Опухоли из меланинобразующих клеток (нейроэктодермального происхождения)

Неэпителиальные опухоли.

Профессор Дядык Е.А., 2008 г.

Опухоли мезенхимального происхождения – происходят из тканей мезенхимы: соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, костной, хрящевой, тканей синовиальных и серозных оболочек. Встречаются реже эпителиальных опухолей. Чрезвычайно гетерогенны, не обладают органоспецифичностью.

Соединительнотканные опухоли:

- зрелые – фиброма, липома, остеома, хондрома, миксома, ксантома (в коже и в подкожной клетчатке, узел до 1 см, буровато-коричневого цвета, микро: «муаровый» рисунок, клетки типа ксантомных, сидерофаги, гигантские клетки Тутона), синовиома;

- незрелые – саркома;

- фиброгистиоцитарные опухоли – зрелые – фиброзная гистиоцитома, незрелые – злокачественная фиброзная гистиоцитома, выбухающая дерматофибросаркома.

Фиброма – зрелая доброкачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани, построена из клеток типа фибробластов, фиброцитов. Встречается в любом возрасте. Локализуется в мягких тканях, расположенных под эпидермисом, в межмышечной соединительной ткани, редко во внутренних органах. В коже – нейрофиброма, часто множественные опухолевые узлы (до 100) – болезнь Рекгенгаузена.

Макро: узел, белого цвета, волокнистого цвета с экспансивным ростом.

Микро: тканевой атипизм, пучки волокон разной толщины, направлений, клеточный атипизм не выражен. Разное соотношение волокон и клеток, мягкая фиброма, если клеток больше, чем волокон, плотная, если волокон больше, чем клеток.

Десмоид – вариант плотной фибромы, локализуется в области передней брюшной стенки, в мышечно-апоневротических структурах передней брюшной стенки, реже – экстраабдоминально; рост инфильтративный; чаще встречается у многорожавших женщин. Может озлокачествляться.

Миксома – может быть ослизненная фиброма, как вторичная опухоль или из слизистой как первичная опухоль.

Липома – зрелая доброкачественная опухоль из жировой ткани. Локализация – чаще в подкожной клетчатке, реже в межмышечной клетчатке, в клетчатке средостения, в забрюшинной клетчатке.

Макро: узел, желтого цвета, до 5-6 см в диаметре, мягкий, на разрезе дольчатого строения, растет экспансивно, однако межмышечные липомы могут расти инфильтративно. Может быть множественная – липоматоз, чаще в подкожной клетчатке.

Микро: копирует жировые клетки, построена из жировых долек разной формы и размеров, соединительнотканных прослоек.

Хондрома – зрелая доброкачественная опухоль из хрящевой ткани, копирует гиалиновый хрящ.

Локализация: кисти и стопы, в суставах (межфаланговых, реже крупных), позвонки, грудина, кости таза, в легких (их гиалинового хряща бронхов). Если опухоль локализуется в периферических отделах кости – экхондрома, в центральных отделах – энхондрома.

Макро: растет в виде узла, плотноватого, полупрозрачного, напоминающего гиалиновый хрящ, может достигать больших размеров.

Микро: беспорядочно расположенные зрелые клетки гиалинового хряща, которые заключены в основное вещество.

Остеома - зрелая доброкачественная опухоль из костной ткани.

Локализация: может развивать как в трубчатых, так и в губчатых костях, чаще в костях черепа. Если растет наружу – экзостоз, может расти внутрь в костно-мозговой канал. Внекостная остеома встречается в языке, молочной железе.

Макро: узел с экспансивным ростом.

Микро: различают губчатую и компактную остеому. Губчатая остеома построена из беспорядочно расположенных костных балочек между которыми разрастается соединительная ткань. Компактная остеома – массив костной ткани, лишенной обычной остеоидной структуры.

Синовиома – опухоль из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожилий. Построена из полиморфных крупных клеток, рапологающихся в виде альвеол многоядерных гигантских клеток (по типу гигантомы), между клетками проходят пучки соединительнотканных волокон, нередко гиалинизированных, сосудов мало, в центре опухоли могут встречаться ксантомные клетки. Потенциально злокачественная опухоль.

Мезотелиома – из мезотелиальной ткани. Локализуется: в серозных оболочках (плевре, перикарде, брюшине). Макро: в виде плотного узла. Микро: по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома).

