 |
II. Поэтапное выполнение работ на практическом занятии
|
|
|
|
Тема: Стоматологические проявления врожденных иммунодефицитов
Общая цель:распознавать стоматологические проявления первичных иммунодефицитов и уметь лечить стоматологическую патологию, обусловленную первичными иммунодефицитами.
.
Студент должен знать:
- определение, классификацию, этиопатогенез первичных иммунодефицитных состояний;
- основные клинические синдромы при иммунодефицитных состояниях;
- иммунологические методы диагностики и лечения иммунодефицитных заболеваний, протекающих с нарушением врожденного и приобретенного иммунитета;
- принципы иммунокорригирующей терапии;
- стоматологические проявления первичных иммунодефицитов.
Студент должен уметь:
- диагностировать различные формы врожденной иммунологической недостаточности;
- лечить врожденные иммунодефицитные заболевания;
- собирать иммунологический анамнез;
- определять «группу риска» по иммунодефицитным состояниям на основе сбора анамнеза и клинических признаков;
- обосновать необходимость адекватного клинико-иммунологического обследования;
- распознавать стоматологические проявления первичных иммунодефицитов.
I. Самоподготовка к практическому занятию
1) Студент должен самостоятельно изучить материал согласно ниже приведенной программе.
Программа учебного материала
Афтозный стоматит, герпетический и бактериальный гингивостоматит, кандидоз ротовой полости как клинические проявления первичных иммунодефицитов.
2) Рекомендуемая литература
Основная
| № | Название |
| 1. | Хаитов, Р.М. Иммунология /Р.М.Хаитов - М., «ГЭОТАР-МЕДИА», 2010. – 520 с. |
| 2. | Патофизиология. В 3 т.: чебник для студентов учреждений высш. Мед. проф. образования /под ред. А.И..Воложина, Г.В.Порядина. – 3-е изд., стер. – М.: Изд.центр «Академия», 2010. |
|
|
|
Дополнительная
| № | Название |
| 1. | Карзакова, Л.М. Основы клинической иммунологии: учебное пособие для студентов стоматологических факультетов/Л.М.Карзакова. – Чебоксары: Изд-во Чуваш. Ун-та, 2011. – 312 с. |
| 2. | Карзакова, Л.М. Иммунодиагностика и иммунотерапия в клинике внутренних болезней (учебное пособие) /Л.М.Карзакова.- Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 2006. – 150 с. |
| 3. | Карзакова, Л.М. Иммунопатологические состояния в терапии (клинический практикум) /Л.М.Карзакова-Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 2006. – 100 с. |
| 4. | Карзакова, Л.М. Первичные и вторичные иммунодефициты/Л.М.Карзакова, О.М.Мучукова, Н.Л.Рассказова. // Здравоохранение Чувашии. – 2008. - №2. – С.72-80. |
| 5. | Титов, Л. П. Особенности строения, развития и функционирования иммунной системы детского организма: учебно-методическое пособие / Л. П. Титов, Е. Ю. Кирильчик, Т. А. Канашкова; Белорус. гос. мед. ун-т. - Минск: БГМУ, 2007. - 27с. |
| 6. | Медицинская микробиология, вирусология и иммунология: учебник для студентов медицинских вузов / [Воробьев А. А., Быков А. С., Бойченко М. Н. и др.]; под ред. Воробьева А. А. - 2-е изд., испр. и доп. - М.: Мед. информ. агентство, 2008. - 702с. |
Внеаудиторная работа
Вопросы для самоподготовки
1. Какую форму первичного иммунодефицитного заболевания сопровождает афтозный стоматит?
2. На какие группы делят ПИД?
3. Механизм аллергические поражения СОПР при селективном дефиците IgA?
4. Какие формы ТКИД существуют?
5. Перечислите основные формы ПИД с преимущественным дефектом антителообразования.
6. Дайте определение понятию агаммаглобулинемии.
7. Дайте определение понятию селективного дефицита IgA.
8. Какие формы иммунодефицитов входят в состав первичных дефектов фагоцитоза?
9. Назовите нозологические формы, объединяемые в группу «ПИД, ассоциированные с другими главными дефектами».
|
|
|
10. Какая форма ПИД в своей основе имеет а-, гипоплазию тимуса в сочетании с дефектами околощитовидных желез, лицевого скелета и сосудов сердца?
11. Какая форма ПИД проявляется мозжечковой атаксией, телеангиэктазией, снижением содержания IgA и уменьшением числа Т-лимфоцитов?
12. Какая форма ПИД проявляется тромбоцитопенией, экземой, уменьшением числа Т-лимфоцитов и снижением уровня IgМ?
13. Для каких форм ПИД характерно начало клинической манифестации в любом возрасте?
14. Охарактеризуйте клинические проявления дефекта антителопродукции.
15. Охарактеризуйте клинические проявления дефекта клеточного механизма адаптивного иммунитета.
16. Какие клинические и иммунологические признаки учитывают при дифференциальной диагностике х-сцепленной АГГ и ОВИН?
17. Какие формы ПИД встречаются наиболее часто у взрослых?
18. Чем объясняется развитие аллергических заболеваний у больных с селективным дефицитом IgA?
Письменные задания
1. Перерисуйте в рабочую тетрадь табл.1 и отметьте в соответствующих графах клинические проявления и типичные возбудители инфекций, характерных для отдельных видов иммунодефицитов по приведенному образцу.
Таблица 1
Типичные ассоциации между видом иммунодефицита, возбудителем
инфекции и клиническими проявлениями
| Форма иммунодефицита | Клинические проявления | Типичные возбудители инфекции |
| ОВИН | Пиогенные внекле- точные бактерии (стрепто -, стафилококки, гемофильная палочка), вирусы (энтеровирусы, Herpes zoster), простейшие (пневмоциста) | Рецидивирующие инфекции с локализацией в респираторном тракте, ЦНС, ЖКТ |
| Селективный дефицит IgA | ||
| Недостаточность адаптивного клеточного иммунного ответа | ||
| Дефект фагоцитоза |
2. Перерисуйте в рабочую тетрадь табл. 2 и заполните графы соответствующей
информацией согласно названиям столбцов.
Таблица.2
| Форма иммунодефицита | Патогенетический механизм | Число Т-клеток | Число В-клеток | Уровни Ig |
| ОВИН | ||||
| Селективный дефицит IgA | ||||
| Болезнь Брутона | ||||
| ТКИД: ретикулярный дизгенез | ||||
| Синдром Ди Джорджи | ||||
| Синдром Вискотта-Олдрича | ||||
| Хронический кожно-слизистый кандидоз | ||||
| Болезнь Джоба | ||||
| Энтеропатический акродерматит |
|
|
|
Клиническая ситуационная задача
Больной В., 24 года. Обратился к клиническому иммунологу с жалобами на рецидивирующий афтозный стоматит. Болен в течение 3-х лет. Заболел после возвращения с отдыха в Египте.
Объективный статус. При первичном осмотре: пациент пониженного питания (масса тела – 59 кг при росте 175 см). На слизистой оболочке ротовой области множественные афты (язвочки, покрытые белой пленкой, вокруг которых венчики гиперемии).
Общий анализ крови: гемоглобин – 124 г/л, лейкоциты – 5,4х109/л, нейтрофилы: п/я – 6 %, с/я – 51 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 4 %, тромбоциты – 260х109/л, СОЭ – 3 мм/ч.
Иммунограмма: CD3+-клетки – 62 %, CD20+- 44 %, CD4+- 38%, CD8+- 26%, фагоцитарный индекс – 36 %, фагоцитарное число – 2,3, IgG – 14,3 г/л, IgА – 0,01 г/л, IgМ – 2,31 г/л, ЦИК – 10 у.ед.
Вопросы и задания к ситуационной задаче:
1. Выставьте и обоснуйте диагноз.
2. Типичны ли возраст первичной манифестации и спектр клинических проявлений этого заболевания у данного больного?
3. Охарактеризуйте схему лечения больного.
Эталоны ответов на тест-вопросы для самостоятельной подготовки и контроля
1. Селективный дефицит IgA.
2.
· Комбинированные иммунодефицитные состояния;
· ПИД с преимущественно Т-клеточными дефектами;
· ПИД с преимущественно дефектами антител;
· иммунодефициты, ассоциированные с другими главными дефектами вне иммунной системы;
· иммунодефициты, ассоциированные с лимфопролиферативными процессами;
· дефекты системы комплемента;
· дефекты фагоцитоза.
3. Нарушение местного иммунитета обусловливает легкость проникновения в ткани аллергенов, особенно пищевых.
4.
