Надпочечниковая аменорея

Нарушения функции надпочечников, приводящие к изменениям менструальной функции, могут быть функциональными, анатомическими и врожденными. Больные с опухолью надпочечников лечатся у эндокринологов.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется избыточной выработкой гормонов надпочечниками - кортизола, андрогенов, что обусловливает характерную клиническую картину, напоминающую болезнь Иценко-Кушинга, и приводит к нарушению менструального цикла. Синдром может быть следствием функциональных, органических изменений коры надпочечников, избыточной продукции АКТГ гипофизом, реже он обусловлен гормонально-активными злокачественными новообразованиями других органов, способных секретировать АКТГ-подобное вещество. В основе синдрома лежит избыточная продукция глюкокортикостероидов, что приводит к нарушению углеводного обмена и усилению метаболизма белков, особенно в мышечной и костной ткани.

Основные клинические проявления и их выраженность зависят от вида и гормональной активности опухоли надпочечника. Наиболее выражены ранние симптомы вирилизации и аменорея при глюкоандростероме. Обращает на себя внимание внешний вид больной: " лунообразное" лицо багрово-красного цвета, отложения жира в подкожной клетчатке в области шеи и плечевого пояса наряду с атрофией мускулатуры конечностей и мышц передней брюшной стенки. Кожа сухая, со склонностью к гиперкератозу, на коже живота, груди и бедер стрии багрово-цианотичного цвета, гиперпигментация кожи локтей и кожных складок. Резко выражена АГ, отмечается диффузный или системный остеопороз. Если заболевание развивается в пре- и пубертатном периоде, рост замедляется.

Адреногенитальный синдром. К аменорее приводит АГС - врожденная гиперплазия коры надпочечников. Это генетически обусловленное заболевание, связанное с аутосомно-рецессивным геном.

Основным патогенетическим механизмом АГС является врожденный дефицит фермента С21-гидроксилазы, образование которой обеспечивает ген, локализованный в коротком плече одной пары хромосомы 6. Данный фермент участвует в синтезе андрогенов в коре надпочечников. Патология может не проявляться при наследовании одного патологического гена и манифестирует при наличии дефектных генов в обеих аутосомах 6-й пары хромосом. Недостаточность фермента обусловливает снижение выработки кортизола, что по механизму обратной связи увеличивает секрецию АКТГ, приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников, усиливая синтез андрогенов.

Гиперсекреция андрогенов оказывает вирилизирующее действие на плод еще во внутриутробном периоде. Это приводит к развитию классической (врожденной) формы АГС. Следствием ферментной недостаточности является и поздняя (стертая) форма АГС. До определенного возраста нерезко выраженный дефицит С21-гидроксилазы в надпочечниках компенсируется. При усилении функции надпочечников (эмоциональный стресс, начало половой жизни, беременность) увеличивается синтез андрогенов, что, в свою очередь, тормозит выделение гонадотропинов и нарушает циклические изменения в яичниках.

Клиническая симптоматика. Классическая форма АГС сопровождается чрезвычайно выраженной вирилизацией: большой клитор и большие половые губы напоминают мошонку (ложный женский гермафродитизм). При рождении иногда неправильно определяют пол.

Поздние формы АГС, проявляющиеся в постпубертатном периоде, характеризуются " стертой" вирилизацией. У большинства больных симптомы появляются после менархе в связи с активацией системы гипоталамус- гипофиз-яичники и надпочечников. Первая менструация - в 15-16 лет, в дальнейшем менструации нерегулярные, с тенденцией к олигоменорее. В этом периоде более выражен гирсутизм: рост волос по белой линии живота, на верхней губе, внутренней поверхности бедер, но маскулинизация выражена меньше, чем при классической форме АГС. Кожа жирная, пористая, с множественными акне, обширными пятнами гиперпигментации. Влияние андрогенов сказывается и на телосложении: нерезко выраженные мужские пропорции тела с широкими плечами и узким тазом, укорочение конечностей. После появления гирсутизма развивается гипоплазия молочных желез.

У пациенток с постпубертатной формой АГС нарушены менструальная и репродуктивная функции. Постпубертатная форма АГС сопряжена с прерыванием беременности на ранних сроках. Гирсутизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии живота и на верхней губе с сохранением женского типа телосложения.

Диагностика. При поздних формах АГС пытаются установить в семейном анамнезе случаи нарушения менструального цикла у сестер и родственниц по материнской и отцовской линиям.

Поздние формы АГС вызывают раннее и быстрое развитие оволосения по мужскому типу, позднее менархе и нерегулярные менструации в дальнейшем. Патогномоничны для АГС " спортивный" тип телосложения, гипертрихоз, угревая сыпь, умеренная гипоплазия молочных желез. АГС не сопровождается повышением массы тела, в отличие от других эндокринных нарушений с гипертрихозом.

Основная роль в диагностике АГС принадлежит гормональным исследованиям. Для уточнения происхождения андрогенов проводят гормональные исследования до и после дексаметазоновой пробы. Снижение уровня ДГЭА и ДГЭА-С в крови после приема препаратов, тормозящих выделение АКТГ, указывает на надпочечниковое происхождение андрогенов.

Данные УЗИ яичников свидетельствуют об ановуляции: наличие фолликулов различной степени зрелости, не достигающих преовуляторных размеров. По тестам функциональной диагностики: базальная температура с растянутой 1-й фазой и укороченной 2-й фазой, свидетельствующей о недостаточности желтого тела; андрогенный тип влагалищных мазков.