 |
Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.
|
|
|
|
Вопрос 68. Филогенез опорно-двигательной системы. Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.
Филогенез опорно-двигательной системы:
Филогенез двигательной функции лежит в основе прогрессивной эволюции животных. Поэтому уровень их организации в первую очередь зависит от характера двигательной активности, которая определяется особенностями организации опорно-двигательного аппарата, претерпевшего в типе Хордовые большие эволюционные преобразования в связи со сменой сред обитания и изменения форм локомоции. Действительно, водная среда у животных, не имеющих наружного скелета, предполагает однообразные движения за счет изгибов всего тела, в то время как жизнь на суше более способствует их перемещению с помощью конечностей.
Скелет позвоночных имеет мезодермальное происхождение и состоит из 3 отделов:
- Осевой скелет
- Скелет головы(череп)
- скелет конечностей и их поясов
Функции скелета:
- опорная
- двигательная
- защитная
- кроветворная
- обменная(депо солей P и Ca)
Направления эволюции осевого скелета:
Замена хорды позвоночником, хрящевой ткани- костной
1. Дифференцировка позвоночника на отделы(от 2х-до 5)
2. Увеличение числа позвонков в отделах
3. Появление грудной клетки
У рыб только два отдела позвоночника: туловищный и хвостовой. Это связано с перемещением их в воде за счет изгибов тела.
Земноводные приобретают также шейный и крестцовый отделы, представленные каждый одним позвонком. Первый обеспечивает большую подвижность головы, а второй — опору задним конечностям.
У пресмыкающихся удлиняется шейный отдел позвоночника, первые два позвонка которого подвижно соединены с черепом и обеспечивают большую подвижность головы. Появляется поясничный отдел, еще слабо отграниченный от грудного, а крестец состоит уже из двух позвонков.
|
|
|
Млекопитающие характеризуются стабильным количеством позвонков в шейном отделе, равным 7. В связи с большим значением в движении задних конечностей крестец образован 5—10 позвонками. Поясничный и грудной отделы четко отграничены друг от друга.
У рыб все туловищные позвонки несут ребра, не срастающиеся друг с другом и с грудиной. Они придают телу устойчивую форму и обеспечивают опору мышцам, изгибающим тело в горизонтальной плоскости. Эта функция ребер сохраняется у всех позвоночных, совершающих змеевидные движения,— у хвостатых земноводных и пресмыкающихся, поэтому у них ребра также располагаются на всех позвонках, кроме хвостовых.
У пресмыкающихся часть ребер грудного отдела срастается с грудиной, формируя грудную клетку, а у млекопитающих в состав грудной клетки входит 12—13 пар ребер.
Онтофилогенетические пороки костной и мышечной систем. Примеры.
Аномалии скелета.
- Краниошиз - незавершенный процесс формирования свода черепа, что приводит к анэнцефалии.
- Скафоцефалия (ладьевидный череп) – преждевременное закрытие стреловидного шва.
- Акроцефалия (башенный череп) – преждевременное закрытие венечного шва.
- Плагиоцефалия (асимметричный краниосиностоза) - преждевременное закрытие венечного и лямбдоподибного швов только с одной стороны.
- Менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менинго- гидроенцефалоцеле - аномалии, обусловленные нарушением окостенения костей черепа.
- Микроцефалия проявляется уменьшением свода черепа. Основанием этого является аномальное развитие мозга.
- Мандибулолицевий дизостоз характеризуется гипоплазией скул, нижней челюсти, косыми нисходящими щелями век, искажением внешних ушей.
- Гипертелоризм.
- Пивлицева микросомия - черепнолицеви аномалии верхней челюсти, височной и скуловой костей. - Меромелия - отсутствие части конечностей. - Амелия - полное отсутствие одного или нескольких конечностей. - Полидактилия - сверхкомплектные пальцы кисти или стопы.
|
|
|
- Синдактилия - аномальное сращение пальцев кисти или стопы, щель кисти и стопы
Атавистические пороки, за счёт рекапитуляции основных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции:
1. Аплазии, возникающие в формировании осевого скелета и конечностей:
· спинных дужек и остистых отростков нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов
· скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет серьёзных нарушений
· скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет серьёзных нарушений
· кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystia) – РАХИСХИЗ – дефект мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки или желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды или действия тератогенных факторов
· звукопроводящей системы среднего уха
· врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения гибели клеток молодой соединительной ткани – часто наследственный характер
· центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия)
2. Персистирование хвоста
3. Нарушения редукции шейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе
4. Атрезии, возникающие в формировании скелета головы (аномалии первых жаберных дуг):
o Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные аномалии, возникающие вследствие одной известной аномалии или действия механических факторов),
o Порок среднего уха, расположение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм - нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки
5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют строение конечностей предков и их гетеротопии. Основными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (возникают между органами пространственно связанными между собой).
|
|
|
· Болезнь Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки –
она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на несколько сантиметров. Наблюдаются аномалии рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков).
· Гетеротопия конечностей влияет на перемещение нервных
сплетений
6. Дополнительное развитее пальцев, фаланг – полидактилия, полифагия, аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.
|
|
|