· Сцепленный с хромосомой Х;
· аутосомно-рецессивный;
5.
| · Х-сцепленная агаммаглобулинемия; · аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия; · делеция генов тяжелых цепей Ig; · дефицит κ-цепей; · селективные дефициты Ig: а) субклассов IgG; б) IgА; · дефицит антител с нормальным уровнем IgG; · общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН); · гипер- IgМ-синдром, не сцепленный с Х-хромосомой; · транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия. |
6. Резкое, стойкое снижение суммарной концентрации сывороточных Ig до 3 г/л, в том числе IgG до 2 г/л.
|
|
|
7. Резкое, стойкое снижение сывороточной концентрации IgA до 0,1 г/л и ниже.
8.
| · Тяжелая врожденная нейтропения; · циклическая нейтропения; · лейкоцитарный адгезивный дефект 1 [дефицит β-цепей (CD18) LFA-1, Mac 1, h150, 95]; · лейкоцитарный адгезивный дефект 2 (недостаточность превращения GDP-маннозы в фукозу); · специфический дефицит гранул; · синдром Швахмана; · хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ): а) х-связанная ХГБ (дефицит 91 кДа цепи цитохрома b); б) аутосомно-рецессивная (дефицит 22 кДа цепи цитохрома b или Р47 или Р67 цитозольного фактора); · дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы нейтрофилов; · дефицит миелопероксидазы; · лейкоцитарные микобактерицидные дефекты: а) дефицит рецептора 1 к ИФН-γ; б) дефицит рецептора 2 к ИФН-γ; в) дефицит рецептора к ИЛ-12; г) дефицит ИЛ-12. |
9.
| · Синдром Вискотта-Олдрича; · атаксия-телеангиэктазия; · аномалия Ди Джорджи; · иммунодефициты с альбинизмом: а) синдром Чедиака-Хигаси; б) синдром Грисцелли. |
10. Синдром Ди Джорджи.
11. Атаксия-телеангиэктазия.
12. Синдром Вискотта-Олдрича.
13. Для ОВИН и селективного дефицита IgA.
14. Инфекционный синдром, проявляющийся рецидивирующими и хроническими бактериальными инфекциями в сочетании с аутоиммунным и аллергическим синдромами.
15. Повышенная чувствительность к вирусным, протозойным, грибковым инфекциям, а также к внутриклеточным микроорганизмам.
16. Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерно:
· болеют мальчики;
· впервые проявляется обычно на шестом месяце жизни ребенка;
· больные дети погибают в первые годы жизни от инфекционных осложнений;
· резкое уменьшение числа В-лимфоцитов (менее 2 %);
· резкое, стойкое снижение Ig всех классов.
Для ОВИН характерно:
· болеют лица мужского и женского пола;
· заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще в 25-35 лет;
· варьирование числа В-лимфоцитов (некоторое уменьшение, нормальное значение или компенсаторное увеличение);
· резкое, стойкое снижение Ig двух или трех классов;
· может быть уменьшенным число Т-лимфоцитов;
· более «мягкое» течение заболевания, нежели болезни Брутона: при адекватной заместительной иммунотерапии жизнь продлевается на десятки лет.
17. ОВИН, селективный дефицит IgA.
18. При селективном дефиците IgA вследствие дефицита секреторного IgA, продуцирующегося в лимфоидной ткани подслизистой оболочки респираторного тракта и ЖКТ, нарушается местный иммунитет в респираторном тракте и ЖКТ (входных воротах ингаляционных и пищевых аллергенов соответственно).
|
|
|
II. Поэтапное выполнение работ на практическом занятии
1) Контроль исходного уровня знаний студентов по тест-вопросам.
2) Разбор с преподавателем сложных вопросов темы, которые остались неясными после самоподготовки к практическому занятию.
3) Разбор больных с первичными иммунодефицитными заболеваниями, проявляющимися клинически стоматологическими заболеваниями.
| Вид действий | Последовательность действий |
| Предварительный осмотр для выявления риска иммунодефицитного состояния, использование вопросника |
|
| Особое внимание уделяется пальпации периферических лимфоузлов, селезенки, лимфоглоточного кольца |
|
| Определение спектра необходимых иммуно-лабораторных тестов для выставления иммунологического диагноза | |
| Дифференциальная диагностика (в т.ч. между первичной и вторичной иммунологической недостаточностью) | |
| Выставление окончательного диагноза |
4) Обсуждение особенностей иммунологических проявлений заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования) у конкретных больных, предлагаемых вариантов иммуномодулирующей терапии, прогноза
5) Работа с клиническими задачами
6) Работа с иммунограммами больных с первичными иммунодефицитными состояниями.
7) Контроль и оценка преподавателем приобретенных студентами умений и навыков по теме.
Составитель проф. Карзакова Л.М.
|
|
|
