Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганизация сое­динительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонен­том его является фибрин (рис. 31) (отсюда и термины «фибриноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, обра­зуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пирофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (на­пример, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной тка­ни при ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков при гломерулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертоничес­кой болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибри­ноидное набухание имеет распространенный (системный) характер. Местно фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, заме­щением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибриноидным некрозом и измене­ниями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos — прозрачный, стекловидный), или гиали­новой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупроз­рачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уп­лотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалин — это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследо­вании в нем обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также ли­пиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, фер­ментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются де­струкция волокнистых структyp и повышение тканево-сосудистой проница­емости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на из­мененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образова­нием белка — гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают учас­тие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (систем­ным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщен­ные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом (рис. 32).

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наибо­лее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертони­ческих состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как, физищотическое явление местный гиалиноз артерий наблю­дается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-мор­фологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин — вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболи­ческие, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, воз­никающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонен­тов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброка­чественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2) липогиалин, содержащий липиды и в-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при са­харном диабете); 3) сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (см. рис. 32) (харак­терен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Разви­вается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительноткан­ных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атро­фии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппенди­ците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспа­ления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный ме­ханизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложе­ний.

Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменя­ется. Гиалиноз мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например, развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревма­тическом пороке).

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и расса­сывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах — так называемых келоидах — может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молоч­ной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, сте­пени и распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа (почечная недоста­точность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (на­пример, клапанов сердца при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в рубцах он может не причи­нять особых расстройств.

Амилоидоз

Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), или амилоидная дистрофия, — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким наруше­нием белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

В 1844 г. венский патолог К. Рокитанский описал своеобразные изме­нения паренхиматозных органов, которые, помимо резкого уплотнения, приоб­ретали восковой, сальный, вид. Заболевание, при котором возникали подобные изменения органов, он назвал «сальной болезнью». Спустя несколько лет Р. Вирхов показал, что изменения эти связаны с появлением в органах особого вещества, которое под действием йода и серной кислоты окрашивается в синий цвет. Поэтому он назвал его амилоидом, а «сальную болезнь» — амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена М. М. Рудневым вместе с Кюне в 1865 г.

Химический состав и физические свойства амилоида. Амилоид представ­ляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру (рис. 33). Фибриллярные белки амилоида неоднородны. Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: 1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога — белка SAA; 2) AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов; 3) AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин; 4) ASC₁-белок, предшественник ко­торого также преальбумин.

Белки фибрилл амилоида можно идентифицировать с помощью специфических сывороток при иммуногистохимическом исследовании, а также ряде химических (реакции с перманганатом калия, щелочным гуанидином) и физических (автоклавирование) реакций.

Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки — амилоидобласты, входят в сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови. Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковид­ными структурами («периодические палочки» — см. рис. 33). Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фиб­риллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при дейст­вии на амилоид различных ферментов организма.

Характерным для амилоида является его красное окрашивание конго красным, метиловым (или генциановым) фиолетовым; характерна специфическая люминесценция с тиофлавинами S или Т. Амилоид выявляют также с помощью поляризационного микроскопа. Ему свойственны дихроизм и анизотропия (спектр двойного лучепреломления лежит в пределах 540 — 560 нм). Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков. Для макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским раствором, а затем 10% раствором серной кислоты; амилоид становится сине-фиолетовым или грязно-зеленым.

Красочные реакции амилоида, связанные с особенностями его химического состава, могут быть различными в зависимости от формы, вида и типа амило­идоза. В ряде случаев они отсутствуют, тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде.

Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки: 1) возмож­ную причину; 2) специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие клинических проявлений в связи с преимуществен­ным поражением определенных органов и систем.

1. Руководствуясь причиной, выделяют первичный (идиопатический), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретен­ный) и старческий амилоидоз. Первичный, наследственный, старческий амилоидозы рассматривают в качестве нозологических форм. Вторичный амилои­доз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей — сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные результаты при окраске конго красным).

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Значение генети­ческих факторов в развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой предрасположенностью к нему определен­ных этнических групп населения. Наиболее часто встречающийся тип наслед­ственного амилоидоза с преимущественным поражением почек характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы).

