 |
Лимбико-гипоталамо-ретикулярный комплекс. Синдромы поражения гипоталамуса: синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальный, несахарного диабета, Пархона.
|
|
|
|
Вегетативная нервная система регулирует все процессы, протекающие в организме (функцию всех внутренних органов, поддержание гомеостаза), а также она выполняет адаптационно-трофическую функцию.
Вегетативные нервные волокна присутствуют во всех черепных и спинномозговых нервах. В вегетативной нервной системе выделяют центральный и периферический отделы. Центральный отдел образован всеми клетками и волокнами в головном и спинном мозге. Периферический отдел включает в себя все остальные образования вегетативной нервной системы. Также в составе вегетативной нервной системы имеется симпатический и парасимпатический отделы, которые различаются своими медиаторами. В симпатическом медиатором является адреналин, а в парасимпатическом – ацетилхолин.
Центральная часть симпатической нервной системы располагается в коре, ядрах гипоталамуса, стволе мозга, ретикулярной формации и боковых рогах спинного мозга. Периферическая часть симпатической нервной системы начинается от нейронов боковых рогов спинного мозга, а именно от CVIII до LII включительно. Волокна от данных клеток заканчиваются на клетках узлов симпатического ствола, где расположены вторые нейроны. Их аксоны входят в состав различных нервов и заканчиваются в соответствующих дерматомах. Некоторые волокна прерываются в узлах симпатического ствола, а направляются к промежуточным узлам, которые располагаются между спинным мозгом и иннервируемым органом.
От промежуточных узлов волокна симпатических нервов идут к этим органам. Симпатический ствол расположен вдоль боковой поверхности позвоночника. Он имеет 24 пары симпатических узлов. Из них 3 шейных, 12 грудных, 5 поясничных и 4 крестцовых. Симпатическое сплетение сонной артерии образуется от волокон верхнего шейного узла.
|
|
|
От волокон нижнего – сплетение, иннервирующее сердце. Волокна грудных симпатических узлов иннервируют аорту, легкие, бронхи и органы брюшной полости. Волокна поясничных узлов направляются к органам малого таза.
Парасимпатическая нервная система делится на краниобульбарный и сакральный отделы. Первый отдел располагается в головном, а второй – в спинном мозге. В состав краниобульбарного отдела включены ядро Якубовича (глазодвигательный нерв), ядро Перлиа, верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (лицевой и языкоглоточный нервы), а также вегетативное ядро блуждающего нерва.
Сакральный отдел состоит из нейронов, расположенных в III–V крестцовых сегментах спинного мозга. Их аксоны образуют тазовый нерв, осуществляющий иннервацию прямой кишки и мочеполовых органов. Сегментарными аппаратами вегетативной нервной системы являются спинной мозг, вегетативные узлы и симпатический ствол. Надсегментарными аппаратами являются гипоталамус и лимбико-ретикулярный комплекс.
Гипоталамус связан с головным и спинным мозгом. Благодаря ему обеспечивается нервно-рефлекторная и нейрогуморальная регуляция. Гипоталамус хорошо кровоснабжается, его кровеносные сосуды являются проницаемыми для белковых молекул. Область гипоталамуса достаточно легко поражается, что связано с его тесной связью с другими отделами нервной системы, а также близостью расположения кровеносных сосудов с ликвороносными путями. Ядра гипоталамуса участвуют в надсегментарной вегетативной регуляции функций. Задние его отделы относятся к эрготропной системе, благодаря которой организм приспосабливается к условиям внешней среды.
Задние отделы гипоталамуса связаны с трофотропной системой, которая участвует в поддержании гомеостаза. В гипоталамусе имеются три группы ядер: задняя, средняя и передняя. Раздражение различных групп ядер вызывает различные патологические изменения. Гипоталамус принимает участие в регуляции бодрствования и сна, обмена веществ, эндокринного фона, половой сферы, функции всех органов и систем организма.
|
|
|
Работа вегетативной нервной системы протекает под контролем лимбико-ретикулярного комплекса. К лимбической области относятся парагиппокамповая и поясная извилины.
Лимбическая система – это связанные между собой корковые и подкорковые образования, которые имеют общие функции и характер развития. Лимбическая система включает в себя прозрачную перегородку, сводчатую извилину, гиппокамп, зубчатую извилину, часть обонятельного пути на основании мозга и др. К подкорковым структурам лимбической системы относятся гипоталамус, хвостатое ядро, ядро уздечки, скорлупа, миндалевидное тело, передний бугорок таламуса.
В лимбическую систему включены тесно связанные с ретикулярной формацией проводящие пути восходящего и нисходящего направлений. Раздражение данной системы вызывает активацию симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.
Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.
|
|
|
Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гилоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних половых органов и снижением функции половых желез. Задание встречается у детей дошкольного возраста и подростков в пубертатном периоде, чаще у мальчиков.
