апласт процесс в ККМ
10. Консультация специалистов: консультация окулиста, неврологиа, логопеда, диетолога, гематолога.
11. Лечение:безмол вск (смеси на миндальном, соевом молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп По показ леч катаракты.
12. Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса,сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30% (б, ж,у - 2.2, 6.5, 13/кг)
13. Принцип назнач. питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm, безлактозные смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт
14. Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую
15. Прогноз: при своеврем выявл и отсутсвии неврол. симптоматики-благопр.При наруш функц ЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии.
Задача 31. Болезнь Гирке.
|
|
|