Незрелые злокачественные опухоли из соединительной ткани называются саркомами (от греч.- sarcos мясо) На разрезе напоминает рыбье мясо. Встречается чаще в молодом возрасте.

Локализуется в мягких тканях, костях, реже во внутренних органах (желудок, тонкий кишечник).

Макро: узел, с инфильтративным ростом, мягкий, сочный, влажный, серовато-белого цвета, напоминает рыбье мясо.

Метастазирует гематогенным путем, чаще в легкое.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома: самая частая опухоль, локализуется в нижних конечностях, забрюшинно, бурное развитие.

Остеосаркома – высоко злокачественная опухоль их костной ткани, продуцируется остеиод, остеогенная ткань с большим количеством митозов, примитивная кость. Чаще болеют мужчины, 10-20 лет, но может встречаться и в пожилом возрасте на фоне предшествующей патологии. Патогенез связан инактивацией rb-супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13 хромосоме.

Локализация: длинные кости – область коленного сустава, метафизы бедренной, большеберцовой кости, может локализоваться в челюсти.

Если преобладает костеобразование – остеобластическая остеосаркома, если – костеразрушение – остеолитическая форма остеосаркомы.

Саркома Юинга – первичная опухоль костей (нейроэктодермальная опухоль неясного генеза). В развитии имеет значение: хромосомная транслокация 11-12 хромосом. Чаще болеют дети до 15 лет. Локализаия: длинные кости, ребра, тазовые кости и лопатки. Очень рано развиваются метастазы.

Сосудистые опухоли

По происхождению делятся на:

- эндотелиальные: из кровеносных сосудов – зрелые гемангиомы, незрелые гемангиоэндотелиомы (могут быть заполнены незрелыми клетками, по цвету не всегда красные, дают обширные метастазы); из лимфатических сосудов – зрелые – лимфангиомы, незрелые – лимфангиоэндотелиомы.

- перицитарные: из клеток расположенных внутри базальных мембран сосудов – зрелые перицитомы, незрелые – гемангиоперицитомы.

Гемангиомы – чаще у детей, даже у новорожденных, есть точка зрения, что это не истинная опухоль, а порок развития.

Локализация: кожа лица, шеи, межмышечные пространства, в слизистых оболочках ЖКТ, в печени, в мозге. Если несколько узлов – гемангиоматоз. Гемангиомы ЖКТ и мозга неблагоприятны, т.к. дают кровотечения, кровоизлияния. Любые гемангиомы могут нагнаиваться.

Макро: узел, красного цвета, губчатый, ячеистый. Если на коже, слизистых – при надавливании – бледнеет (диф.диагноз с меланомой).

Микро: 4 варианта, в зависимости от того какие сосуды копирует:

- капиллярные;

- артериальные;

- венозные;

- кавернозные – крупные полости заполненные кровью, напоминают кавернозные тела, могут развиваться из капиллярных, при увеличении полостей;

- гломус-ангиомы – копирует анастомозы.

Мышечные опухоли

Развиваются:

- из гладкой мускулатуры – зрелые – лейомиомы, незрелые – лейомиосаркомы;

- из поперечно-полосатой мускулатуры – зрелые – рабдомиомы (локализуются в языке, в сердце, поперечно-полосатой мускулатуре), незрелые – рабдомиосаркомы (в скелетной мускулатуре).

Лейомиомы локализуются: в стенке матки, в ЖКТ, мочевом пузыре, в коже (мышцы поднимающие волос), в стенке сосудов.

Часто локализуются в матке, где кроме гладкомышечных пучков, много соединительнотканных пучков – фибромиома матки.

Макро: узел, плотный, четко отграниченный, волокнистый на разрезе, от нескольких мм до десятков см. Может иметь разную локализацию и клиническое течение:

- субмукозно – растет в полость матки, может давать кровотечение, обусловленное разрушением слизистой, нарушением сокрашения, что может приводить к развитию малокровия разной степени интенсивности;

- интрамурально – растет в стенку, в толще мышечного слоя;

- субсерозно – растет наружу в брюшную полость, приподнимая серозную оболочку, сдавливает близлежащие органы, мочеточних, кишечник, разная симптоматика.

При микроскопическом исследовании использую окраску по Ван гизону

Опухоли из меланинобразующих клеток (нейроэктодермального происхождения)

Могут быть разные изменения, связанные с пигментиацией:

1. Веснушки – очаговая гиперемия, связана с увеличением синтеза меланина, чаще под действием инсоляции.