Если заболевание развивается у взрослых на почве травмы, воспаление или опухоли и сопровождается ожирением и вторичной генитальной атрофией, следует говорить о гипоталамическом синдроме. Синдром описан Бабинским (1900 г.) и Фрелихом (1901 г.).
Этиология. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции (токсоплазмоз), родовой травмы, острых (скарлатина, тифы, вирусные инфекции) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка 3-го желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.
Патогенез. При поражении гипоталамуса происходит повреждение или раздражение его паравентрикулярньгх и вентромедиальных ядер, что ведет к резкому повышению аппетита с последующим развитием прогрессирующего ожирения.
Нарушение функции гипоталамуса приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и в результате этого к недоразвитию половой системы.
Патоморфология. В зависимости от локализации поражения наблюдаются изменения в гипофизе или в гипоталамусе в виде деструкции, воспаления, тромбоэмболии.
При опухолевом поражении в гипофизе обнаруживаются хромофобные аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы. Иногда изменения в гипоталамо-гипофизарной системе отсутствуют при явной клинической картине заболевания. Отмечается гипоплазия половых желез.
|
|
|
Клиника. Заболевание характеризуется медленным развитием клинических симптомов. У больных отмечается утомляемость, сонливость, снижение работоспособности, развивается ожирение. Ожирение характеризуется равномерным отложением жира с превалированием его в области живота, таза, бедер, груди, лица. Лицо круглое, лунообразное. Конечности относительно тонкие. У мальчиков нередко отмечается гинекомастия — отложение жира в области молочных желез при отсутствии их гиперплазии. Кожа тонкая, нежная, бархатистая, с просвечивающимися венами, бледная, часто сухая.
Вторичные и первичные половые признаки отстают в развитии. У мальчиков яички, мошонка и половой член уменьшены, может наблюдаться крипторхизм. Оволосение по женскому типу, растительность на лице у подростков скудная или отсутствует, голос остается высоким.
У девочек в 14—15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и придатков. Характерна неполноценность связочного аппарата и костного скелета, которая проявляется плоскостопием, патологической подвижностью в суставах. Возраст по окостенению отстает от истинного возраста больных Я из-за отставания развития точек окостенения.
Изменения в неврологическом статусе соответствуют первичному процессу в центральной нервной системе (опухоли, воспалению). Умственное развитие детей обычно соответствует возрасту.
Нередки невротические проявления, эмоциональная неустойчивость, что объясняется сознанием собственной неполноценности. Возможны признаки несахарного диабета. Со стороны внутренних органов патологических изменений нет.
Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.
Синдром Пархона (синдром неадекватной продукции вазопрессина, СНПВ, синдром гиперсекреции АДГ, гипергидропексический синдром, несахарный антидиабет) — гиперфункция гипоталамуса и задней доли гипофиза с повышенной продукцией вазопрессина. Эта редкая патология названа по имени автора, выделившего в 1938 году симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией вазопрессина (АДГ), при снижении онкотического и осмотического давления плазмы крови, при наличии гипонатриемии. В западной литературе синдром неадекватной продукции вазопрессина был детально описан в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером.
|
|
|
Симптомы Синдрома Пархона:
Характеризуется гипонатриемией, гипоосмолярностью плазмы крови и выведением достаточно концентрированной мочи (осмолярность мочи > 300 мОсм/кг). Ведущими являются симптомы водной интоксикации, степень выраженности которых зависит от степени и скорости развития гипонатриемии и гипергидратации. Концентрация АДГ в плазме крови превышает уровень, в норме соответствующий измеренной осмоляльности плазмы. Функция надпочечников и щитовидной железы не нарушена, часто выявляется гипоурикемия.
Пациенты предъявляют жалобы на скудное мочевыделение на фоне обычного питьевого режима и увеличение массы тела. При этом периферические отёки, как правило, отсутствуют либо незначительны в связи с потерей натрия. Значительное снижение концентрации натрия в плазме крови (до 125 ммоль/л и ниже) приводит к развитию симптомов водной интоксикации: вялость, головная боль, анорексия, тошнота, рвота, депрессивное состояние, нарушение сна или сонливость, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги. Дальнейшее снижение концентрации натрия (ниже 120 ммоль/л) и осмолярности плазмы ниже 250 мОсмоль/л ведёт к спутанности сознания, дезориентации, психозам, сомноленции, судорогам, снижению температуры тела, потере сознания, коме — перечисленные симптомы свидетельствуют в пользу развившегося отёка мозга. Степень гипонатриемии не всегда коррелирует с клинической симптоматикой — тяжесть состояния в большой степени зависит от скорости и интенсивности нарастания гипоосмолярности в церебральной жидкости.
|
|
|
