Симптоматология некоторых заболеваний крови

1. Анемии - группа разнородных заболеваний, основным признаком которых является формирование анемического синдрома.

Анемии классифицируют по следующим признакам:

По механизму образования: анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические – острые и хронические), анемии вследствие нарушения кровообразования (нарушение образования гемоглобина - железодефицитная, угнетение эритроидного ростка – гипопластические анемии), анемии вследствие деструкции эритроцитов (гемолитические).

По содержанию гемоглобина в эритроците (ЦП): н ормохромные (ЦП в пределах 0,85-1,05), гипохромные (ЦП меньше 0,85), гиперхромные (ЦП больше 1,05).

По морфологии (объему) эритроцитов: нормоцитарные (MCV 81-96 fl), микроцитарные (MCV < 80 fl), макроцитраные (MCV > 100 fl).

По степени тяжести: легкая (Hb 90-115 г/л), средней степени (Hb 75-89 г/л), тяжелая (Hb 40-74 г/л), крайне тяжелая (Hb менее 40 г/л).

1.1. Железодефицитная анемия (ЖДА) – наиболее распространенная форма анемии (более 80% от общего количества), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге (сидеропения), что приводит к нарушению синтеза гема и образования гемоглобина, дефектности эритропоэза и развитию трофических изменений в тканях. Суточная потребность в железе у взрослого человека составляет примерно 15-30 мг. Около 90% железа, поступающего в костный мозг – это эндогенное железо (!), высвобождающееся при распаде эритроцитов. Экзогенное железо, поступающее в организм с пищей, всасывается в верхних отделах тонкого кишечника после его ионизации в желудке с участием соляной кислоты в количестве 1,0-1,5 мг (т.е. 10-15% от суточной потребности).

Основными причинами формирования дефицита железа в организме и ЖДА являются: хронические потери крови (меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения, геморрой, опухоли желудочно-кишечного тракта - ЖКТ), нарушение всасывания железа в ЖКТ (состояния после резекции желудка, части тонкого кишечника, хронический энтерит), повышенное потребление железа (в период беременности и лактации), алиментарная недостаточность (длительное голодание).

Клинические симптомы ЖДА складываются из проявлений общего анемического синдрома (см. стр. 9) и специфического для ЖДА сидеропенического синдрома (развивается при снижении содержания железа в сыворотке крови ниже нормативных показателей – мужчины 8,95-28-64 мкмоль/л; женщины 7,16-26,85 мкмоль/л). Характерные жалобы: затруднение глотания сухой и твердой пищи, боль и жжение языка, извращение вкуса (потребность есть мел, глину, уголь, землю, сырую крупу и мясной фарш) и обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, мазута). При осмотре выявляются выраженные трофические изменения: зловонный ринит, кожа сухая, шелушится; волосы секутся, рано седеют и выпадают; ногти уплощаются, изменяют форму (койлонихии), теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются; типичны поражения полости рта - ангулярный хейлит («заеда»), язык блестящий, «полированный» (атрофический глоссит), гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов (альвеолярная пиорея). Гематологическая картина ЖДА характеризуется снижением количества Hb, эритроцитов, ЦП; определяется гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, снижение уровня сывороточного железа (менее 6 мкмоль/л).

1.2. В₁₂-дефицитная анемия Аддисона-Бирмера - заболевание, обусловленное дефицитом витамина В₁₂ и характеризующееся развитием мегалобластного эритропоэза. Витамин В₁₂ (внешний фактор Кастла, кобаламин) содержится в продуктах животного происхождения; он принимает участие в синтезе ДНК и его дефицит приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток-предшественников эритропоэза в зрелые эритроциты. Основные причины дефицита В₁₂: нарушения всасывания (атрофический гастрит, состояния после резекции желудка или части тонкого кишечника, хронический энтерит, мальабсорбция), конкурентное потребление (дифиллоботриоз), алиментарный дефицит (вегетарианство, алкоголизм). У здорового человека в желудке витамин В₁₂ соединяется с внутренним фактором Кастла, образуя устойчивый комплекс, предохраняющий его от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий хорошее всасывание. Причиной приобретенного дефицита В₁₂ в организме чаще всего является недостаточное всасывание из-за нарушения выработки слизистой оболочкой желудка внутреннего фактора Кастла (атрофический гастрит, резекция желудка).

Особенности клинической картины. Жалобы на жжение и боли в языке, проявления общего анемического синдрома. При осмотре выявляется бледно-желтушная окраска кожи (гемолиз мегалоцитов), язык ярко-красный, блестящий, гладкий (Хантеровский глоссит); атрофия слизистой полости рта, задней стенки глотки, изъязвления в полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению. При объективном исследовании определяется увеличение размеров печени и, особенно, селезенки, болезненность при поколачивании по костям (признак гиперплазии костного мозга); при исследовании ЖКТ выявляют атрофический гастрит, гипохлоргидрию. Для В₁₂-дефицитной анемии специфичными являютсяпоражения нервной системы, обусловленные демиелинизацией задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз) и дегенерацией периферических нервов. Основные проявления: нарушения чувствительности (кожные анестезии и парестезии), полиневрит; атрофия мышц, спастический паралич нижних конечностей, арефлексия; диссомния, в тяжелых случаях – деменция, шизофрения. Гематологическая картина: гиперхромная макроцитарная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз; нередко в эритроцитах определяются остатки ядер в виде телец Жолли и колец Кебота. В пунктате костного мозга - расширение (гиперплазия) эритроидного ростка (до 80-90%) за счет мегалобластов различной степени зрелости.

1.3. Гемолитические анемии характеризуются повышенной деструкцией эритроцитов, уменьшением продолжительности жизни эритроцитов менее 120 дней и развитием лабораторных признаков гемолиза: непрямая гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, уробилинурия, повышение уровня сывороточного железа, усиление эритропоэза в костном мозге.

Эндогенные гемолитические анемии – это врожденные формы анемий, обусловленные отсутствием какого-либо фермента в эритроцитах, морфологическим дефектом мембраны эритроцита или гемоглобинопатией (т.н. первично аномальные эритроциты). Для этих форм характерен общий симптом – спленомегалия. К ним относятся: врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) анемия – болезнь Минковского-Шоффара; талассемия – заболевание, обусловленное конституциональной аномалией гемоглобина (сохраняется фетальный гемоглобин, эритроциты мишеневидные, гипохромные); серповидноклеточная анемия – обусловлена мутацией гена, приводящей к образованию S-гемоглобина; характеризуется серповидной формой эритроцитов и мишеневидными клетками в периферической крови, гемолитические кризы сопровождаются тромбозами в различных органах, наиболее выражен абдоминальный и суставной болевой синдром.

Экзогенные гемолитические анемии – обусловлены воздействием внешних причин: инфекции (малярия, сепсис, гемолитический стрептококк, анаэробная флора), физические влияния (механическое повреждение эритроцитов у пациентов с искусственными сердечными клапанами), химические вещества (бензол, толуол, свинец, анилин, динитробензол, динитротолуол, сульфаниламиды, змеиный яд), антитела (переливание несовместимой крови, беременность резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом), известны также идиопатические приобретенные гемолитические анемии.

2. Гемобластозы - группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Выделяют две основные группы гемобластозов: лейкозы, при которых происходит первичное поражение костного мозга; гематосаркомы - формы с первичным местным опухолевым ростом, вне костного мозга. Этиологические факторы: ионизирующая радиация; химические мутагены - бензол, цитостатики, левомицетин; вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус; наследственность - для «семейных» лейкозов характерны различные хромосомные мутации, разрывы хромосом, не расхождение хромосом.

Гематологические признаки лейкозов: патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения, снижение или полное отсутствие дифференцировки клеток пролиферирующего ростка, метаплазия костного мозга с вытеснением из него других ростков кроветворения, формирование лейкемоидных инфильтратов в различных органах.

2.1. Приострых лейкозах субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки. Названия форм острого лейкоза происходят от названий клеток-предшественников опухолевого роста (лимфобласты, эритробласты и пр.). Наиболее распространенной формой острого лейкоза является острый миелобластный лейкоз. Клинические симптомы: прогрессивно нарастающая слабость, потливость, пиретическая лихорадка, ознобы, головокружения, боли в костях, нередко кровотечения различной локализации, боли при глотании. При осмотре: бледность, геморрагии, генерализованное увеличение лимфоузлов, гиперплазия десен, язвенно-некротическая ангина, стоматит, увеличение печени, селезенки, дистрофия миокарда. При лейкемической инфильтрации нервной системы - интенсивные головные боли, менингеальный синдром, парезы. Лабораторные данные: анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов может быть нормальным, пониженным (алейкемический вариант) или повышенным (лейкемический вариант). Обнаруживается лейкемический провал - в лейкоформуле представлены бласты, молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием переходных форм, отсутствуют эозинофилы, базофилы. Миелограмма - сокращение красного и тромбоцитарного ростка кроветворения, бластные клети составляют 20-90%.

2.2 Хронические лейкозы - опухоли кроветворной ткани, основной субстрат которых составляют созревающие и зрелые клетки. Наиболее частыми формами хронических лейкозов являются лимфолейкоз и миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз – вариант лейкоза, развивающийся из клеток-предшественниковмиелопоэза, которые сохраняют способность дифференцироваться до зрелых форм – характеризуется болями в костях, суставах, общей слабостью, кровоточивостью, невралгиями, анорексией, болями в области печени и селезенки, похуданием, лихорадкой, бледностью, геморрагиями, лейкемическими инфильтратами на коже в виде папулезных высыпаний, лимфаденопатией, дистрофией миокарда, гепатоспленомегалией, шумом трения брюшины над селезенкой. Клеточный субстрат лейкоза составляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы. Лабораторные данные: в лейкоцитарной формуле сдвиг влево до промиелоцитов, есть все переходные формы к зрелым гранулоцитам, эозинофильно-базофильная ассоциация, признаки анемии, увеличение СОЭ. Миелограмма: увеличивается количество миелокариоцитов, главным образом за счет незрелых форм. Трепанобиопсия: почти вся жировая ткань замещена миелоидной.

Хронический лимфолейкоз – морфологическим субстратом заболевания являются зрелые и созревающие лимфоциты, чаще всего, функционально неполноценныеи не выполняющие своих основных иммунологических защитных функций. Клинические симптомы: генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, тяжелая интоксикация, слабость, потливость, похудание, анорексия, лихорадка, боли в костях, кожный зуд; в терминальном периоде - тяжелая интоксикация, геморрагический синдром, сепсис, некрозы разных локализаций, дистрофические изменения органов, кахексия. Лабораторные данные: абсолютный лимфоцитоз, клетки Боткина-Гумпрехта («тени» лейкоцитов), признаки анемии, увеличение СОЭ, содержание иммуноглобулинов в крови снижено. Миелограмма: резкое увеличение лимфоцитарной метаплазии.

Примерные вопросы тестового контроля по разделу

«Заболевания системы крови»