Лабораторные и инструментальные методы исследования

Пропедевтика

Система крови

Расспрос

 

Жалобы. Ряд общих жалоб, таких как жалобы на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, сердцебиение, потерю трудоспособности, могут быть проявлением анемий. Эти же симптомы могут наблюдаться при лейкозах, и миелоидной гипоплазии (аплазии) костного мозга. При остро возникшем и обильном кровотечении (например, желудочно-кишечном) внезапно появляется резкая слабость, головокружение, потеря сознания.

Лихорадка. Повышение температуры тела до субфебрильной отмечается при гемолитических В12-дефицитной анемиях, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов. Умеренная и высокая температура нередко отмечается при острых и хронических лейкозах. Ее причина заключается в массовом распаде лейкоцитов, при котором высвобождается большое количество пуриновых оснований, оказывающих пирогенное действие. Этим же объясняется потливость больных лейкозом. При лифогранулематозе лихорадка имеет волнообразный характер на протяжении 8-15 дней.

Кожный зуд. При лимфогранулематозе кожный зуд может быть первым признаком болезни, нередко возникает задолго до появления других симптомов. Кожный зуд бывает также при эритремии, хроническом лимфолейкозе.

Снижение массы тела и потеря аппетита. Снижение массы тела переходящее в кахексию, при хронических лейкозах и злокачественных лимфомах, например при лимфогранулематозе. Для В12-дефицитной анемии характерно ощущение жжения кончика языка и его краев. При железодефицитной анемии наблюдается извращение вкуса (больные едят мел, глину, землю, уголь – pica chlorotica), а также обоняния (больным нравится запах бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Повышенная кровоточивость. Геморрагические диатезы, миелоапластический синдром и лейкозы сопровождаютсяповышенной кровоточивостью: спонтанно или под влиянием незначительных причин (давление, ушибы) появляются геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках, наблюдаются кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, матки. При гемофилии и передозировке антикоагулянтов малейшие травмы кожи и слизистых оболочек вызывают длительно не останавливающиеся кровотечения.

Боли в костях могут появляться при усилении пролиферации клеток костного мозга и его гиперплазиях (острый лейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия). Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни. Боли могут быть спонтанными и при надавливании на кость или легком поколачивании.

Боль в горле при остром лейкозе возникает в результате развития некротически-язвенной ангины.

Боли в левом подреберье обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. При быстром увеличении селезенки и перерастяжении ее капсулы (тромбоз селезеночной вены, сердечная декомпенсация) боли тупые. Ощущение тяжести и распирания в левом подреберье связано с резким увеличением селезенки при хроническом миелолейкозе (и некоторых формах цирроза печени). Резкие боли возникают при перисплените и усиливаются при глубоком дыхании и кашле.

Ощущение тяжести и боли в правом подреберье возникает при увеличении печени, например вследствие миелоидной или лимфоидной метаплазии при хронических лейкозах. Кратковременные схваткообразные боли в правом подреберье наблюдаются при гемолитических анемиях; их причиной являются пигментные камни в желчном пузыре и протоках, образующиеся вследствие резкой гипербилирубинемии и повышенного выделения печенью желчных пигментов.

Анамнез заболевания. При расспросе больного следует выяснить общее состояние его в период, предшествующий развитию болезни, а также предполагаемые причины заболевания. Нужно установить, когда впервые появились те или иные из указанных симптомов, изучить динамику заболевания, узнать, не проводилось ли в прошлом исследование крови и каковы были результаты этих исследований. Следует установить характер проводившегося в прошлом лечения и его эффективность.

Анамнез жизни. Причинами поражения кроветворной системы являются острые и хронические интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора, а также лучевые поражения, полученные вследствие несоблюдения правил техники безопасности. Болезни, которые могут осложняться явными и скрытыми кровотечениями (опухоли и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, бронхоэктазы, туберкулез легких), могут причиной развития анемии. Атрофия слизистой оболочки желудка или его резекция, могут нарушить усвоение организмом железа и витамина В12-факторов, необходимые для нормального эритропоэза. Хронические заболевания печени нередко сопровождаются геморрагическим синдромом вследствие нарушения продукции факторов свертывания крови (протромбин, фибриноген). Тяжелая анемия может возникнуть на фоне хронических заболеваний почек, сопровождающихся почечной недостаточностью. Возникновению гемолитической анемии и геморрагического синдрома способствует прием препаратов, таких как амидопирин, левомицетин, сульфаниламиды, цитостатики и др.

Осмотр

Осмотр кожи и слизистых оболочек. При В12-дефицитной анемии кожа слегка желтоватая, восковидная. При гемолитических анемиях желтушность кожи и видимых слизистых оболочек более выражена. При анемиях определяется бледность слизистых оболочек (конъюнктива). При хронических лейкозах кожа приобретает землисто-серый оттенок. Для эритремии характерен вишнево-красный цвет кожи, особенно выраженный на лице, шее и кистях рук. При геморрагических диатезах на коже и слизистых оболочках появляются кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы – от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура). Вначале геморрагические высыпания имеют красный цвет, затем, по мере превращения гемоглобина в местах кровоизлияний в биливердин, билирубин и другие различным образом окрашенные продукты его окисления, цвет высыпаний меняется на вишнево-синий, зеленый, желтый, пока постепенно не исчезнут. В отличие от высыпаний воспалительного происхождения и телеангиэктазий геморрагические пятна при надавливании на них не исчезают.

Очень важно определить тип кровоточивости. З.С. Баркаган выделил 5 типов кровоточивости при геморрагических диатезах: гематомный, петехиально-пятнистый или микроциркуляторный, смешанный микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется преобладанием массивных, глубоких, напряжённых и очень болезненных кровоизлияний в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в серозные оболочки. При травмах наблюдаются обильные и длительные кровотечения и гематурия, что характерно для такого заболевания как гемофилия, обусловленного дефицитом 8 фактора (антигемофильного глобулина), наследственного заболевания, передающегося по рецессивному типу. У больных развиваются гемартрозы, затем деформация суставов, в основном крупных - коленных, локтевых, лучезапястных, контрактуры и анкилозы.

Микроциркуляторный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий. Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается появлением кожных кровоизлияний и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния могут носить характер экхимозов или петехиальных высыпаний. Кожные покровы напоминают "леопардовую шкуру". В отличие от розеол - пятен розового цвета, круглых, 2-3 мм в диаметре - петехии не исчезают от давления пальцем или от растяжений кожи. При лабораторном исследовании в крови снижены тромбоциты.

Смешанный тип геморрагий типичен для болезни Виллебранта, возникающей при нарушении синтеза одного из основных компонентов 8 фактора свёртывания крови, и геморрагический диатез проявляется гематомами и снижением адгезивной функции тромбоцитов с петехиальными высыпаниями.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит. При этом отмечаются геморрагические высыпания на коже, симметричные, как на конечностях, так и на туловище. Элементы сыпи чётко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отёка. Высыпания могут приобретать сливной характер, сопровождаться некротизацией эпидермиса. Возможны абдоминальные кризы, поражения почек. Геморрагии часто оставляют после себя длительно сохраняющуюся бурого цвета сыпь, которая периодически то светлеет, то темнеет. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм телеангиоэктазий. Болезнь Рандю-Ослера – это наследственная геморрагическая вазопатия, характеризующаяся неполноценностью мезенхимальной основы микрососудов. Телеангиоэктазии сначала имеют вид пятнышек неправильной формы, затем – сосудистых паучков, позднее наблюдается узловатый тип. Пятна бледнеют при надавливании, располагаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистых оболочках.

Осмотр полости рта и зева позволяет выявить типичный для В-12-фолиево-дефицитной анемии Гунтеровский глоссит: резкое покраснение краёв и кончика языка, иногда с мелкими эрозиями или язвочками в этих местах. Нередко поверхность языка представляется зеркально гладкой и блестящей вследствие атрофии слизистой и сглаживания сосочков, причём красный язык никогда не бывает обложен. При осмотре полости рта у пациентов с В12-дефицитной анемией наблюдается резкая атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится очень гладкой. При острых лейкозах развиваются язвенно-некротическая ангина и стоматит.

Изменения волос и ногтей. При дефиците железа у больных отмечаются изменения волос, ногтей. Так, характерен симптом койлонихии - вогнутые ногти. Ногти бывают ломкими, покрываются продольными и поперечными трещинами и часто уплощаются. Кроме того, на коже могут быть различные высыпания, а также специфические лейкемические инфильтраты кожи - лейкемиды.

Пальпация

Пальпация лимфатических узлов. Наиболее значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозах и злокачественных лимфомах безболезненны, никогда не спаяны с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей в отличие от их поражения другой этиологии, например туберкулезной. При лимфолейкозе они эластичной консистенции, при лимфогранулематозе плотные, спаяны между собой и образуют конгламераты, достигающие величины до 15-20 см в диаметре.

Пальпация селезенки. В норме селезенка не пальпируется. Она становится доступной пальпации лишь при ее значительном опущении. При перкуссии в норме селезёночная тупость располагается между 9 и 11 рёбрами, её размер 4-6 см. Длинник селезёнки перкутируют по 10 ребру, в норме его размер равен 6-8 см. Увеличение селезенки наблюдается при некоторых острых и хронических инфекционных заболеваниях (брюшной и возвратные тифы, вирусный гепатит), циррозе печени, тромбозе или сдавливании селезеночной вены, при заболеваниях кроветворной системы (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура). Значительное увеличение селезенки носит название спленомегалии. Наибольшее увеличение селезенки наблюдается в конечной стадии хронического миелолейкоза, при котором она занимает всю левую половину живота, а своим нижним полюсом уходит в малый таз. При лейкозах увеличивается не только селезенка, но и печень. Пальпация селезенки при большинстве заболеваний безболезненна. Она становится болезненной при инфаркте селезенки, перисплените, а также в случае быстрого увеличения из-за растяжения капсулы (застой венозной крови при тромбозе селезеночной вены). Поверхность селезенки обычно ровная. Неровность ее края определятся при перисплените, старых инфарктах (втяжения), бугристость ее поверхности – при сифилитических гуммах, эхинококковых и иных кистах, крайне редко встречающихся опухолях селезенки.

Увеличение печени и селезёнки характерно для многих заболеваний крови, но особенно огромных размеров они достигают при хроническом миелолейкозе. Иногда увеличение этих органов достигает таких размеров, что при осмотре определяется выпячивание в области правого или левого подреберья (гепатоспленомегалия). Пальпацию селезёнки обычно производят в положении больного на спине или на правом боку, со слегка согнутыми в коленях ногами. Левой рукой, положенной на область 7-10 левых рёбер, надо по возможности фиксировать грудную клетку. Правую руку кладут плашмя на живот и пытаются пальпировать селезёнку на высоте вдоха. У здорового человека селезёнка не пальпируется, определение её нижнего полюса характеризует увеличение органа в 1,5 раза. При значительном увеличении селезёнки её полюс свободно опускается в брюшную полость, и тогда можно прощупать её передний край с характерными для него вырезками и переднюю её поверхность. Описывают край (ровный, зазубренный), консистенцию (плотная, мягкая), чувствительность (болезненная, безболезненная), смещаемость (подвижная, неподвижная), поверхность (гладкая, неровная, бугристая). Обычно селезёнка подвижна, смещаема при пальпации.

 

Схема кроветворения

Кроветворение (гемопоэз) — процесс, при котором происходит серия клеточных дифференцировок, приводящих к образованию зрелых клеток периферической крови. Это осуществляется в кроветворных органах. Последние представляют собой сложную систему, продуцирующую клетки крови или принимающую участие в иммунных реакциях.

