 |
Формы, их дифференциальный диагноз
|
|
|
|
Выделяют различные формы ОЛ (см. таблицу), морфологически они дифференцируются с большим трудом, поэтому бластные клетки изучаются с помошью гистохимических реакций, которые позволяют в большинстве случаев точно установить форму ОЛ. Это крайне важно с практической точки зрения, поскольку программы радикального лечения напрямую зависят от формы лейкоза.
Лечение, методы
Первый этап лечения ОЛ - индукция ремиссии. Массивная полихимиотерапия по определенной программе (протоколу) проводится с целью уничтожения большей части клона опухолевых клеток. Обычно при этом развивается лекарственная аплазия костного мозга. Обоснование такой жесткой тактики в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. После достижения ремиссии проводится этап консолидации, основной задачей которого является еще большее угнетение опухолевых клеток, в идеале их полное уничтожение. Далее на протяжение нескольких лет проводится поддерживающая терапия более низкими дозами цитостатических препаратов.
Основной целью вспомогательного лечения особенно на этапе индукции ремиссии является защита больного от инфекционных осложнений и лечение геморрагического синдрома. Первая задача решается путем создания для больных определенного режима, уменьшающего риск заражения вирусной или бактериальной инфекцией, применения относительно "новых" антибиотиков широкого спектра действия, противогрибковых препаратов. Борьба с анемией и тромбоцитопенией проводится путем трансфузий эритроцитарной и тромбоцитарной взвесей.
|
|
|
Один из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии или общего облучения организма является пересадка костного мозга от здорового донора. Трансплантация костного мозга проводится по общим правилам пересадки органов, т.е. с подбором донора, идентичного с реципиентом по антигенам системы HLA.
Хронический Миелоидный Лейкоз - определение, стадии
ХМЛ - опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.
В течение заболевания выделяют три стадии: начальную, развернутую и терминальную. В начальной стадии клинические признаки отсутствуют, и диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови. Развернутая стадия характеризуется клиническими признаками, связанными с лейкемическим процессом. В терминальной стадии состояние больного прогрессивно ухудшается, важнейшим признаком является развитие толерантности к проводимой терапии.
Кроме того, в течении патологического процесса можно выделить моноклоновую стадию, когда существует один клон опухолевых клеток, и поликлоновую, когда вследствие клеточных мутаций появляются новые клоны и процесс приобретает характер острого лейкоза.
Клиника
Клинические признаки заболевания появляются в развернутой стадии процесса, они обусловлены разрастанием лейкозной ткани в костном мозге, селезенке, в меньшей степени в печени. Больных беспокоит слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Часто отмечаются боли в левом подреберье, иногда очень сильные, приступообразные. Боли вызываются спленомегалией и развитием инфарктов селезенки. Объективным важнейшим симптомом является выраженное увеличение селезенки, она плотная, временами очень болезненная. Гепатомегалия менее выражена. Геморрагического синдрома в развернутой стадии практически не бывает, но в терминальной он проявляется обязательно.
|
|
|
В терминальной стадии опухолевый процесс распространяется за пределы костного мозга. Поражается кожа, подкожная клетчатка, в них обнаруживаются лейкозные инфильтраты (лейкемиды). Лейкемическая инфильтрация нервных корешков вызывает радикулярные боли.
Характерны изменения в периферической крови и костном мозге. В крови лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается также содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация). В костном мозге в развернутой стадии определяется резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии начинают преобладать молодые формы нейтрофилов и появляются бластные клетки. Развивается анемия и тромбоцитопения. В лейкозных клетках в моноклоновую стадию закономерно определяется филадельфийская хромосома
Принципы лечения
Основным принципом терапии ХМЛ является первично-сдерживающая терапия. Основной ее задачей является сдерживание роста клона опухолевых лейкозных клеток. С этой целью используются препараты миелосан, миелобромол, реже 6-меркаптопурин, циклофосфамид. При больших размерах селезенки и частых инфарктах показано облучение селезенки и значительно реже спленэктомия.
Радикальное лечение ХМЛ проводится путем применения интенсивной химиотерапии или общего облучения с последующей пересадкой костного мозга.
|
|
|