Встречаются и другие типы наследственного амилоидоза. Так, известен семейный нефро­патический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанный в англий­ских семьях (форма Маккла и Уэллса). Наследственный нефропатический амилоидоз имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский амилоидоз) характер­но поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа, встречающейся в амери­канских семьях,— поражение периферических нервов рук. При нейропатии III типа, которая описана также у американцев, встречается сочетание ее с нефропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не только с нефропатией, но и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от генерализованного первичного амилоидоза.

Вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм раз­вивается как осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хро­нические инфекции (особенно туберкулез), болезни, характеризующиеся гной­но-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообра­зования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), ревмати­ческие болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализо­ванный амилоидоз), встречается по сравнению с другими формами амилоидоза наиболее часто.

При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, голов­ного мозга и островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеро­склероз, обусловливают старческую физическую и психическую деградацию. У старых людей имеется несомненная связь между амилоидозом, атероскле­розом и диабетом, которая объединяет возрастные нарушения обмена. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы (амилоидоз пред­сердий, головного мозга, аорты, островков поджелудочной железы), хотя встречается и генерализованный старческий амилоидоз с преимущественным поражением сердца и сосудов, который клинически мало чем отличается от генерализованного первичного амилоидоза.

2. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выде­лить AL-, АА-, AF- и ASC₁-амилоидоз.

AL-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и ами­лоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинеми­ческие лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), злокачественные лимфомы и др. AL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов. АА-амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного — периоди­ческую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек. АF-амилоидоз — наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FAP); пора­жаются прежде всего периферические нервы. ASC ₁ -амилоидоз — старческий генерализованный или системный (SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов.

3. Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную и локальную формы. К генерализованному амилоидозу, как это видно уже из сказанного, относят первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL-амилоидоза), вторичный амило­идоз и некоторые типы" наследственного (формы АА-амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC₁-амилоидоз). Локальный амилоидоз объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также ло­кальный опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль»).

4. Своеобразие клинических проявлений в связи с пре­имущественным поражением органов и систем позволит выделять кардио ­ патический, нефропатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефро­патический, смешанный типы амилоидоза и АРUD-амилоидоз. Кардиопати­ческий тип, как говорилось ранее, чаще встречается при первичном и стар­ческом системном амилоидозе, нефропатический — при вторичном амилоидозе, периодической болезни и болезни Маккла и Уэллса; для вторичного ами­лоидоза характерны и смешанные типы (сочетание поражения почек, печени, надпочечников, желудочно-кишечного тракта). Нейропатический амилоидоз, как правило, имеет наследственный характер. APUD-амилоид развивается в органах APUD-системы при развитии в них опухолей (апудом), а также в островках поджелудочной железы при старческом амилоидозе.

Морфо- и патогенез амилоидоза. Функцию амилоидобластов, продуцирую­щих белок фибрилл амилоида (рис. 34), при различных формах амилоидоза выполняют разные клетки. При генерализованных формах амилоидоза — это главным образом макрофаги, плазматические и миеломные клетки; однако не исключается роль фибробластов, ретикулярных клеток и эндотелиоцитов. При локальных формах в роли амилоидобластов могут выступать кардиомиоциты (амилоидоз сердца), гладкие мышечные клетки (амилоидоз аорты), кератиноциты (амилоидоз кожи), В-клетки островков поджелудочной железы (инсулярный амилоидоз), С-клетки щитовидной железы и другие эпителиаль­ные клетки APUD-системы.

Появление клона амилоидобластов объясняет мутационная тео­рия амилоидоза [Серов В. В., Шамов И. А., 1977]. При вторичном амило­идозе (исключая амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии») мутации и появление амилоидобластов можно связать с длительной антигенной сти­муляцией. Клеточные мутации при «плазмоклеточной дискразии» и амилоидозе опухолей, а возможно, и при опухолевидном локальном амилоидозе обуслов­лены опухолевыми мутагенами. При генетическом (семейном) амилоидозе речь идет о мутации гена, которая может произойти в различных локусах, чем и определяются различия в составе амилоидного белка у разных людей и животных. При старческом амилоидозе, вероятнее всего, имеют место подобные механизмы, так как эту разновидность амилоидоза рассматривают как фено­копию генетического. Поскольку антигены белка амилоидных фибрилл явля­ются чрезвычайно слабыми иммуногенами, мутирующиеся клетки не распоз­наются иммунокомпетентной системой и не элиминируются. Развивается имму­нологическая толерантность к белкам амилоида, что обусловливает прогрес­сирование амилоидоза, чрезвычайно редкое рассасывание амилоида — амило ­ идоклазия — с помощью макрофагов (гигантские клетки инородных тел).

