 |
Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор.
|
|
|
|
| СТАДИЯ | ХАРАКТЕРИСТИКА |
| I | Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани |
| II | поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы |
| III | поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны дифрагмы |
| III1 | поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов порот печени, чревных узлов). |
| III2 | поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (параартальных, подвздошных и брыжеечных узлов). |
| IV | диффузное поражение различных внутренних органов. |
| ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА: | |
| А | Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. |
| В | необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот |
Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим.
Верификация стадии заболевания дополнительными методами исследования, которые включают:
· сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр
· рентгенография грудной клетки
· чрезкожная биопсия костного мозга
· сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование с помощью Ga67/
· контрастная ангиография
· большинству больных на стадиях 1,2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием ткани лимфатических узлов для гистологичпеского исследования), спленэктомия, биопсия печени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры выполнять не обязательно.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Клинический анализ крови: небольшой лейкоцитоз (10-15 на 109 с нейтрофилезом за счет сегментов), иногда эозинофилия.
Биохимический анализ крови: повышение ЛДГ, признаки поражения печени - нарушение функциональных проб - гипопротеинемия. Могут быть признаки холестатической желтухи.
|
|
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Проводится с другими лимфаденопатиями - лимфомами, метастатическими поражениями лимфоузлов, туберкулезными поражениями лимфоузлов. Основной критерий - биопсия, и морфологическое исследование отпечатка биоптата.
ЛЕЧЕНИЕ.
Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Большинство гематологов считает что необходимо сочетать химио - и лучевую терапию. Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению.
Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.
СХЕМЫ:
1. МОПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
2. АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
3. МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор аутологичного костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (ЛИМФОСАРКОМА).
ЭТИОЛОГИЯ. Лимфосаркома (особенно с поражением ЦНС) характерна для больных СПИДом и пациентов, получавших иммунодепресанты (например, после пересадки почки или сердца). Для клеток лимфосаркомы обычны цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации). Вирус Эпштейн-Барра связан также с развитием лимфом Беркетта. Вирус способствует мутации. В Японии есть эндемические очаги, где распространена Т-клеточная лимфома, и показано что за возникновение этой лимфомы ответственен вирус НTV -1. Чаще заболевают пациенты, страдающие иммунокомплексной патологией.
|
|
|
КЛАССИФИКАЦИЯ В ЗАВИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИИ.
1. Лимфома низкой степени злокачественности. Зрелые лимфоциты, очень часто ограничены - фолликулярный тип роста.
· мелкоклеточная лимфоцитарная
· преимущественно фолликулярная с мелкими расщепленными ядрами
· фолликулярная - смешанного типа (мелкие клетки с расщепленными ядрами и крупные клетки)
2. Лимфома средней степени злокачественности. Зрелые лимфоциты, но с интерстициальным типом роста, иногда это пролимфоциты
· преимущественно фолликулярная крупноклеточная
· диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами
· диффузная смешанная (мелко - и крупноклеточная)
· диффузная крупноклеточная
3. Лимфома высокой степени злокачественности. Преобладают лимфобласты.
· крупноклеточная
· лимфобластная с изогнутыми ядрами
· мелкоклеточная с нерасщепленными ядрами (Беркетта).
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ТАКАЯ ЖЕ, КАК ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ.
КЛИНИКА.
Большинство случаев имеет бессимптомное течение. 20% больных беспокоят лихорадка, потеря веса и ночной пот. У больных с медленно и длительно развивающимися лимфомами единственным симптомом предшествующим правильной диагностике, может быть изнуряющая аденопатия, хотя чаще встречается постоянное увеличение лимфатических узлов. При поражении лимфомой желудка, легких, костей возникают характерные симптомы.
Признаком лимфомы является грибовидный микоз - поражение кожи лимфомой, что ведет к появлению корок на коже.
В клиническом анализе крови нет ничего особенного в начальных стадиях заболевания (может быть незначительный лейкоцитоз и небольшое ускорение СОЭ).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
Проводится с теми же заболеваниями, что и при лимфогранулематозе. Основной критерий диагноза - морфологическое и гистологическое исследование.
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ.
Во многом зависит от морфологического варианта. Лечение обычно комбинированное. Чаще применяют облучение и химиотерапию после биопсии.
1. Облучение. Должно быть, направлено на пораженную область (в дозе 40 Гр.). В облучаемое поле необходимо включать дренирующие лимфатические сосуды и узлы.
2. при диссеминированной лимфоме облучение дает паллиативный эффект, а также усиливает действие химиотерапии.
3. Лучевая терапия ускоренными электронами нашла применение в лечении лимфом кожи (например, при начальных стадиях грибовидного микоза).
Химиотерапия.
Схема СНОР - С- циклофосфан, Н - адриамицин, О - онковир, Р - преднизолон. Или СНОР с добавление рубромицина.
Если появляется рецидив или лечение не дает эффекта то проводят DexaBEAM. Желательно закрепить эффект трансплантацией.
Если появляется рецидив или лечение не дает эффекта, то проводят DexaBEAM. Эффект желательно закрепить трансплантацией.
|
|
|
