 |
Нарушения обмена хромопротеидов
|
|
|
|
ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ (ПД)
Определение: ПД – это дистрофии, которые развиваются в клетках паренхиматозных органов (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты).
Классификация. Повиду нарушенного обмена среди ПД выделяют:
· белковые,
· жировые,
· углеводные.
Паренхиматозные белковые дистрофии
Среди этих видов дистрофий выделяют:
· гиалиново-капельную,
· гидропическую,
· роговую.
Гиалиново-капельная дистрофия
Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия при которой в цитоплазме появляются крупные капли похожие на гиалин.
Локализация: нефроциты почек, гепатоциты почек.
Патоморфология: макро – изменений нет, микро – в нефроцитах находят крупные гиалиноподобные капли и разрушенные ультраструктуры клетки, в гепатоцитах находят аномальный белок (алкогольный гиалин) или тельца Мэллори.
Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты), в печени – алкогольный гепатит.
Патогенез: в почках – это инфильтрация, в печени – аномальный синтез.
Исход: неблагоприятный – сухой некроз клетки.
Функция: в почках это проявляется белком в моче (протеинурия), в печени нарушением многих функций.
Гидропическая дистрофия
Определение: это тяжелая необратимая белковая паренхиматозная дистрофия, характеризующаяся появлением в клетке вакуолей, наполненных жидкостью.
Локализация: эпителий кожи, нефроциты почки, гепатоциты печени, кардиомиоциты сердца, миоциты, нервные клетки.
Патоморфология: макро – изменений нет, микро – клетки увеличены, в цитоплазме вакуоли с жидкостью. Ядро – на периферии. При резко выраженной дистрофии клетки похожи на баллон – это баллонноя дистрофия.
|
|
|
Этиология: в почках – это болезни почек (гломерулонефриты, амилоидоз почек), в печени – вирусные гепатиты, в коже – оспа, в мышцах – сепсис, в сердце - болезни сердца.
Патогенез: нарушение проницаемости мембран клетки и инфильтрация жидкости в цитоплазму.
Исход: неблагоприятный – влажный некроз.
Функция: резкое снижение функции органов.
Роговая дистрофия
Определение: эта дистрофия характеризуется образованием большого количества рогового вещества в ороговевающем эпителии (кожа) – гиперкератоз, или происходит ороговение эпителия слизистых оболочек – лейкоплакия.
Паренхиматозные жировые дистрофии
Определение: это дистрофии при которых в цитоплазме клеток (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты) происходит повышенное накопление липидов.
Локализация: миокард, печень, почки.
Сердце: макро – орган увеличен, консистенция миокрада дряблая, камеры его расширены, цвет на разрезе глинисто-желтый, со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски – “ тигровое сердце ”. Микро – в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение). Окраска – судан 3.
Этиология: гипоксия при болезнях сердца, легких, анемии, инфекции – дифтерия, сепсис.
Патогенез: декомпозиция и инфильтрация.
Исход: на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки.
Функция: жировая дистрофия миокарда проявляется у больных хронической сердечно-сосудистой недостаточностью.
Печень: макро – орган увеличен, консистенция – дряблая, цвет – желто-коричневый, вид на разрезе – “ гусиная печень ”. Микро – в клетках сначала мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение). Ядро смещается на периферию и клетка имеет округлую форму. Окраска – судан 3.
|
|
|
Этилогия: интоксикации (алкоголь, лекарства, промышленные яды), наоушения питания (недостаток белка и витаминов в пище), сахарный диабет, общее ожирение.
Патогенез: инфильтрация и трансформация.
Исход: на ранних стадиях процесс может быть обратим, на поздних стадиях ведет к развитию цирроза печени.
Функция: нарушение функции печени.
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ (СД)
СД – это дистрофии, которые приводят к изменениям в паренхиме и строме органов и тканей. Они возникают при нарушении сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ
Хромопротеиды или эндогенные пигменты делят на три группы
1. гемоглобиногенные (ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин).
2. протеиногенные (меланин,адренохром).
3. липидогенные (липофусцин, липохром).
Нарушения обмена гемоглобиногенныз пигментов
В норме, при распаде эритроцитов, гемоглобин превращается в пигменты (красящие вещества):
· ферритин,
· гемосидерин,
· билирубин
При патологии из-за усиленного гемолиза (распад эритроцитов) могут образовываться новые пигменты:
· гематоидин,
· гематины,
· порфирины.
Среди нарушенного обмена гемоглобиногенных пигментов наибольшее значение имеет нарушения обмена гемосидерина.
Гемосидерин – железосодержащий пигмент, который образуется при расщеплении гемоглобина. Клетки в которых образуется гемосидерин называются сидеробластами. Роль этих клеток могут выполнять эндотелиоциты и ретикулоциты. В норме гемосидерин находится в селезенке, печени, лимфоузлах, костном мозге. Гемосидерин содержится в сидеробластах в виде гранул бурого (ржаво-коричневого) цвета. Гистохимически определяется с помощью реакции Перлса (дает голубое окрашивание).
При патологии наблюдается повышенное образование гемосидерина – гемосидероз. Гемосидероз может быть как общим, так и местным.
Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе и встречается при лейкемии, интоксикации, некоторых инфекционных заболеваниях (малярия). Образуется очень большое количество гемосидерина в сидеробластах. Гемосидерин откладывается и вне клеток – в соединительной ткани. Гемосидерин накапливается в селезенке, костном мозге, почках, лимфоузлах, печени, которые становятся бурыми (ржаво-коричневыми).
|
|
|
Местный гемосидероз находят при внесосудистом гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний, где свободный гемоглобин идет на построение пигмента. Примером местного гемосидероза может быть гемосидероз легких (бурая индурация легких) при митральном пороке сердца. Легкие при этом увеличены, бурые, плотные.
Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета.
При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе.
Выделяют три вида желтухи:
· надпеченочная,
· печеночная,
· подпеченочная.
Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии.
Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени.
Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы.
Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Гематоидин образуется в поздние сроки в центральных отделах кровоизлияний без доступа кислорода.
Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными.
Нарушения обмена протеиногенных пигментов
|
|
|
