Диффузный полипоз ободочной кишки.

Диффузный полипоз ободочной кишки — тяжелое за­болевание, характеризующееся множественным пораже­нием полипами слизистой оболочки разных отделов обо­дочной кишки. В отличие от одиночных и груп­повых полипов при диффузном полипозе отмечается вы­сокий индекс злокачественного превращения полипов и выраженный семейный характер заболевания.

Как в отечественной, так и особенно в зарубежной литературе описано соче­тание диффузного полипоза ободочной кишки с различ­ными внекишечными проявлениями эктодермального, эндодермального и мезодермального происхождения. Сочетание распространенного полипоза желудочно-кишеч­ного тракта с пигментными пятнами на коже (в виде веснушек), преимущественно на лице, слизистых оболочек губ и тек, описаны как синдром Пейтца — Егерса. Эта форма полипоза имеет семейный характер; ее впервые описал J. Peuiz в 1921 г. на основании наблюдений 5 детей одной семьи, страдавших полипозом всего желудочно-ки­шечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на лице (губы, теки, вокруг рта) и на ладонях, а в 1949 г. Н. Jeghers сообщил о 12 подобных больных, большинство которых, были членами одной семьи, с характерной триадой: полипоз же­лудочно-кишечного тракта, наличие пигментных пятен и наследственный характер заболевания. Пигментные пятна чаще встречаются на лице, имеют вид коричневых или темно-коричневых, иногда буровато-желтых пятен различ­ной величины (от мелкоточечных до размера чечевицы) с четкими контурами. Они напоминают веснушки, по отличаются от них отсутствием сезонности проявления. располагаются на коже вокруг рта, носа, на губах, щеках, подбородке, реже на лбу. Пигментные пятна бывают на шее, груди, спине, предплечьях, кистях рук, животе, на слизистых оболочках полости рта (десна, твердое небо, щеки, язык) и на слизистой оболочке прямой кишки. Ведущим симптомом у этих больных являются кровоте­чение из прямой кишки, анемия, боли и животе и понос с частотой стула до 10—15 раз в сутки и более.

E.Gardner (1948) впервые описал 3 больных с диффузным полипозом толстой кишки, сочетающимся с доброкачественными опухолями мягких тканей (фибромы) и костей (остеомы лица, главным образом нижней челюсти, нижних конечностей), а также внутренних органов и кожи. Это сочетание в литературе описывают под названием синдрома Гарднера, при этом кожные признаки предшест­вуют кишечным проявлениям.

Описано сочетание диффузного полипоза желудочно-кишечного тракта с облысением, атрофическими измене­ниями ногтей, пигментацией кожи с анемией и отеками, наблюдавшимися преимущественно в возрасте старше 40 лет. Это сочетание объясняется недостаточностью вита­мина А, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кисло­ты, аскорбиновой кислоты, обусловленных уменьшением их всасывания в кишечнике.

Более удобной для практического врача является классификация диффузного полипоза, ос­нованная на локализации полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта. В этой связи обосновано разделение диффузного полипоза на две основные группы: 1-я группа—диффузный (семейный) полипоз прямой кишки и ободочной (классический вариант); 2-я группа — отдельные синдромы полипоза (Пейтца — Егерса, Гардне­ра, Турко — Депре и др.). При этом следует четко различать диффузный полипоз, при котором количество полипов исчисляется десятками и сотнями, чаще в разных отделах ободочной кишки, от одиночных полипов (групповой полипоз), расположенных в каком-либо отдельном участке прямой или ободочной кишки в количестве от 2—5 до 10—12 полипов.

Клиника и диагностика диффузного полипоза ободочной кишки.

Диагноз диффузного полипоза ободочной кишки уста­навливают на основании клинических симптомов болезни, анамнестических данных, ректоромано- и колоноскопии с биопсией и тщательного рентгенологического обсле­дования больного.

Клинический симптомокомплекс, связанный, по-види­мому, с увеличением размеров полипов и их числа, характеризуется появлением непостоянных болей в животе преимущественно в левой половине, поноса, обильных вы­делений крови и слизи с испражнениями, что иногда ошибочно характеризуется как «острая дизентерия». Семейный характер заболевания и характерная ректоско­пическая картина полипоза позволяют своевременно пос­тавить правильный диагноз (до бактериологического ис­следования). Из-за частого жидкого стула, упорных ки­шечных кровотечений нарастает анемия, которая сопро­вождается гипопротеинемией, потерей электролитов, об­щей слабостью и похуданием.

При исследовании электролит­ного состава крови — содержания хлоридов, калия, натрия, кальция и магния — отмечается снижение средней вели­чины клеточного калия и уровня плазматического натрия, уменьшение концентрации кальция и магния, что связано, по-видимому, с частыми поносами у данного контингента больных, а также с ограничением диеты и общей инток­сикацией.

К изменениям в крови и кроветворных органах при поражении кишечника могут привести кишечные потерн (кровь, белок), нарушение абсорбции фолиевой кислоты, витаминов B₁₂ и витамина К, воспаление и другие причины.

При диффузном и тотальном полипозе имеется сниже­ние протромбинового индекса у некоторых больных до 60%, что указывает на нарушение функциональной деятельности печени. Кроме того, отмечено снижение сверты­вающей способности крови и повышение антитромбиновой активности. При малигнизации полипов отмечается повы­шение свертываемости крови за счет тромбопластиновой активности.

Дифференциальный диагноз.

Диффузный полипоз ободочной кишки следует диффе­ренцировать главным образом с воспалительным (вторич­ным) псевдополипозом, развившимся на почве неспеци­фического язвенного колита или дизентерии. Реже дифференцируют диффузный полипоз с множе­ственными липомами ободочной кишки, миомами, гемангиомами, лимфангиомами, шистосомозом и другими заболеваниями, включая первичный рак ободочной кишки.