Клинические формы митрального стеноза

В отличие от стадий развития и степени декомпенсации митрального стеноза, клинические формы этого порока различают в зависимости от преобладания или отсутствия тех или иных признаков или симптомов. Этиология всех случаев митрального стеноза ревматическая, поэтому разделение на этиологические формы отпадает; не доказано также существование спазматической формы стеноза; врожденный митральный стеноз — исключительная редкость. Русская и французская клиники выделяли формы митрального стеноза, симптоматология которых могла вести к ошибочному диагнозу,— псевдохлоротическую форму и особенно псевдотуберкулезную; последняя характеризуется повторными кровохарканьями, обнаружением в легких очагов хрипов, а также иногда легким повышением температуры, которые могут привести к ложному диагнозу. В некоторых случаях жалобы больных митральным стенозом на сердцебиения и обнаружение тахикардии приводят к ошибочному диагнозу невроза сердца или гипертиреоза.

Различают следующие клинические формы митрального стеноза:

1. Афонический, или немой, митральный стеноз, при котором не обнаруживаются аускультативные признаки этого порока. Эта форма не представляет исключительной редкости (С.С. Зимницкий и др.). Афоническая форма стеноза наблюдается, как правило, при самых тяжелых степенях сужения и недостаточности сердца. Непосредственную причину отсутствия аускультативных признаков объясняют значительным увеличением желудочков, обызвествлением и неподвижностью клапанов, замедлением тока крови и т. п. Особые затруднения возникают тогда, когда при этой форме выслушивается только систолический шум и вместо тяжелого митрального стеноза предполагается чистая митральная недостаточность, не обнаруживаемая впоследствии на операции или вскрытии. Распознавание немой формы стеноза основывается на симптомах течения болезни и состоянии легочного кровообращения и особенно легочной артерии, а также дополнительных методах исследования (рентгеноскопия, электрокардиография, катетеризация сердца и др.).

2. Форма митрального стеноза с артериальной гипертонией, присоединяющейся к митральному пороку по обычным причинам или, возможно, в связи с недостаточным почечным кровообращением; в последнем случае такая присоединившаяся гипертония может исчезнуть после комиссуротомии.

3. Форма митрального стеноза с «с е р-дечной эпилепсией» описана Потеном, Е.И. Лихтенштейном и др. Связь эпилептиформных приступов у таких больных с поражением сердца объясняется различными причинами: внезапная предсердножелудочковая блокада, отек мозга, спазм мелких артерий или эмболия мелких сосудов мозга, вызывающая раздражение участков коры больших полушарий. Последнее предположение отчасти подтверждается результатами вскрытий.

4.Форма митрального стеноза с симпатикотонией. Часто митральный стеноз сопровождается особой возбудимостью нервно-мышечного аппарата сердца; однако в некоторых случаях признаки симпатикотонии (сердцебиения, тахикардия, пароксизмальная тахикардия, вазомоторные расстройства) преобладают в клинической картине.

5.Форма митрального стеноза с атриомегалией (Е.И. Барба, Н.Б. Зеленова) заслуживает внимания потому, что вследствие чрезмерного увеличения предсердия при рентгенологическом исследовании сердца можно ошибочно предположить перикардит, кисту перикарда или другое поражение сердца. При этой форме митрального стеноза могут отсутствовать признаки одышки или выраженной недостаточности сердца; нередко она протекает сравнительно доброкачественно, с маловыраженными функциональными нарушениями, значительно контрастирующими с величиной сердца (Лютамбаше, А.М. Дамир, Г.Д. Лазарева, Е.Н. Березовская и др.).

6. Форма митрального стеноза с приступами острого отека легких — «отечная» форма стеноза, по Галлавардену (1921). Эта форма характеризуется повторяющимися приступами острого отека легких при напряжении, а нередко и без видимого повода, иногда по нескольку раз в день. У этих больных обычно не обнаруживается значительного увеличения левого предсердия (Галлаварден, Фроман, В.X. Василенко) и отсутствуют признаки недостаточности правого желудочка (В.X. Василенко). При этой форме стеноза совершенно противопоказана беременность. Только митральная комиссуротомия может спасти больного от внезапной смерти.

7. Форма раннего ревматического митрального стеноза (Фроман, Уайт и др.) наблюдается иногда в течение ревматической атаки, преимущественно у детей. У таких больных над верхушкой выслушивается диастолический и систолический шумы, иногда отмечаются раздвоение второго тона, диастолическое дрожание; через несколько месяцев эти признаки стеноза исчезают. Предполагают, что в подобных случаях имеет место относительный стеноз митрального отверстия вследствие расширения левого желудочка; известную роль в происхождении симптомов может играть выраженный вальвулит.

8. Форма митрального стеноза с большим сердцем и мерцательной аритмией, выделяемая французскими клиницистами, по существу представляет конечную стадию развития митрального порока. В этих случаях тяжелая недостаточность сердца и кровообращения затрудняет диагностику или оценку состояния клапанного аппарата сердца.

9. Выделения в отдельную клиническую форму заслуживает митральный стеноз при беременности. Нарушения кровообращения могут возникнуть с наступлением беременности при любом заболевании сердца, но чаще всего они отмечаются при митральном стенозе. Клинический опыт показывает, что многие женщины, страдающие стенозом, хорошо переносят, иногда даже несколько раз, беременность и роды, если до беременности или родов у них не было декомпенсации сердца, рецидива ревматического миокардита или другой инфекции. Поэтому жесткое правило Петера (Ре1ег), запрещающее больным митральным стенозом выходить замуж, беременеть, рожать и кормить грудью, в наст, время применимо только в части случаев и лишь с учетом особенностей каждого. Во время беременности возникают условия, увеличивающие и затрудняющие работу пораженного сердца; ослаблению миокарда могут способствовать токсикозы беременности, повышенная возбудимость нервной системы, нарушения водно-солевого и других видов обмена, увеличение массы циркулирующей крови, очаги кровоизлияний в стенку левого предсердия и т. п. Расстройства кровообращения у больных митральным стенозом во время беременности возникают обычно в тех случаях, если до беременности были уже незначительные явления недостаточности сердца, а во время беременности имело место переутомление. Явные признаки расстройства кровообращения обычно появляются только на 3—4-м месяце беременности, иногда значительно позже или во время родов. Наиболее опасным осложнением митрального стеноза является острый отек легких. Вначале отмечаются признаки нарастающего легочного застоя (одышка, хрипы в нижних частях легких, кровохарканья); вслед за этим может наступить приступ острого отека легких, иногда смертельный. В других случаях во второй половине беременности развивается прогрессирующая недостаточность правого желудочка. В случаях нарушений кровообращения при беременности нарушается и развитие плода; если роды происходят в срок, то часто ребенок очень слаб и погибает в первые дни или недели жизни.

Вопрос о разрешении или прерывании беременности решается только при тщательном и всестороннем исследовании больной; наличие признаков недостаточности сердца, резкого стеноза, инфекции требует прерывания беременности.

10. Формы митрального стеноза в сочетании с другими пороками сердца.

Прогноз. В связи с почти исключительно ревматическим происхождением митральных пороков прогноз их зависит от степени поражения клапанного аппарата и рецидивов ревматического процесса. Митральный стеноз протекает менее благоприятно, чем аортальный порок ревматического происхождения. Обширные статистические данные показывают, что у больных с пороком сердца средний возраст наступления смерти находится между 40 и 45 годами, лишь 20— 25% больных переживают возраст в 50 лет. Однако немалое число больных с пороком сердца доживает до 60 лет и более; продолжительность жизни многих больных с пороком сердца не уступает средней продолжительности жизни людей данной страны. У большинства женщин, страдающих митральным стенозом, одна или несколько беременностей и родов заканчиваются благополучно, без серьезных последствий. Длительные наблюдения показывают, что около 25% больных митральным стенозом живут более 20 лет с момента распознания порока.

На основании сравнительного изучения течения болезни при консервативном лечении и операционной смертности Уилсон и Гринвуд выделили среди больных митральным стенозом в тяжелой форме три группы: первая,— при которой небольшое физическое напряжение (напр., подъем на 1-й этаж) вызывает тяжелую одышку или отек легких; вторая — больные с мерцательной аритмией; третья — больные с развитой недостаточностью правого желудочка. Из больных первой и второй групп в течение 6 месяцев умерло 16%, а в третьей группе —25%. Каждый рецидив ревматического процесса значительно ухудшает прогноз вследствие прогрессирования порока и поражения миокарда. Стойкая мерцательная аритмия является признаком поздней стадии болезни. В серии из 65 случаев средняя продолжительность мерцательной аритмии составляла 12,8 года, при недостаточности сердца застойного типа — 10,6 года (Лейв, Левин). Эти данные следует учитывать при определении риска операции. Большинство больных с появлением декомпенсации живет при соответствующем лечении в среднем 3—5 лет. Эмболия — всегда весьма неблагоприятный признак, особенно у больных с мерцательной аритмией или недостаточностью сердца. При эмболии сосудов мозга смертность составляет 50%; еще выше она при эмболии мезентериальных сосудов (Делей и др.). Вслед за первой эмболией можно ожидать повторных. Среди 79 больных с однократной эмболией летальность, обусловленная непосредственно самой эмболией, составила 30% (Делей и др.). Средняя длительность жизни больных митральным стенозом после эмболии составляет около 5 лет. Присоединение коронарного склероза ухудшает прогноз. В 70—90% случаев смерть больных с митральным пороком непосредственно связана с поражением сердца. Очень частой причиной смерти, непосредственной или в сочетании с недостаточностью сердца, служит пневмония.

Факторы, благоприятно влияющие на прогноз: отсутствие активности ревматического процесса и признаков декомпенсации, незначительное увеличение сердца. Существенное значение имеют также условия труда и быта, предупреждение переутомлений (правильный выбор профессии), неблагоприятного влияния климата, т. е. профессиональные санитарные и коммунально-гигиенические условия жизни.

Лечение. Профилактика сводится к предупреждению ревматизма и его рецидивов. Успехи хирургического лечения митрального стеноза общеизвестны. Усовершенствование технических приемов (А.Н. Бакулев, П.А. Куприянов, А.А. Вишневский, Б.В. Петровский, Е.Н. Мешалкин и др.) позволяет в наст, время довольно широкому кругу хирургов выполнять эту операцию. Операция показана при тяжелых формах митрального стеноза с симптомами, свидетельствующими о серьезных механических препятствиях для кровотока (В.Н. Виноградов, И.И. Сивков, А.А. Шелагуров и др.). При отборе больных для комиссуротомии решения требуют следующие вопросы:

1) вероятный прогноз при консервативном лечении;

2) степень риска (операционная смертность);

3) вероятность улучшения функции и продолжительность жизни после операции.

Риск смерти от операции при митральном стенозе связан главным образом с состоянием больного до операции; в стадии декомпенсации он значительно больше. Улучшение наступает у 70—85% больных, перенесших операцию. Противопоказанием для митральной комиссуротомии являются выраженная степень недостаточности митрального клапана и значительная недостаточность аортальных клапанов, эндокардит, стойкая недостаточность сердца, возвратный ревмокардит. Наличие значительной митральной недостаточности позволяет считать, что степень сосуществующего митрального стеноза не может быть очень тяжелой.

Недостаточность трехстворчатого клапана или стеноз правого атриовентрикулярного отверстия не служит противопоказанием, хотя риск при подобных сопутствующих пороку сердца значительно возрастает. При резком стенозе правого атриовентрикулярного отверстия показана операция трикуспидальной комиссуротомии. Рецидив ревматического процесса служит в общем противопоказанием к операции. Обнаружение узелков Ашофа — Талалаева в резецированных ушках левого предсердия во время операции не может считаться мерилом клинической активности ревматического процесса. Консервативное лечение такое же, как и при других пороках сердца. Декомпенсация при митральном стенозе устраняется легче, чем при аортальных пороках; при первых признаках ослабления сердца показан дигиталис.