2. Лентиго – пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус – врожденные или приобретенные пигментные образования, чаще появляются в возрасте 2-6 лет, могут исчезать.

В норме пигментные клетки локализуются: в оболочках глаза, в коже, слизистых (в полости рта, прямая кишка), надпочечниках., в оболочках мозга. Эти клетки и являются источником опухоли.

Меланома (син.меланобластома) – злокачественная незрелая опухоль из пигментных клеток. Может развиваться на фоне невуса, который часто травмируется.

Макро: коричневого, черно-коричневого цвета узел, но может быть синюшный.

Микро: выражен клеточный атипизм, иногда пучковость строения, в клетках – коричневый пигмент, реже безпигментные, более неблагоприятное течение.

Прогноз: протекают очень злокачественно, прогноз не предсказуем, зависит от реактивности организма, состояния иммунной системы. Обширные метастазы – лимфогенные, гематогенные (в печень, легкие, мозг, серозные оболочки. Возможно рецидивирование и метастазирование через много лет после удаления опухоли (более 10 лет).

Опухоли нервной системы

Делятся:

1. Опухоли ЦНС (головного и спинного мозга).

2. Опухоли периферической нервной системы.

3. Опухоли вегетативной нервной системы.

Опухоли ЦНС

1. Нейроэктодермального происхождения:

А. астроцитарные:

– астроцитомы – самая частая опухоль ЦНС, до 10 см в диаметре, чаще в молодом возрасте, во всех отделах мозга, однородный вид, встречаются кисты, как правило бедна сосудами. Различают: фибриллярную. Протоплазматическую, фибриллярно-протоплазматическую.

- астробластома – быстрый рост, некрозы, метастазы по ликворным путям.

Б. Олигодендроглиального происхождения:

- олигодендроглиома – вид однородного серо-розового очага, построена из небольших, круглых или веретеноподобных клеток, характерны мелкие кисты и отложения извести;

- олигодендробластома – обилие патологических митозов, некрозов.

В. Эпендимальные опухоли и опухоли хориодного эпителия.

- эпендимомаглиома, связанная с эпендимой желудочков мозга – вид интра- и экстравентрикулярного узла, нередко с кистами, фокусами некрозов. Типично скопление уни- и биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) полости, выстланные эпителием (истинные розетки)

- эпендимобластома – выраженный клеточный атипизм, быстрый рост, метастазы по ликворной системе.

- хориоидная папиллома – папиллома из эпителия сосудистого сплетения мозга, вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга, состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпителиальных клеток кубической или призматической формы.

- хориоидкарцинома – вид узла в желудочках, связан с сосудистым сплетением, построена их анаплазированных покровных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак), встречается редко.

Г. Нейрональные опухоли:

- ганглионеврома (ганглиоцитома) – локализуется в области дна III желудочка, реже в полушариях большого мозга.

- ганглионейробластома.

Д. Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:

- медуллобластома – самая незрела опухоль, у детей, локализуется в мозжечке (по средней линии – по линии смыкания медуллярной трубки), реже в полушариях, стволе. Макро: в форме узла, мягкой консистенции, серовато-розового цвета, может прорастать в ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Микро: состоит из стволовых эмбриональных клеток медуллобластов, овальной или округлой формы, со скудной цитоплазмой, клетки образуют розетки (кольцевидные структуры), в центре которых – клеточные отростки, ритмические структуры, имеющие вид рядов или колонок. Часто рецидивирует после удаления, метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС, редко лает гематогенные метастазы в легкие.

- глиобластома – незрелая опухоль, вторая по частоте, встречается в возрасте 40-60 лет, Макро: мягкой консистенции, пестрого вида, наличием очагов некроза и кровоизлияний, нечеткая граница. В клетках много гликогена. Очень быстрый рост, в течение нескольких месяцев может привести к смерти. Метастазы в пределах головного мозга.

2. Менингососудистые опухоли:

- менингиома – из клеток мягкой мозговой оболочки, если из арахноидэндотелия – арахноидэндотелиома. Макро: плотный узел, связанный с твердой, реже мягкой мозговой оболочкой. Микро: эндотелиоподобные клетки, формирующие гнездные скопления, микроконцентрические структуры (менинготелиоматозный вариант), может откладываться известь в этих структурах, и образуются псаммомные тельца, могут входить и соединительнотканные структуры – фиброзный вариант.

- менингосаркома -напоминает фибросаркому.

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: