Тума: мезенхимальные дистрофии (стромально-сосудистые)

Тема: Паренхиматозные дистрофии.

Дистрофии - это сложный патологический процесс, обусловленный нарушением трофики тканей и характеризующийся количественными и качественными нарушениями состава клеток или тканей, приводящих к нарушению их функции.

Причины дистрофии могут быть разными, но чаще это интоксикация, инфекция, гипоксия и др.

Дистрофический процесс может проявляться на различных уровнях: субклеточном, клеточном, тканевом, органном.

В основе дистрофий лежит 4 возможных механизма:

1. Инфильтрация - это проникновение веществ в клетку или ткань извне, где его много, часто это бывает в эпителии канальце почки, когда с мочой выделяется белок, глюкоза и т.д.

2. Трансформация - переход одних веществ в другие - например, при избыточном употреблении углеводов и белков они превращаются в жиры и возникает ожирение

3. Декомпозиция (фанероз) - это распад сложных веществ, например липопротеидных мембран в клетке и возникает жировая и белковая дистрофии

4. Извращенный синтез - это образование веществ, которые в норме не встречаются (например, амилоид).

 

Классификация дистрофий:

А. По преимущественной локализации изменений:

1.Паренхиматозные (внутриклеточные)

2.Стромально-сосудистые (мезенхи-мальные, внеклеточные)

3.Смешанные

Б. По преимущественно нарушенному обмену веществ

1.Белковые (диспротениозы)2.Жировые (дислипидозы)

3.Углеводные 4.Минеральные

В. По причине развития:

1.Приобретенные 2.Врожденные

Г. По распространенности:

1.Местные 2.Общие

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ - дистрофии при которых изменения локализуются внутри клеток паренхимы органа. Они классифицируются также как все дистрофии, но по нарушенному обмену веществ бывают только белковые, жировые и углеводные.

Белковые паренхиматозные дистрофии.

К ним относятся: 1.Гиалиново-капельная 2.Гидропическая 3.Роговая.

Гиалиново капельная - это появление внутри клеток крупных белковых капель, чаще возникает в почках, реже в печени, еще реже в сердце.

В почках возникает при:

а) гломерулонефрите б) амилоидозе в) миеломной болезни

Гиалиново-капельная дистрофия это тяжелый необратимый вид дистрофии, всегда заканчивается коагуляционным некрозом клетки и снижением или прекращением функции органа.

В почке это проявляется протеинурией, цилиндрурией, в крови возникает гипо-протеинемия.

В печени гиалиново-капельная дистрофия возникает чаще при алкогольном гепатите. Эти крупные белковые зерна в цитоплазме получили название телец Мэллори.

Гидропическая дистрофия, называется также водяночной - когда внутри клеток накапливаются капли белковой жидкости. Если этой жидкости очень много и она заполняет всю клетку вытесняя ядро на периферию, такая разновидность гидропической дистрофии называется баллонной - особенно она характерна в гепатоцитах при вирусном гепатите. Гидропическая дистрофия это тяжелый необратимый вид дистрофии всегда заканчивается колликвационным некрозом клетки.

Кроме печени чаще бывает в коже, ганглиозных клетках, надпочечниках, миокарде. Ее причина чаще является

а) нарушение водно-солевого обмена б) гипопротеинемия

в) отеки г) может быть и при инфекциях и интоксикациях.

РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ - это накопление рогового вещества там, где в норме оно не встречается, либо избыточное накопление там, где оно бывает в норме (кожа).

Причины:

а)авитаминозы б)пороки развития кожи

в) вирусная инфекция г)хроническое воспаление

К разновидностям роговой дистрофии относят

1. Гиперкератоз - это избыточное ороговение на коже, иногда бывает в виде кожного рога

2. Ихтиоз - это врожденный гиперкератоз кожи - рождается ребенок с толстой кожей, похожей на рыбью чешую, сразу же он умирает

3. Лейкоплакия - это ороговение слизистых оболочек покрытых многослойным плоским неороговевающим эпителием. Чаще это бывает в шейке матки, может быть в пищеводе, полости рта и т.д. Опасность лейкоплакии в том, что часто из нее возникает плоскоклеточный рак.

К врожденным паренхиматозным дистрофиям обусловленных накоплением в тканях аминокислот относят

а) тирозиноз б) цистиноз в) фенилкетонурию

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ.

Обусловлены накоплением в клетках нейтральных жиров или липоидов. Для выявление жиров препараты чаще окрашивают суданом-3. Чаще возникают в печени, миокарде и почках.

Причины:

1.Гипоксия-наиболее частая причина, особенно при таких заболеваниях как

а) анемии б) болезни сердца в) болезни легких

2.Инфекции и интоксикации, особенно часто интоксикация алкоголем

3.Неправильное питание и авитаминозы.

Печень при жировой дистрофии увеличена в размерах, дряблая на разрезе желтого цвета, такая печень называется «гусиной».

Сердце увеличено в размерах, миокард дряблый, желтый, со стороны эндокарда появляются полоски из-за неравномерного отложения жира, такое сердце называется «тигровым».

К врожденным жировым дистрофиям относятся липоидозы, например болезнь Нимана-Пика.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ.

Возникают при нарушении обмена полисахаридов (гликогена) и гликопротеидов (муцины и мукоид). Нарушение обмена гликогена чаще бывает при сахарном диабете или гликогенозах - врожденные заболевание, наиболее частое из которых болезнь Гирке.

Сахарный диабет возникает при нарушении функции ß - клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Возникают гипергликемия и глюкозурия. Глюкоза всасывается обратно эпителием канальцев почек и из нее синтезируется гликоген, которые при окраске Кармином по Бесту выглядит в виде красных зерен. Кроме гликогена для сахарного диабета в почке характерны микроангиопатия и гломерулосклероз.

Нарушение обмена гликопротеидов сопровождается накоплением в клетках слизи, например при рините, микседеме, слизистом раке из врожденных заболеваний это возникает при муковисцедозе.

 

 

Тума: МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ (Стромально-сосудистые)

Мезенхимальные (стромально-сосудистые) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на: белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. К диспротеинозам относятся: а)мукоидное набухание б)фибриноидное набухание в)гиалиноз и д)амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение глюкозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии – это свойство менять цвет красителя. Так при окраске гематоксилин - эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно может заканчиваться а)восстановлением структуры ткани б)переходом в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может завершаться а)некрозом б)гиалинозом в)склерозом. Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть и при интоксикации, инфекции, гипоксии и т.д.

ГИАЛИНОЗ. В результате этой дистрофии образуются однородные полупрозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммунными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях - у стариков в сосудах селезенки.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Гиалиноз может развиться в исходе а)фибриноидного набухания б)плазматического пропитывания, в)хронического воспаления г)некроза д)склероза. По распространенности гиалиноз подразделяют на 1.системный и 2.местный. Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе. В зависимости от локализации различают а)гиалиноз сосудов и б)гиалиноз собственно соединительной ткани.

Гиалиноз сосудов: Обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертомии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний. Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1. простой 2.липогиалин 3.сложный гиалин.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).

Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент), T -компонента (тканевой). Макроскопически амилоид окрашивается в органах при помощи реакции Вирхова (Люголевский раствор йода и серная кислота). Микроскопически - а)конго-рот б)йод-грюн, в)генцианвиолет окраска основана на метахромазии амилоида. Классификация амилоидоза: по этиологии:1) первичный (идиопатический) 2) наследственный (генетический, семейный) 3)вторичный (приобретенный) 4) старческий Для первичного амилоидоза характерно: 1)отсутствие предшествуюшего заболевания 2)преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи) 3)генерализованный характер поражения 4)непостоянство красочных реакций 5) склонность к образованию узловатых отложений амилоида. Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.) Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся: 1)хронические инфекции (особенно туберкулез) 2)болезни с гнойно-дест-руктивными процессами (ХНЗЛ, остеомиелит, нагноение ран) 3)злокачественные новообразования рак) 4)ревматические болезни (особенно ревма-тоидный артрит) Вторичный амилоидоз встечается наиболее часто, является паренхиматозным и поражаются а)селезенка (в виде саговой или сальной селезенки), б)почка, в)печень, г)надпочечники, д)кишечник. При старческом амилоидозе преимущественно поражается а)сердце, б)головной мозг и в)поджелудочная железа. Это так называемая триада Шварцмана. Классификация амилоидоза по распространенности: 1)генерализованная форма 2)локальная форма. Классификация с учетом пораженных органов и систем. Различают 7 типов амилоидоза: 1) кардиопатический 2) нефропатический 3)эпинефропатический 4)нейропатически 5)гепатонатический 6) смешанный 7) АПУД - амилоидоз (возникает в органах АПУД - систем при развитии в них опухолей). Амилоид в органах откладывается по ходу 3 структур: 1) в строме 2)в сосудах различного калибра 3)под базальную мембрану желез. В почке например амилоид откладывается в а)клубочках б)стенке сосудов в)базальной мембране канальцев г)строме. В зависимости от того по ходу каких волокон откладывется амилоид различают 2 вида амилоидоза: 1)периретикулярный амилоидоз (паренхи-матозный) он образуется по ходу ретикулярных волокон 2) периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) он откладывается по ходу коллагеновых волокон. Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена 1)нейтральных жиров 2)холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться: А.увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением или тучностью. При местном увеличении количества жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет: болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия - узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).

Классификация ожирения проводится по 1.по этиологии 2.внешние проявления (типы ожирения) 3.степень ожирения 4.морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения). По этиологическому принципу ожирение может быть а)первичным и б)вторичным. Виды вторичного ожирения:1) алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия) 2) церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях) 3)эндокринное (Иценко-Кушинга и др.) 4) наследственное. По внешнему виду различают: 1)симметричное (универсальное) ожирение 2)верхний тип 3)средний тип 4)нижний тип. По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: а)гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, Течение болезни злокачественное. б)гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное). Значение ожирения: особенно опасно - Ожирение сердца когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от а)разрыва сердца б)недостаточности сердца.

Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение количества жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает а)алиментарная (голодание) б)раковая в)гипофизарная г)церебральная д)при др.заболеваниях, например хр.инфекции (туберкулез). Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией. При этом наблюдается некрозе жировой ткани, что получило название липогранулемы.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию связанную с нарушением

обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагенновых волокон слизеподобной массой. Причина ослизнения: 1) дисфункция эндокринных

желез (микседема) 2) кахексия различного генеза.

Наследственное нарушение ГАГ лежит в основе мукополисахаридозов.

Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм или болезнь

Пфаудлера-Гурлера.

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: