 |
Определение понятия «рассеянный склероз»
|
|
|
|
КУРСОВАЯ РАБОТА
Тема: Особенности сестринского ухода при рассеянном склерозе
34.02.01 Сестринское дело
ПМ.02 Участие в лечебно-диагностическом процессе
МДК 02.01 Сестринская помощь при различных заболеваниях и состояниях
Студент ________ Романов М. А.
Руководитель _________ Могилевская А. Н.
Работа оценена: _____________________
(оценка, подпись преподавателя)
Красноярск
ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.. 3
ГЛАВА 1. АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРЫ ПО ПРОБЛЕМЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 6
1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ «РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ». 6
1.2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 7
1.3. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГИНЕЗ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 9
1.4. КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ... 14
1.5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 15
1.6. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 21
1.7. ЛЕЧЕНИЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 29
1.8. ИССЛЕДОВАНИЯ В ОБЛАСТИ ЛЕЧЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА.. 31
1.9. ОСОБЕННОСТИ СЕСТРИНСКОГО УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ С РАССЕЯННЫМ УХОДОМ 32
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.. 34
СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ... 35
ВВЕДЕНИЕ
Рассеянный склероз (РС) – достаточно широко распространенное дизиммунно-нейродегенеративное заболевание центральной нервной си- стемы, которое поражает в основном лиц молодого возраста и почти с не- избежностью приводит на определенной стадии своего развития к инва- лидизации. Эта болезнь хроническая, в большинстве случаев прогресси- рующая, непредсказуемая в течении и в настоящее время неизлечимая. В последние годы отмечается рост заболеваемости РС. Это обусловлено как усовершенствованием методов диагностики, так и абсолютным ростом числа заболевших. Последнее связывают с растущей урбанизацией населения и воздействием различных неблагоприятных факторов внешней среды в промышленно развитых районах. Расширяются и возрастные рамки данного заболевания: типичным возрастом, в котором дебютирует РС, теперь считается возраст от 10 до 59 лет. Выключение в связи с инвалидизацией большого числа трудоспособных людей из активной жизни, большие рас- ходы на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную помощь дела- ют проблему РС социально и экономически значимой. В период с 1981-го по 1992 г. в США, Великобритании и Австралии вынуждены были прекратить работу не менее 75–85% больных РС. За- траты, связанные с РС, в Великобритании ежегодно составляют 1,2 млрд фунтов стерлингов, из которых 150 млн приходится непосредственно на медицинскую помощь, а 300 млн – на социальную поддержку. В США средние затраты на 1 больного в год составляют 39 500 долларов. Эти данные приводятся без учета дорогостоящих средств иммуномодулирующей терапии. Подсчитано, что только на лечение бетафероном больных в Великобритании требуется около 400 млн. фунтов стерлингов в год. «Стоимость» РС прямо пропорциональна степени инвалидизации пациентов. Так, в европейских странах на легко инвалидизированного больного тратится 18 000 евро в год; при средней степени инвалидизации – 36 500 евро, а при тяжелой – 62 000 евро. При этом затраты на иммуномодулирующую терапию составляют только 21%, а остальные расходы связаны с ранним выходом на пенсию, сокращением рабочего времени, проведением курсов психологической адаптации после сообщения пациенту диагноза, сестринской помощью и другими непрямыми расходами. К сожалению, подобных данных для России и стран СНГ нам обнаружить не удалось. История изучения РС насчитывает более 100 лет, и хотя в последние годы в понимании болезни и ее лечении достигнуто значительное продвижение вперед, остается много нерешенных вопросов. К настоящему времени изменилось представление о самой сущности РС как о заболевании, «поражающем миелиновые оболочки проводников головного и спинного мозга», при котором периоды обострений сменяются периодами полного или почти полного клинического благополучия. К настоящему времени известно, что уже на ранних этапах болезни имеется повреждение и самих аксонов (причем диффузное, а не только в очагах демиелинизации), в связи с чем в настоящее время РС рассматривается не только как ауто- иммунное демиелинизирующее заболевание, но и как нейродегенеративное. При этом вопросы взаимоотношений воспаления и нейродегенерации во многом остаются неясными. Достоверно показано, что в фазе даже пол- ной клинической ремиссии активность болезни сохраняется, что подтверж- дается появлением новых очагов демиелинизации (по данным магнитно- резонансной томографии), повреждением аксонов центральных проводящих систем и продолжающимися нарушениями в иммунной системе. Таким образом, РС не является в полном смысле слова «ремиттирующим» заболеванием. До недавнего времени сроки установления правильного диагноза РС при развитии неврологической симптоматики не имели особого значения, так как врач не мог ни в какой степени повлиять на развитие заболевания. Лечение пациентов заключалось лишь в купировании обострений и проведении симптоматической терапии. В последние годы ситуация радикально изменилась в связи с появлением средств так называемой превентивной, или иммуномодулирующей, терапии. Эти препараты, хотя и не способны излечить больного, в значительной степени меняют течение РС у многих пациентов, предупреждая развитие экзацербаций и замедляя развитие инвалидизации. Активность исследований, посвященных вопросам морфологии, этиологии и патогенеза РС, и, как следствие этого, разработка новых терапевтических подходов к его лечению дают основание полагать, что в не столь отдаленном будущем возможно нахождение способов вторичной клинической профилактики и патогенетического кардинального лечения РС.
|
|
|
|
|
|
ЦЕЛИ:
· Изучить особенности сестринского ухода за больными с рассеянным склерозом по данным литературы
ЗАДАЧИ:
· Изучить понятие «Рассеянный склероз»
· Раскрыть особенности рассеянного склероза
|
|
|
ГЛАВА 1. АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРЫ ПО ПРОБЛЕМЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ «РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ»
Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко.
Заболевание в основном возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.
1.2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.
Рассеянный склероз обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.
|
|
|
Распространение рассеянного склероза зависит от географической широты. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом:
· Высокого риска — 30 и более случаев на 100 тыс. населения, сюда относятся регионы, расположенные севернее 30-й параллели на всех континентах;
· Среднего риска — от 5 до 29 случаев на 100 тыс. населения;
· Низкого риска — менее 5 случаев на 100 тыс. населения.
Риск развития рассеянного склероза связан не только с местом проживания, но и принадлежностью к определённой расе, этнической группе. В большей степени болезнь распространена среди людей европеоидной расы. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения.
В последние годы наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом, как за счёт истинного роста заболеваемости, так и за счёт повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространённости рассеянного склероза, сглаживаются границы зон высокого, среднего и низкого риска, однако, «градиент широты» (распространение заболевания увеличивается с юга на север) в целом сохраняется.
По некоторым данным встречаются существенные различия эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона.
1.3. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГИНЕЗ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные (например HHV-6A) и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиацию (в том числе солнечную); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения, прежде всего в системе иммунорегуляции.
|
|
|
Генетические факторы
Рассеянный склероз не считается наследственным заболеванием. Однако показано, что некоторые генетические изменения увеличивают риск развития заболевания. Риск возникновения РС выше у родственников больного по сравнению с общей популяцией, особенно в случае сиблингов, родителей и детей. Семейный рассеянный склероз встречается в 2-10 % всех случаев в зависимости от популяции (в России — не более 3 %). У монозиготных близнецов степень конкордантности составляет примерно лишь 35 % и снижается до 5 % у сибсов и ещё ниже у полусибсов. В некоторых этнических группах рассеянный склероз встречается чаще, чем в других. Отмечаются некоторые различия в сочетании частоты экспрессии генов HLA-системы I и II класса в зависимости от этнической принадлежности больных. Например, в США установлена повышенная связь возникновения рассеянного склероза с наличием у больных антигенов B7, DR2, в Центральной России — с локусами А3 и В7, в Сибири — А1, А9, В7. У европейских народов при рассеянном склерозе наиболее часто определяется гаплотип DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 HLA-системы II класса.
В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов, выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях патогенеза, иммунорегуляции у больных рассеянным склерозом типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.
Факторы риска
Различают инфекционные и неинфекционные факторы риска рассеянного склероза.
· Географическая широта. РС чаще встречается у людей, живущих дальше от экватора, хотя существует много исключений. На территориях с меньшим количеством солнечного света высокий рискразвития РС. Это объясняют снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D.
· Стресс. Сильный стресс также может быть фактором риска рассеянного склероза, хотя доказательств этого недостаточно.
· Курение — независимый фактор риска развития рассеянного склероза[15].
· Вакцинация против гепатита В. До конца не изучена роль вакцинации в развитии рассеянного склероза. В некоторых работах доказывается связь между вакцинацией от гепатита B и заболеваемостью рассеянным склерозом. На территориях с меньшим количеством солнечного света высокий риск развития РС. Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление о том, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития рассеянного склероза[17]. Также большинство исследований показывают отсутствие связи между РС и вакцинами.
· Уровень мочевой кислоты. У больных РС обнаруживают низкий уровень мочевой кислоты. Это привело к гипотезе, что мочевая кислота защищает от РС, хотя точное значение этого остаётся неизвестным.
Патогенез рассеянного склероза складывается из комплекса иммунопатологических и патохимических реакций, развивающихся в нервной системе. Считается, что иммунные процессы индуцируются антигенными структурами ЦНС и прежде всего – основным белком миелина и гликопротеином миелина – макромолекулами олигодендроцита. Активация анергичных Т-лимфоцитов на периферии (вне ЦНС) является первым этапом иммунопатогенеза рассеянного склероза. Заметим, что клоны аутореактивных Т-лимфоцитов, реагирующих с собственными антигенами ЦНС, присутствуют и у здоровых людей, но в минимальных количествах и в неактивном состоянии.
Иммунологические изменения при рассеянном склерозе проявляются отклонениями клеточного и гуморального иммунитета. Со стороны клеточной реактивности определяются: снижение содержания Т-клеток супрессоров, подавление Т-клеточного ответа на митогены, невысокий потенциал NK-клеток и изменение продукции интерферонов, увеличение цитотоксичности мононуклеарных клеток, изменения в системе интерлейкинов.
Активность иммунопатологических реакций определяется уровнем антиген-представления в ткани и активностью адгезии клеток к эндотелию сосудов, активацией Т-клеток, которая при ответе на некоторые антигены может иметь поликлональный характер. Баланс супрессорных и активационных цитокинов, их растворимых рецепторов и ингибиторов носит решающее значение в прогрессировании иммунопатологического процесса в ЦНС.
Формирующиеся при рассеянном скдерозе в белом веществе головного и спинного мозга патологические очаги называются бляшками. Ведущая черта этих очагов – демиелинизация. Активация резидентных клеток ЦНС – микроглии и астроглии – стимулирует секрецию ими цитокинов и хемокинов (факторов, привлекающих клетки в очаг воспаления). В очаги мигрируют клетки гематогенного происхождения – моноциты/макрофаги, Т- и В-лимфоциты. Так начинается формирование бляшки. В очаге воспаления клетки секретируют множество активных молекул: цитокины, антитела, кислородные и азотные радикалы, протеазы. Эти молекулы являются основными факторами повреждения олигодендроцитов и миелина. Начавшееся разрушение миелина приводит к появлению в нем протеолитически активных фрагментов, что способствует его дальнейшему повреждению. По волокнам в очаге воспаления и демиелинизированным волокнам нарушено проведение нервного импульса, что и приводит к возникновению клинических симптомов. Одновременно с процессом демиелинизации идет и ремиелинизация, что особенно заметно на краях активной бляшки. Однако, несмотря на появление процесса ремиелинизации уже на ранних стадиях образования бляшки, восстановление миелиновой оболочки происходит недостаточно эффективно. Чем длительнее течение заболевания, тем менее выражен процесс ремиелинизации, что может быть связано со значительным уменьшением числа олигодендроцитов.
При длительной и выраженной демиелинизации наступает гибель аксонов, приводящая к появлению стойких симптомов. В ходе повреждения олигодендроцитов и миелина высвобождается большое количество аутоантигенов, дающих толчок к дальнейшему развитию аутоиммунного процесса. Регуляторные механизмы, обеспечивающие в норме баланс про- и противовоспалительных цитокинов и своевременную супрессию иммунного ответа, оказываются при рассеянном склерозе несостоятельными, что и обусловливает прогрессирование патологического процесса.
Эволюции бляшки свойственна цикличность. Повторное обострение проявляется воспалением по периферии зоны глиоза, очаг увеличивается в размерах. Наряду с этим появляются новые очаги, а некоторые могут регрессировать. Размеры очагов колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Формируются они вокруг сосудов (венул). Обычно очаги располагаются перивентрикулярно – у передних и задних рогов боковых желудочков, суправентрикулярно, в мозолистом теле. Часто они локализуются в стволе головного мозга и мозжечке, шейно-грудном отделе спинного мозга, в корешках черепных нервов, могут располагаться также и в зоне входа корешков в спинной мозг. В случае далеко зашедшего процесса очаги могут распространяться и на серое вещество головного мозга. Кроме очаговых изменений, рассеянному склерозу присущи и диффузные – признаки воспалительного процесса в оболочках, атрофия и глиоз белого вещества.
КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
· Диффузный миелинокластический склероз Шильдера
· Болезнь Марбурга — стремительно развивающееся демиелинизирующее заболевание головного мозга, предположительно, является очень тяжелым течением рассеянного склероза. Часто со смертельным исходом в течение нескольких месяцев.
Ранее считались вариантами течения Рассеянного склероза, но в настоящее время являющиеся самостоятельными заболеваниями:
· Концентрический склероз Бало
· Острый рассеянный энцефаломиелит — почти всегда однофазное демиелинизирующее заболевание, которое иногда может являться манифестацией рассеянного склероза.
· Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующее заболевание, при котором поражается зрительный нерв и спинной мозг, и очень редко появляются очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга. Вызвано аутоиммунной агрессией к аквапорину-4.
1.5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
На ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент поражённых волокон приближается к 40 — 50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение у невропатолога.
Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. Для оценки неврологических проявлений чаще всего используется шкала состояния функциональных систем и расширенная шкала оценки инвалидизации по J.Kurtzke. Шкала FSS подразумевает оценку в баллах от 0 до 6 по степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга, а шкала EDSS оценивает общую степень инвалидности в баллах от 0 до 10. Эта шкала используется в случаях, когда необходима качественная оценка неврологических расстройств (при проведении клинических испытаний лекарственных средств и при наблюдении за пациентом в динамике). Разработан специализированный бесплатный публичный онлайн EDSS калькулятор, позволяющий неврологам значительно упростить процесс определения оценки инвалидизации больного рассеянным склерозом по шкале EDSS. EDSS калькулятор работает на основе алгоритма, предложенный ресурсом Neurostatus.net.
Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.
Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.
У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.
Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.
Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.
У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.
Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.
Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны» или феномен Утхоффа — временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванны, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами. Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.
В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.
У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.
Варианты течения рассеянного склероза. А — первично-прогрессирующий, Б — рецидивирующий ремиттирующий, В — вторично-прогрессирующий, Г — прогрессирующий с обострениями
Течение заболевания хроническое, выделяют 4 типа течения болезни:
1. Ремиттирующий-рецидивирующий — самый частый
· Периоды обострения сменяются периодами полного восстановления или частичного улучшения
· Нет нарастания симптомов (то есть прогрессирования) между обострениями
2. Вторично-прогрессирующий
· Ремиттирующе-рецидивирующее течение болезни часто сменяется вторичным прогрессированием
· Болезнь прогрессирует с обострениями или без них
3. Первично-прогрессирующий
· Прогрессирование с самого начала болезни
· Изредка возможны периоды небольшого улучшения
4. Прогрессирующий с обострениями — самый редкий
· Прогрессирование в начале болезни
· Развитие явных обострений на фоне медленного прогрессирования
В Российской неврологии принято также выделять следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и жалоб.
|
|
|