Кроветворная система обладает способностью быстро реагировать на потребности организма и компенсировать потерю клеток крови в результате кровотечения или инфекции. На различных этапах онтогенеза гемопоэз локализуется по-разному. Различают три периода кроветворения: желточный, печеночный, костномозговой. Желточный (мезобластический, ангиобластический) период начинается на 2–3-й неделе антенатальной жизни, при этом в сосудах желточного мешка (интраваскулярно) образуются первичные примитивные эритробласты — мегалобласты (мегалобластический эритропоэз), и к концу периода появляются первые элементы нормобластического ряда и белой крови (экстраваскулярно). На 2-м месяце (после 6-й недели) начинается второй период — печёночный. Кроветворение происходит в печени и тимусе экстраваскулярно по мегало-, нормо-, миело-, лимфо-, монобластическому и мегакариобластическому типам. К началу 4-го месяца мегалобластический тип кроветворения постепенно исчезает. Начинается третий — костномозговой (миелоидный) период. Кроветворение осуществляется экстраваскулярно в красном костном мозге, лимфатических узлах, тимусе, селезёнке, лимфоидной ткани кишечника. Эритроциты образуются по нормобластическому, гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) — по миелобластическому, лимфоциты — по лимфобластическому, моноциты — по монобластическому, тромбоциты — по мегакариобластическому типам кроветворения. В постнатальной жизни основным кроветворным органом становится костный мозг. В нём содержится основная масса стволовых кроветворных клеток, и образуются все клетки крови. Интенсивность гемопоэза в остальных органах после рождения быстро снижается.

Исследования селезеночных колоний, радиационных хромосомных маркёров, клонирования позволило экспериментально подтвердить сформулированное в 20-х гг. XX столетия А. А. Максимовым представление об унитарном происхождении всех клеток крови.

Родоначальником всех клеток системы крови являются полипотентные стволовые кроветворные клетки — ПСКК (J. E. Till, E. A. Culloch, 1961; А. И. Воробьев, И. Л. Чертков, 1973, 1981), составляющие первый класс кроветворных клеток. ПСКК морфологически не распознаваемы, могут быть идентифицированы иммуноморфологическими методами. Маркёром этих клеток является поверхностный антиген CD34. ПСКК — долгоживущие клетки. Каждая из них претерпевает митотическое деление (примерно один раз в 10 дней) и может за свою жизнь разделиться до 100 раз. Эти клетки способны к длительному (но не бесконечному, они не бессмертны) самоподдержанию, пролиферации, дифференцировке по всем росткам. Направление дифференцировки ПСКК выбирается либо стохастически в соответствии с генетически заданной для неё вероятностью дифференцировки, либо регулируется влиянием её микроокружения. ПСКК закладываются в желточном мешке в период формирования плода. Они обеспечивают стабильное кроветворение, постепенно расходуются в течение всей жизни. Несмотря на то, что эти клетки составляют лишь 0,01 % ядросодержащих клеток костного мозга, этого оказывается достаточно для восстановления нормального гемопоэза и воссоздания всей периферической крови даже при аплазии костного.

Клетки второго класса — полипотентные клетки-предшественницы — колониеобразующие единицы (КОЕ). Под влиянием колониестиммулирующего фактора стволовых клеток (КСФ), интерлейкинов ИЛ-1, ИЛ-6 ПСКК превращается в полустволовую (мультипотентую) клетку-предшественницу лимфопоэза (КОЕ-Л), а под влиянием КСФ, ИЛ-1, ИЛ-3, ИЛ-6 и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (ГКСФ) — в клетку-предшественницу миелопоэза (КОЕ-ГЭММ), а также в полустволовую, мультипотентную клетку.

Третий класс составляют бипотентные клетки-предшественницы, дифференцирующиеся по двум росткам. Они образуют крупные колонии бурсты (БОЕ) или более мелкие, более зрелые колонии (КОЕ). Эти клетки не способны к длительному самоподдержанию, интенсивно пролиферируют и дифференцируются, обеспечивают «шунтовое» кроветворение.

Клетка-предшественница лимфопоэза пре-Т-лимфоцит дает начало Т-лимфоцитам, а пре-В-лимфоцит — В-лимфоцитам.

Клетка-предшественница миелопоэза (КОЕ-ГЭММ) может давать три линии дифференцировки колониеобразующих единиц:

– эозинофильного (КОЕ-ЭО), базофильного (КОЕ-Б), гранулоцитарного (нейтрофильного) (КОЕ-Г), моноцитарного (КОЕ-М) и эритроидного (КОЕ-Э) рядов;

– гранулоцитарно-моноцитарного ряда (КОЕ-ГМ);

– эритроцитарно-мегакариоцитарного (КОЕ-МГЦЭ) ряда.

Дифференцировка всех клеток-предшественниц осуществляется под влиянием ростовых факторов, специфичных для каждой линии. Совершив ряд митозов, клетки третьего класса превращаются в клетки четвертого класса — унипотентные клетки-предшественницы.

Четвертый класс составляют унипотентные клетки-предшественницы – специфические для каждой гемопоэтической линии. Они не самоподдерживающиеся, после деления дифференцируясь, переходят в клетки пятого класса — в морфологически распознаваемые клетки, представленные лимфо-миело-эритро-мегакариобластами. Последние дифференцируются в направлении одной определенной клеточной линии и различаются мор-

фологически, иммунофенотипически и цитохимически. Из морфологически идентифицируемых костномозговых предшественников эритропоэза способны к пролиферации пронормобласты, базофильные нормобласты и на ранних стадиях развития — полихроматофильные нормобласты. Все они обычно проходят три-семь делений, но если изменяется их функциональное состояние, число делений может быть меньше, тогда уменьшается и количество эритроцитов («перескок-деления»). Пролиферативная активность эритроидных клеток является важнейшей функциональной характеристикой общего эритропоэза.

Клетки шестого и седьмого классов составляют соответственно созревающие и зрелые, специфически функционирующие клетки кроветворных органов и периферической крови отдельных гемопоэтических ростков. Это высокодифференцированные клетки, имеющие короткий период жизни, неспособные к пролиферации и дифференцировке в другом направлении.

В связи с тем, что срок жизни эритроцитов больше, чем лейкоцитов, красная кровь обновляется медленнее белой, и интенсивность эритропоэза в костном мозге ниже, чем лейкопоэза.

Кроме гемопоэтических элементов всех уровней дифференцировки, в состав костного мозга входят и стромальные клетки, образующие систему микроокружения, в которую входят эндотелиальные и адвентициальные клетки, адипоциты, фибробласты, остеобласты, микрососуды и нервы, осуществляющие связь между стромальными элементами и кровеносными сосудами, а также внеклеточный матрикс — продукт жизнедеятельности и распада клеток. Последний состоит из ламинина, фибронектина, гемонектина, коллагена, тромбоспадина, гликозаминогликанов и играет важную роль в функционировании системы микроокружения, которая поддерживает клетки костного мозга, сохраняя его структуру в кровотоке, индуцирует пролиферацию и дифференцировку стволовых клеток, передает информацию о потребностях организма на периферии, продуцирует различные ростовые факторы, т. е. осуществляет локальный контроль гемопоэза. Влияние микроокружения важно как для выживания и самообновления пула стволовых клеток, так и для детерминации гемопоэтических клеток. Под контролем гемопоэтиндуцирующего микроокружения (ГИМ) созревают ПСКК.

В условиях патологии (тяжелые анемии, лейкозы), когда уровень ростовых факторов, стимулирующих гемопоэз или пролиферативный потенциал самих гемопоэтических клонов очень высок, могут возникать очаги экстрамедуллярного кроветворения (в печени, селезёнке, кишечнике, матке, эндотелии сосудов и др.).

Патология кроветворения может проявляться:

– нарушением процесса созревания клеток;

– выходом в кровь незрелых клеточных элементов;

– появлением в периферической крови несвойственных данной возрастной категории клеточных элементов.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Кровь состоит из жидкой части – плазмы и взвешенных в ней форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок тромбоцитов. У здорового человека форменные элементы составляют около 45% объёма крови, плазма около 55%. Соотношение между плазмой и форменными элементами называется гематокритом (55% и 45%).

 

Общий анализ крови включает: определение эритроцитов, гемоглобина, цветового показателя, лейкоцитов, лейкоцитарной формулы и СОЭ.

Эритроциты – красные кровяные тельца, основная масса крови. Главной функцией эритроцитов является участие в газообмене: поглощение кислорода гемоглобином в лёгких, транспортировка кислорода и отдача его тканям и органам. Второй важной функцией эритроцитов является регуляция кислотно-щелочного равновесия организма, ионного равновесия плазмы. Количество эритроцитов у здоровых мужчин колеблется в пределах 4,0-5,5 х 10¹²/л, у женщин - 3,9-4,7 х 10¹²/л.

Средний объем эритроцита – MCV измеряется в фемтолитрах (фл) или кубических микрометрах. Нормальные значения 80-100 фл.

MCV менее 80 фл:

• Микроцитарные анемии (железодефицитные, талассемии, сидеробластные)
• Гемоглобинопатии
• Нарушение синтеза порфиринов
• Отравление свинцом

MCV в диапазоне 80-100 – Нормоцитарные анемии (после кровотеченений, апластические, гемоглобинопатии, гемолитические)

MCV более100 фл – Макроцитарные и мегалобластные анемии (дефицит витамина В12, дефицит фолиевой кислоты).

 

Среднее содержание гемоглобина в эритроците – MCH (норма 27-34 пг).

Цветовой показатель (ЦП) отражает относительное содержание Hb в эритроците (норма 0,85 – 1,05

), клинически аналогичен МСН.

МСН < 27 пг/ ЦП < 0,85 – гипохромная анемия (дефицит железа, β - талассемии, отравление свинцом)

МСН > 34 пг/ ЦП > 1,05 – гиперхромная анемия (дефицит витамина В12, дефицит фолиевой кислоты)

МСН норма/ ЦП норма – нормохромная анемия (острая кровопотеря, гемолиз).

 

Ретикулоциты – это молодые, свежевыпущенные костным мозгом эритроциты. В крови взрослого человека содержится обычно не более 2-10%. ретикулоцитов. Ретикулоцитарный индекс (РИ) в норме > 2-3%.

Периферический ретикулоцитоз рассматривается как показатель функционального состояния костного мозга, ибо повышенное выселение молодых форм эритроцитов из костного мозга чаще всего сочетается с повышенной деятельностью костного мозга с усилением физиологической регенерации эритроцитов. Данное состояние с периферическим ретикулоцитозом характерно для острой кровопотери. В ряде случаев ретикулоцитоз в периферической крови является признаком нарушенного эритропоэза, в частности при раздражении отдельных участков костного мозга метастазами злокачественной опухоли или воспалительными очагами. Ретикулоцитарная реакция при желтухе указывает на гемолитический характер заболевания.

 

Мегалобласты появляются в периферической крови при патологических состояниях. Они принимают участие в нормальном эритропоэзе только в раннем эмбриональном периоде. В постэмбриональном периоде мегалобластический эритропоэз наблюдается исключительно при В-12-фолиево-дефицитной анемии и некоторых других состояниях, сопровождающихся дефицитом этих факторов.

 

Анемия – это состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов ниже 4 х 10¹²/л у женщин и 4,5 х 10¹²/л у мужчин и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови ниже 130 г/л у мужчин (норма 130-160 г/л) и 120 г/л у женщин (норма 120-140 г/л).

Эритроцитоз – это состояние, характеризующееся повышением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови. Указанный симптом может быть признаком эритремии - миелопролиферативного заболевания, относящегося к группе хронических лейкозов, при котором увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови связано с гиперплазией всех трёх ростков кроветворения, особенно эритробластического ростка, с вовлечением в процесс печени и селезёнки. Это самостоятельное заболевание крови, абсолютный первичный эритроцитоз, называется также истинная полицитемия или болезнь Вакеза. Термином "вторичные" эритроцитозы обозначается увеличение показателей красной крови, обусловленное реактивным раздражением эритропоэза. Устранение причины эритроцитоза обеспечивает его полную ликвидацию. Вторичные эритроцитозы делятся на относительные и абсолютные. При относительных эритроцитозах уменьшен объём циркулирующей плазмы, и эритроцитоз является следствием относительного преобладания эритроцитов в единице объёма крови, что имеет место при обезвоживании, сгущении крови у рабочих горячих цехов, при упорных рвотах, профузных поносах, нарастании массивных отёков, ожогах.

В происхождении абсолютных эритроцитозов играет роль повышенная продукция эритропоэтинов клетками юкстагломерулярного аппарата почек. Эритропоэтинстимулирующий фактор способствует мобилизации стволовых клеток в направлении эритропоэза. Стимулятором эритропоэза является гипоксия, которая отмечается при различных хронических заболеваниях лёгких, высотной болезни, отравлении анилиновыми красителями, окисью углерода, фосфором, кобальтом. Некоторые злокачественные опухоли приобретают способность вырабатывать эритропоэтины (гипернефроидный рак, доброкачественные опухоли почек, опухоли желёз внутренней секреции), отсюда так называемые паранеопластические эритроцитозы.

 

Снижение количества эритроцитов ниже нормы – анемия (при острой кровопотере, В12-дефицитной анемии, гипопластической анемии, гемолитических анемиях после гемолитического криза) или физиологическаое снижение (при увеличении объёма циркулирующей крови — беременности, гиперпротеинемии, гипергидратации.)

 

Повышение количества эритроцитов в крови — эритроцитоз (более 6 *1012/л у мужчин и 5*1012/л у женщин — один из характерных лабораторных признаков эритремии.

Эритроцитоз может быть абсолютным вследствие усиления эритропоэза:

1. вызванный гипоксией (Заболевания лёгких, пороки сердца, наличие аномальных Hb, повышенная физическая нагрузка, пребывание на больших высотах, ожирение)

2. связанные с повышенной продукцией эритропоэтина (рак паренхимы почки, гидронефроз и поликистоз почек, рак паренхимы печени, доброкачественный семейный эритроцитоз)

3. связанные с избытком кортикостероидов или андрогенов в организме (Синдром Кушинга, феохромоцитома, гиперальдостеронизм)

 

Относительный эритроцитоз (вследствие уменьшения объёма циркулирующей крови): дегидратация, эмоциональные стрессы, алкоголизм, курение

 

Лейкоциты – это бесцветные тельца, один из видов форменных элементов крови. Это клетки округлой формы с ядром, однородной или зернистой цитоплазмой. Лейкоциты, содержащие зернистость, называются гранулоцитами: нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и не содержащие зернистости – агранулоциты: моноциты и лимфоциты. Нормальное количество лейкоцитов в общем анализе крови – 4-9 х 10 9/л.

Лейкопения обозначает снижение содержания лейкоцитов в периферической крови. Так как большую часть клеток составляют гранулоциты, то, как правило, почти всегда это нейтропения. Лейкопения может быть обусловлена следующими причинами:

1. Лейкопении, связанные с уменьшением продукции лейкоцитов в костном мозге: гипопластическое состояние, метаплазия костного мозга (вытеснение клеток костного мозга злокачественными опухолями), токсическое и токсико-аллергическое воздействие на костный мозг: химические вещества (бензол, золото, мышьяк), радиация, лекарственные препараты, наследственные и врождённые нейтропении, дефицитные лейкопении (при железодефицитных и в-12-фолиево-дефицитных состояниях, при неправильном вскармливании грудных детей)

2. Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов из костного мозга: лейкопеническая форма острого лейкоза, гиперспленизм.

3. Лейкопении, связанные с повышенным разрушением лейкоцитов: иммунные нейтропении (нейтропении новорожденных, лекарственные, при болезнях с аутоагрессией), лейкопении при инфекционных и обширных воспалительных процессах

4. Перераспределительные лейкопении: условно рефлекторные и пищеварительные перераспределительные лейкоцитарные реакции, перераспределение лейкоцитов при шоке, коллапсе; доброкачественная лейкопения. Последний вид лейкопении имеет место у практически здоровых людей - до 2,0 х 10 9/л, при относительном лимфоцитозе в лейкоцитарной формуле, но каждый такой случай требует тщательного клинического обследования для исключения заболевания крови.

Лейкоцитоз – увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови (выше 9 х 10 9/л). Лейкоцитоз может наблюдаться в физиологических и патологических условиях.

Физиологический лейкоцитоз. Он является перераспределительным и быстро проходящим. Отмечается лейкоцитоз новорожденных, наиболее выраженный в первые 4 дня жизни, лейкоцитоз беременных, особенно в поздние сроки и нарастающий во время родового акта, миогенный лейкоцитоз при мышечном напряжении. Лейкоцитоз тем выше и тяжелее, чем продолжительнее мышечная работа. Пищеварительный лейкоцитоз развивается после кратковременной лейкопении и достигает максимума через 2-3 часа после приёма пищи, особенно белковой. Патологический лейкоцитоз развивается при различных болезненных состояниях. Обычно истинный нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при воздействии специфических возбудителей (пневмококки, стрептококки, стафилококки) при различных инфекционных заболеваниях, при воспалительных процессах, особенно гнойных. При злокачественных новообразованиях, особенно сопровождающихся распадом, при тромбозах и эмболиях, в частности при инфаркте миокарда, после значительных кровопотерь (раздражение миелоидной ткани продуктами распада крови), токсигенный лейкоцитоз при воздействии некоторых лекарственных препаратов, ионизирующей радиации.

 

Эозинофильный лейкоцитоз характеризуется повышением содержания лейкоцитов в периферической крови за счёт увеличения содержания эозинофилов. В основном это показатель аллергических состояний: при бронхиальной астме, крапивнице, сывороточной болезни, при летучем лёгочном инфильтрате, гельминтозах, особенно при аскаридозе в ранней миграционной стадии личинок и при образовании лёгочных инфильтратов, при злокачественных новообразованиях, при хроническом миелолейкозе, лимфогранулематозе.

 

Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение в крови отдельных видов лейкоцитов: нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, лимфоцитов и моноцитов. Пределы колебаний в %: базофилы 0-1%, эозинофилы 2-4%, нейтрофилы: юные 0-1%, палочкоядерные 3-5%, сегментоядерные 51-67%, лимфоциты 21-35%, моноциты 4-8%.

 

При различных патологических состояниях одновременно с изменением общего числа лейкоцитов определяются и изменения лейкоцитарной формулы. При этом наблюдается резкое омоложение формулы крови, напоминающее лейкозы, что называется лейкемодной реакцией. В настоящее время понятие о лейкемоидных реакциях формулируется следующим образом. Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в крови и кроветворных органах, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в те опухоли, которые они напоминают. И.А. Кассирский разделял все лейкемоидные реакции на 2 основные группы: миелоидного и лимфоидного типов.

Реакции миелоидного типа характеризуются нейтрофильным лейкоцитозом, описанным выше, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево вплоть до появления в крови промиелоцитов, миелоцитов и других молодых форм. Такие реакции сопровождают, как правило, тяжёлые лекарственные дерматиты, септические состояния с выраженной интоксикацией и тяжёлым состоянием больного. Причём, следует отметить, что чем тяжелее состояние больного, тем больше данных за лейкемоидную реакцию, а не за лейкоз, так как при начальной стадии хронического миелолейкоза клиническая симптоматика бывает бедной. При лейкемоидной реакции, как правило, анемия и тромбоцитопения отсутствуют, высокого содержания бластных клеток не наблюдается, так что стернальная пункция является решающей в диагностике. Реакции подобного типа встречаются при опухолях, ибо массивный клеточный распад способствует выделению лейко- и тромбопоэтинов.

 

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа редки. Гораздо чаще встречаются описанные выше эозинофильные гиперлейкоцитозы. По современным представлениям, эозинофильного лейкоза не существует, так что практически нет необходимости их дифференциальной диагностики с лейкозами. Как правило, речь идёт об аллергических реакциях или реакциях крови на опухолевый процесс. Кроме того, эозинофилия наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе, эозинофильном гранулематозе. Описан гиперэозинофильный синдром при фибропластическом эндокардите.

 

Лейкемоидные реакции лимфоидного типа встречаются при инфекционном лимфоцитозе - до 90% лимфоцитов. При инфекционном мононуклеозе в крови появляются клетки, напоминающие бласты, а в действительности - это бласттрансформированные лимфоциты - мононуклеары. Аналогичные реакции встречаются при эпидемическом паротите, коклюше, некоторых форм туберкулёза, краснухе, малярии.

 

Базофильный лейкоцитоз встречается редко, обычно он незначительный, имеет место при вакцинации против бешенства, при гемофилии, гемолитической анемии и при лейкозах.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево – это появление молодых незрелых форм нейтрофилов в крови

Сдвиг вправо, когда в мазках появляются гиперсегментированные гранулоциты, имеет место при В-12-фолиево-дефицитной анемии, после переливания крови.

 

Тромбоциты – это форменные элементы крови, роль которых состоит в остановке кровотечения в микроциркуляторном р

12Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: