 |
Клинический диагноз и его обоснование
|
|
|
|
Клинический диагноз:
Псориаз, зимний тип, обычная форма, начальная стадия.
Диагноз основывается на следующих данных:
1. Наличие у больного множественных характерных папулезных высыпаний бледно-розового цвета, в том числе в типичных для псориаза местах (на разгибательных поверхностях крупных суставов).
2. Наличие феноменов характерных для псориаза: "стеаринового пятна", шелушение.
3. Длительное течение заболевания с ежегодными рецидивами в осенне-зимний период.
4. Отсутствие у больного ряда признаков, характерных для атипичных клинических форм псориаза.
5. Тенденция к периферическому росту и слиянию первичных элементов, отсутствие ободка гиперемии.
Пункты 1 и 2 свидетельствуют о наличии у больного псориаза. Пункт 3 говорит о зимнем типе заболевания. Из пункта 4 видно, что это обычная форма псориаза. Пункт 5, а также пункт 2 говорят о начальной стадии заболевания.
Этиология и патогенез
Псориаз - одно из самых распространенных хронических, часто рецидивирующих заболеваний кожи. Существует множество теорий происхождения псориаза, но ни одна из них не получила признания. Современные достижения вирусологии, генетики, электронно-микроскопических исследований, иммунологии, биохимии и других наук позволили значительно расширить представления об этиологии и патогенезе псориаза.
Установлена значительная роль генетических факторов, на что указывает семейная концентрация больных, превышающая в несколько раз популяционную и более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.
Сегрегационный анализ распределения больных в семьях свидетельствует о том, что в целом псориаз наследуется мультифакториально, с долей генетической компоненты, равной 60-70%, и средовой -30-40%.
|
|
|
Это не исключает существование генетических факторов, определяющих иные типы наследования в отдельных родословных.
Структура наследственного предрасположения пока не расшифрована, не определено значение конкретных нарушений, выявляемых у больных псориазом. Одной из причин этого является отсутствие генетического анализа их, очень важного, ибо, исходя из мультифакториальной гипотезы, псориаз представляет собой гетерогенное заболевание, что подтверждается и различиями в разных популяциях ассоциаций псориаза с генетическими маркерами, прежде всего с антигенами тканевой совместимости (система НЬА). Установлена генетическая детерминация нарушений липидного и в меньшей мере углеводного обмена у больных псориазом.
Высказывалось мнение о роли инфекций, прежде всего вирусной, но вирусы не обнаружены. Тем не менее, вирусная теория считается наиболее вероятной, так как ее сторонники располагают достаточно серьезными доводами: в пораженных тканях обнаруживаются элементарные тельца и тельца-включения; существуют специфические антитела; у лабораторных животных имеется восприимчивость к экспериментальному "заражению". Кроме того, ряд авторов обосновывают предположение о наличии специфического возбудителя системным характером процесса, а также некоторыми особенностями клиники: рост очагов от центра к периферии, разрешение элементов с центра; поражение костей и суставов по типу ревматоидного полиартрита; поражение волосистой части головы и ногтей; иногда острый, внезапный характер высыпаний с повышением температуры.
Имеются указания о возможном значении ретровирусов, которые могут обусловить генетические изменения. Некоторыми авторами обнаружена повышенная экспрессия ряда протоонкогенов в псориатических очагах. У больных псориазом выявлены различные эпидермо-дермальные и общие нарушения (иммунные, нейроэндокринные, обменные), однако их этиопатогенетическая значимость пока не решена. Например, обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных: количественные и функциональные изменения иммунокомпетентных клеток, нарушение неспецифических факторов, наличие бактериальной, реже микотической сенсибилизации, признаков активации комплемента, циркулирующих сывороточных иммунных. Эти и другие факты легли в основу инфекционно-аллергической теории (Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я.). Эта теория, в частности, базируется на общеизвестных наблюдениях возникновения псориаза после хронического тонзиллита, гриппа, ангины, пневмонии, обострения очагов фокальной инфекции или на фоне скрытого очага инфекции. Сторонники этой теории предполагают, что псориаз представляет собой проявление аллергической тканевой реакции на сложную структуру вирусов или микробных клеток стафилококков и стрептококков, либо на продукты их жизнедеятельности. Авторы данной теории не исключают возможность того, что через ослабленный хронической инфекцией носоглоточный барьер легче проходят фильтрующийся вирус псориаза (если его существование будет окончательно доказано), стафилококки, стрептококки и их токсины, вызывающие сенсибилизацию, а затем аутосенсибилизацию организма и ослабляющие его сопротивляемость в отношении псориатического вируса.
|
|
|
Теория нарушения обмена веществ основывается на установленной связи возникновения и течения псориаза с нарушениями обмена белков, углеводов и особенно холестерина и липидов на фоне баланса микроэлементов и электролитов, что способствует возникновению основных изменений в эпидермисе при псориазе - нарушению рогообразования и усилению эпидермопоэза. Специфические изменения в пораженной коже не происходят изолированно, а сочетаются с нарушениями метаболизма всего организма.
Большое значение в развитии воспаления имеют медиаторы, выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемости сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток, а также гидролазами, освобождающимися из нейтрофильных гранулоцитов. Активными медиаторами воспаления при псориазе являются простагландины, лейкотриены и другие производные арахидоновой кислоты. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоновой кислоты может быть вызвана цитокинами, высвобождаемыми моноцитами или кератиноцитами. Возрождается интерес к неврогенной гипотезе развития псориаза [Скрипкин Ю.К.]. Неврогенная концепция подчеркивает значение нервнопсихических факторов в происхождении псориаза. Псориаз часто возникает после психической травмы, умственного перенапряжения, длительных отрицательных эмоций, что приводит к развитию в коже нарушений секреторно-иннервационного характера. У ряда больных псориазом наблюдаются выраженные симптомы заболевания различных отделов центральной нервной системы. При исследованиях функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы выявлены разнообразные нарушения у большинства больных псориазом. Однако, остается неясным основной вопрос: являются ли изменения нервной системы у больных псориазом причиной болезни или ее следствием. На основании вышеизложенного можно определить псориаз как мультифакториальный дерматоз с доминирующим значением в развитии генетических факторов. Другими патогенными факторами являются изменения ферментного, липидного обмена, эндокринные дисфункции и функциональные аномалии промежуточного мозга, сдвиги аминокислотного метаболизма, нередко сочетание с очагами фокальной инфекции. На генетический аппарат клеток могут оказывать патогенное влияние фильтрующиеся вирусы, что влечет за собой нарушения контроля биохимических процессов (вирусно-генетическая гипотеза).
|
|
|
Гистопатология
При обычном псориазе гистологически выявляют значительный акантоз с удлинением и расширением книзу эпидермальных выростов и истончением надсосочковой зоны эпидермиса, гиперкератоз с очаговым или диффузным паракератозом. Над папулой роговой слой утолщен, разрыхлен, состоит преимущественно из паракератотических клеток с вытянутыми, палочкообразными ядрами. Зернистый слой в один ряд клеток или полностью отсутствует. В шиповатом слое часто нерезко выраженный отек, проявляющийся в расширении межклеточных промежутков, экзоцитоз лимфоцитов и нейтральных гранулоцитов. В базальном слое часто встречаются митозы. Сосочковый слой дермы отечен, сосуды его расширены, извитые, эндотелий набухший, по ходу сосудов скопления лимфоцитов, гистиоцитов, тучных клеток, единичные нейтрофильные гранулоциты. В сетчатом слое морфологические изменения выражены слабее, сосуды расширены, окружены инфильтратами того же состава. Три псориатических феномена зависят от следующих гистологических изменений. Феномен "стеаринового пятна является результатом рыхлости роговых пластинок и отсутствия кератогиалинового слоя. Феномен "терминальной пленки" развивается вследствие обнажения в результате поскабливания блестящей красноватой поверхности, состоящей из ряда уплощенных клеток шиповатого слоя, феномен "точечного кровотечения" - вследствие нарушения целостности капилляров сосочков, легкодоступных в связи с наличием участков истончения мальпигиева слоя над сосочками. При электронно-микроскопическом исследовании отмечено интенсивное окрашивание ядер клеток базального слоя, свидетельствующее о повышенной пролиферативной активности клеток эпидермиса.
|
|
|
|
|
|
