Гиперкоагуляции и агрегации Tr.

Патофизиология гемостаза

Гемостаз

Система гемостаза- биологическая система организма, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови с одной стороны, а с другой - предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целостности сосудистой стенки.

Компоненты системы гемостаза.

Стенка кровеносного сосуда (в первую очередь интима).

Tr.

3. Плазменные ферментные системы: свертывающая, фибринолитичес­кая, калликреин-кининовая.

4. Lе и Tr (Le и Tr являются "силами быстрого реагирования").

Органы системы гемостаза.

Центральные.

Периферические.

Регуляторные

Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация

· Р1- тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичный V фактору свертывания плазмы.

· Р2- акцелератор тромбина, ускоряет переход фибриногена в фибрин.

· Р3- тромбоцитарный тромбопластин.

· Р4- антигепариновый фактор.

· P5- фибриноген тромбоцитов.

· Р6- тромбостенин - контрактильный белок актомиозинового типа

· f-движение Tr, образование псевдоподий, сокращение Tr. Кроме того, в Tr содержатся: миогенный фактор, способствующий росту гладкомышечных элементов и стимулирующих развитие атеросклеротических бляшек, фактор проницаемости сосудов, фактор усиливающий двигательную и фагоцитарн

L активность лейкоцитов.

Плазменные факторы свертывания крови.

I Фибриноген

II. Протромбин

III. Тканевой

IV. Ионы кальция

V. Проакцелерин (А- глобулин)

VI. Акселерин- активная форма фактора V (исключениз номенклатуры)

VII. Проконвертин (конвертин, фактор Коллера)

VIII. Антигемофильный глобулин А

IX Антигемофильный глобулин В (Кристмас- фактор)

Х. Фактор Стюарта-Прауэр

ХI. Фактор Розенталя- плазменный предшественник тромбопластина

ХII. Фактор Хагемана

XIII. Фактор Лакки-Лоранда

XIV. Фактор Флетчера

XV. Фактор Фитжеральда

Различают:

Первичный (сосуд-тромбоцитарный гемостаз).

Вторичный (коагуляционный гемостаз

Первичный (сосудисто - тромбоцитарный гемостаз)

Называется первичным, т.к. микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в остановке кровотечений в зоне микроциркуляции.

Участие тромбоцитов в гемостазе определяется их следующими функциями:

Ангиотрофической.

Способностью поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ.

3. Способностью закупоривать поврежденные сосуды путем образова­ния первичного тромбоцитарного тромба.

Участием в свертывании крови.

Нарушение МЦР гемостаза.

Тромбоцитопенин.

Tромбоцитопатии.

Патология сосудистой стенки (капилляропатии).

Передозировка антикоагулянтов непрямого действия.

Дефицит VII фактора.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения- уменьшение содержания тромбоцитов ниже нормальных пределов

Клинические признаки появляются в случае снижения тромбоцитов ниже 50000 в мкл

Патогенетическая классификаци тромбоцитопений

· Продуктивная

· Разведения

· Распределения

· Потребления

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – увеличение количества тромбоцитов выше нормы

Реактивный тромбоцитоз – при этом виде тромбоцитоза не происходит нарушение регуляторных механизмов, контролирующие тромбоцитопоез, и развитие стволовых клеток не нарушается.

Первичный тромбоцитоз – возникает в результате клонального дефекта гемолитических стволовых клеток.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – качественные нарушения функции тромбоцитов.

Врожденные:

Дефицит / недостаточность гликопротеинов

Врожденные аномалии белков плазмы

Недостаточность гранул

Приобретённые:

Вторичные дефекты высвобождения гранул

Недостаточность гранул

Нарушение взаимодействия между тромбоцитарными мембранами и белками внеклеточного матрикса

 

Система свертывания крови.

Состоит из:

· Гемокоагулянтной (свертывающей) системы.

· Антитромботической (противосвертывающей) системы:

1. фибринолитическая (растворение фибрина) система;

Антикоагулянтная (регуляция образования фибрина) система.

I. Свертывающая система

Первичный гемостаз - адгезия, агрегация форм.элементов крови, а также высвобождение из форменных элементов веществв, активирующих плазменный гемостаз.

Плазменный гемостаз - каскад реакций с участием факторов свертывания крови.

II. Противосвертывающая система

1. Фибринолитическая система участвует в естественном лизисе фибрина.

Она представлена

· плазминовым звеном

· неплазминовым звеном

- плазминоген

- тканевой активатор плазминогена Le, Er, Tr

- проплазминоген

- киназные системы

- ингибиторы плазмина

- ингибиторы активаторов плазминогена

· Плазминоген - синтез в печени, КМ, почках.

Под действием активаторов превращается в плазмин.

Плазминоген активируется 3 путями: внутренним, внешним, экзогенным

l Плазмин - содержит серин, лизирует фибрин, расщепляет XII, VII ф-ры свертывания крови, гормон роста, g-глобулин.

Антикоагулянтная система.

· Система, содержащая вещества, генетически детер м инированные или возникшие в процессе свертывания крови и фибринолиза. По строению они являются пептидами, белками, липидами. Их основная функция - препятс­твовать активации факторов свертывания крови. По механизму д-я:

· 1. антитромбопластины;

· 2. антитромбины;

· 3. антифибрины.

ДВС-синдром.

· ДВС- неспецифический полиэтиологический патологический процесс,

· обусловленный диссеменированной активацией свертывающего, а затем фиб­ринолитического звена гемокоагуляции, повреждением тромботическим процессом системы микроциркуляции и развитием тромбогеморрагической дисфункции многих органов и тканей.

Причины ДВС – синдрома:

1. Повреждение тканей ► освобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз (активируют внешний механизм свертывания)

– акушерские синдромы - преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, эмболия около плодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение.

– усиленный гемолиз: трансфузии компонентов крови, кризы ГА, отравления
ядами, ГУС.

– массивные повреждения тканей - ожоги, отморожения, синдром
длительного сдавления, переломы трубчатых костей, особенно осложненные
жировой эмболией, операции.

– острые и подострые воспалительные деструктивные процессы: панкреонекрозы, перитониты, тяжелые пневмонии.

2. Повреждение эндотелия ► запускает внутренний механизм.

– Расслаивающая аневризма аорты

– Прогрессирующий АС

– Системные заболевания (СКВ, РА), гемолитико-уремический синдром,
острый гломерулонефрит, лихорадки и аллергические состояния

– Инфекции — бактериальные токсины повреждают эндотелий, продукты
жизнедеятельности м/о.

Классификация.

I. По течению:

- острый;

- подострый;

- хронический;

- рецидивирующий;

- латентный.

Клинический опыт учит, что подобно тому, как нельзя обозначать сепсис как обязательно острое и крайне тяжелое заболевание (ибо есть его стертые формы, формы средней тяжести), так и градации ДВС-синдро­мов могут варьировать от латентных до молниеносных форм.

II. По локализации процесса:

- диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (на уровне целого организма);

- локализованное внутрисосудистое свертывание крови (в преде­лах органа или его части).

III. По тяжести процесса:

Компенсированный.

Субкомпенсированный.

3. Декомпенсированный.

Стадийность процесса:

I. стадия: гиперкоагуляции;

II.стадия: коагулопатия потребления (переходная);

III.стадия: афибриногенемия с патологическим фибринолизом;

IV. стадия: восстановительная.

I. стадия. При однократном и массивном образовании тромбопластина

Она кратковременна (но отчетлива по лабораторным приз­накам). Медленное поступление малых доз тромбопластина удлиняет стадию (стертая лабораторная картина)).

II.стадия: Характеризуется ускоренной реакцией тромбопластинооб­разования, уменьшением числа тромбоцитов, снижением концентрации фибриногена, компенсаторным увеличением антикоагулянтной и фибринолитической активности.

III.стадия: В этой стадии истощается весь коагуляционный потенциал крови и фибринолитическая система.

IV. стадия: Характеризуется возвращением к фибринолитическим гра­ницам коагуляции.

Стадийность процесса: (другая классификац.)

Гиперкоагуляции и агрегации Tr.

Переходная.

Глубокой коагулопатии.

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: