Острый миелобластный лейкоз (болезнь Ф.И. Шаляпина)

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) называется также острым миелоидным лейкозом, острым миелоцитарным лейкозом и острым нелимфобластным лейкозом. ОМЛ развивается тогда, когда возникает дефект ДНК в незрелых клетках костного мозга. Точная причина ОМЛ неизвестна, но есть основания связывать с заболеванием некоторые факторы, относящиеся к загрязнению окружающей среды: воздействие радиации, отравление бензолом. ОМЛ проявляется в любом возрасте и является наиболее частой формой острого лейкоза у взрослых.

Симптомы/Диагностика

ОМЛ вызывает неконтролируемый рост «бластных», то есть незрелых, клеток крови и костного мозга, которые не могут нормально функционировать. Пациенты с ОМЛ имеют пониженное количество зрелых клеток крови всех типов: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В зависимости от типа клеток, на которые болезнь главным образом воздействует, ОМЛ делится на 7 основных видов. Точный диагноз ставится после изучения под микроскопом образцов крови и костного мозга. Выбор лечения при ОМЛ зависит от разновидности болезни и других факторов, таких как наличие и тип хромосомных нарушений.

Симптомы ОМЛ также зависят от разновидности болезни. У пациентов с пониженным содержание эритроцитов проявляются классические симптомы анемии: быстрая утомляемость, одышка, бледный цвет лица. У пациентов с низким содержанием тромбоцитов могут возникать длительные кровотечения и образовываться синяки и ссадины, которые заживают очень долго или не заживают вообще. Признаком низкого содержания лейкоцитов являются частые инфекции и боли в костях и суставах.

Лечение

Лекарственная терапия (химиотерапия)

Пациенты с ОМЛ почти всегда получают химиотерапию, которая начинается сразу после постановки диагноза. Цель такого лечения, называемого индукционной терапией, добиться ремиссии и восстановить нормальное кроветворение. Термин «ремиссия» происходит от латинского “remissio”, означающего «ослабление». Ремиссия острого лейкоза – это нивелирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной терапии индукции.

На стадии терапии индукции обычно используются следующие препараты: даунорубицин, доксорубицин и цитарабин, которые разрушительно воздействуют на репродуктивный цикл лейкозных клеток. Такая химиотерапия очень интенсивна и убивает в значительных количествах не только злокачественные, но и здоровые клетки крови, в результате чего пациенты, получающие индукционную терапию, могут страдать от различных побочных эффектов, таких как тошнота, слабость, повышенная чувствительность к инфекционным поражениям.

У большинства пациентов индукционная терапия восстанавливает нормальное кроветворение в течение нескольких недель, и изучение под микроскопом образцов крови и костного мозга не позволяет выявить лейкозных клеток. Когда такое происходит, говорят, что достигнута клинико-гематологическая ремиссия. В этот момент принимается решение о применении того или иного метода дальнейшего лечения. Это может быть продолжение химиотерапии с целью закрепления ремиссии (консолидация), насущность которой вызвана стремлением к более полному уничтожению лейкозных клеток и усиления сдерживающего влияния на «дремлющую» лейкозную клеточную субпопуляцию. Другой метод лечения – проведение аутологичной или аллогенной трансплантации костного мозга.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

До недавнего времени трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) упоминалась в контексте трансплантации костного мозга (ТКМ), поскольку костный мозг был единственным источником гемопоэтических стволовых клеток, используемых при лечении пациентов. Стволовые клетки это невызревшие клетки - предшественницы кроветворения, впоследствии развивающиеся в три типа кровяных клеток: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. В настоящее время стволовые клетки получают из костного мозга, пуповинной крови или из периферической крови донора. Какой бы источник не использовался, стволовые клетки вводятся в организм пациента после проведения высокодозной химиотерапии или лучевой терапии, призванной полностью уничтожить лейкозные клетки больного. Предтрансплантационная химиотерапия уничтожает также иммунную систему пациента, которую вводимые клетки должны восстановить.

Существует две вида ТГСК: аутологичная и аллогенная. Первый включает в себя предварительный этап забор гемопоэтических стволовых клеток пациента, хранение их в замороженном виде, специальную обработку и вливание пациенту после проведения высокодозной химио- или лучевой терапии. Обычно стволовые клетки забираются в период полной ремиссии (состояние характеризуется полной нормализацией клинической симптоматики длительностью не менее 1 месяца, в миелограмме присутствует не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов). При этом можно рассчитывать на восстановление нормального кроветворения. Недостаток аутологичной трансплантации заключается в более высокой вероятности рецидива болезни, по сравнению с аллогенной трансплантацией. Однако пациенты, прошедшие аутотрансплантацию, свободны от реакции отторжения «трансплантат против хозяина», которая является очень серьезным возможным осложнением после проведения аллогенной трансплантации (см. ниже).

Список литературы

1. Евдокимов П.П. К истории болезни Ф.И. Шаляпина. // Клиническая медицина. 1983. Т. 65. №5.

2. Летопись жизни и творчества Щаляпина. В 2-х книга. – Л., 1984.

3. Шаляпин Ф.И. Сборник в 2-х томах. Редактор-составитель и автор комментариев Е.А. Дрошева. Т. 2. – М., 1960.

4. Шаляпин Ф.И. Повести о моей жизни. – М., 1960.