Образование амилоидного белка может быть связано с ретикулярными (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновыми (периколлагеновый амилоидоз) волокнами. Для периретикулярного амилоидоза, при котором амилоид выпадает по ходу мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра (паренхиматозный амилоидоз). Для периколлагенового амилоидоза, при котором амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного ка­либра, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (мезенхимальный амилоидоз). Таким образом, амилоидные отложения имеют довольно типичную локализацию: в стенках кровеносных и лимфатических капилляров и сосудов в интиме или адвентиции; в строме органов по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; в собственной оболочке железистых структур. Амилоидные массы вытесняют и замещают паренхиматозные элементы органов, что ведет к развитию их хронической функциональной недо­статочности.

Патогенез амилоидоза сложен и неоднозначен у различных его форм и типов. Лучше других форм изучен патогенез АА- и AL-амилоидоза.

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг — амилоидобласт плазменного предшественника фибриллярного белка амилоида — белка SAA, который усиленно синтезируется в печени (схема III). Усиленный синтез SAA гепатоцитами стимулирует макрофагальный медиатор интерлейкин-1, что приводит к резкому увеличению содержания SAA в крови (предамилоидная стадия). В этих условиях макрофаги не в состоянии осуществить полную деградацию SAA, и из его фрагментов в инвагинатах плазматической мембраны амилоидобласта происходит сборка фибрилл амилоида (см. рис. 34). Стимулирует эту сборку амилоидстимулирующий фактор (АСФ), который обнаруживается в тканях (селезенка, печень) в предамилоидной стадии. Таким образом, ведущую роль в патогенезе АА-ами­лоидоза играет макрофагальная система: она стимулирует усиленный синтез белка предшественника — SAA печенью, она же участвует и в образовании фибрилл амилоида из деградирующих фрагментов этого белка.

Схема III. Патогенез АА-амилоидоза

При AL-амилоидозе сывороточным предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Считают, что возможны два механизма образования AL-амилоидных фибрилл: 1) нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием фрагментов, способных к агре­гации в амилоидные фибриллы; 2) появление L-цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез амилоидных фибрилл из L-цепей иммуноглобулинов может происходить не только в макро­фагах, но и в плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапро­теины (схема IV). Таким образом, к патогенезу AL-амилоидоза причастна прежде всего лимфоидная система; с ее извращенной функцией связано появ­ление "амилоидогенных"лёгких цепей иммуноглобулинов — предшественника амилоидных фибрилл. Роль макрофагальной системы при этом вторичная, соподчиненная.

Схема IV. Патогенез AL-амилоидоза

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения ами­лоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз обна­руживается лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным и лом­ким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный, или сальный, вид.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (рис. 35) или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амило­идно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зёрна саго (саговая селезён­ка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезёнка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом (см. рис. 35), разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ре­тикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».

В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы сли­зистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В с е р д ц е амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах миокарда (см. рис. 35), а также в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах.

Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках развет­влений легочных артерии и вены (см. рис. 35), а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных пере­городках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических во­локон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобра­зие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблю­дается в глубокой старости.

Амилоидоз щитовидной железы также своеобразен. Отложения амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не только генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы (медулляр­ный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы). Амилоидоз стромы часто встречается вапухолях эндокринных органов и APUD-системы (медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак), причем в образовании APUD-амилоида доказано участие эпителиальных опухолевых клеток.

Исход. Неблагоприятный. Амилоидоклазия — исключительно редкое яв­ление при локальных формах амилоидоза.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе воз­можна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочеч­никовая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

⇐ Предыдущая1234567Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: