Нейрогенные опухоли средостения

Хронический медиастинит

Хронический медиастинит представляет собой воспаление клетчатки средостения, вызванное инфекцией, а также некоторыми не вполне установленными этиологическими факторами.

Относительно редко острый медиастинит, причиной которого является неспецифическая инфекция, переходит в хроническую стадию воспаления. В большинстве случаев морфологическим субстратом такого воспаления является абсцесс средостения, ограниченный фиброзной капсулой. Развитию хронического неспецифического медиастинита предшествует остаточная гнойная полость, остеомиелит грудины и прилежащих к ней ребер, инородные тела, хронический эзофагит, связанный с химическими и травматическими повреждениями, осложнениями ГЭРБ и др.

Клинические проявления обусловлены наличием инфекции и интоксикации, вовлечением в воспалительный процесс с возможной компрессией фиброзной тканью органов средостения и других структур. К ним относятся: общая слабость, недомогание, потливость, боли в груди, кашель, одышка, дисфагия. Возможны свищи с гнойным отделяемым в области грудины и ребер. После установления причины хронического неспецифического воспаления средостения с целью устранения очага инфекции, как правило, осуществляется оперативное (вскрытие и дренирование абсцесса или его иссечение вместе с капсулой, резекция части грудины, ребер и др.) и консервативное (антибактериальная терапия и др.) лечение.

Чаще хронический медиастинит является результатом так называемой специфической инфекции (гистоплазмоз, туберкулез, актиномикоз, сифилис и др.), для которой характерны гранулематозное воспаление и фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани средостения. Гранулематозный и фиброзирующий медиастинит являются различными проявлениями специфической инфекции. Выделяют еще одну форму хронического медиастинита — склерозирующий идиопатический медиастинит, который развивается без предшествующего острого или подострого воспаления и характеризуется генерализованным разрастанием соединительной ткани в средостении, возможно, в связи с аутоиммунными нарушениями. Подобные изменения соединительной ткани наблюдаются также и при идиопатическом ретроперитонеалыюм фиброзе.

Этиология хронического инфекционного процесса наиболее часто связана с гистоплазмозом и туберкулезом. Наиболее вероятным возбудителем является Histoplasma capsulatum или ее фильтрующийся водорастворимый антиген, который, первоначально попадая в альвеолы, с течением времени распространяется в средостение. Процесс может быть локализованным или диффузным. Он начинается в паратрахеальных лимфоузлах с перифокалыюго воспаления клетчатки средостения и образования гранулемы — опухолеподобного узла, состоящего из грануляционной ткани. В связи с возможным прогрессированием воспаления и казеозным распадом, нередко связанным со снижением резистентности организма, процесс приобретает генерализованный характер, развивается фиброз клетчатки со сдавлением органов и структур средостения. Вначале может наступить констрикция верхней полой вены, затем пищевода, трахеи, бронхов, легочной артерии и легочных вен, образование трахеопищеводной фистулы и др.

Возможно возникновение грибковых и туберкулезных «холодных» абсцессов и их паравертебралыюе и парастернальное распространение в зоны, отдаленные от основного очага. Идентификация возбудителя не всегда возможна, иногда полезны серологические тесты. На рентгенограммах грудной клетки может быть выявлено расширение тени средостения и /или опухолевидная тень, чаще в правой паратрахеальной области.

Гранулематозный или фиброзирующий медиастинит наблюдается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 35-40 лет. Приблизительно 50% больных медиастинальными гранулемами не имеют клинических симптомов и изменения выявляются при рентгенологическом исследовании, не связанным с данным заболеванием. Клинические про явления включают: общую слабость, потерю аппетита, лихорадку с ознобами, ночные поты, боли в груди. Возможен синдром сдавления верхней полой вены (отек и одутловатость лица и др.), пищевода (дисфагия). Вовлечение трахеи и бронхов вызывает появление кашля, кровохарканья, одышки, эпизоды обструктивной пневмонии. При обструкции легочных вен может быть картина легочного венозного застоя.

При установленной инфекционной этиологии применяется специфическое антибактериальное лечение. При выявлении гранулемы рекомендуется активная хирургическая тактика — полное иссечение гранулемы или, в случае технических трудностей, удаление казеозных масс, санирование и дренирование полости. При этом устраняется очаг воспаления и риск прогрессирования медиастинального фиброза, устанавливается морфологический диагноз.

После иссечения гранулематозных масс прогноз хороший, опе­ративное вмешательство стабилизирует фиброзирующий процесс. В редких случаях используются другие оперативные вмешательства, направленные на восстановление проходимости верхней полой вены, пищевода, бронхов и т. д.

Нейрогенные опухоли средостения

У взрослых нейрогенные опухоли составляют около 10-15% всех первичных новообразований средостения. В большинстве случаев (95%) они развиваются из межреберных нервов, межпозвоночных ганглиев и паравертебрального симпатического ствола и локализуются в паравертебральной борозде, относящейся к заднему отделу средостения. Возможно поражение блуждающего и диафрагмального нервов, а также возникновение параганглием в верхнем и среднем отделах средостения.

К опухолям из оболочек нервов относятся доброкачественная нейрилеммома, или шваннома, и нейрофиброма, а также злокачественная шваннома, или нейрогенная саркома. При доброкачественной шванноме наблюдается пролиферация швашновских клеток (леммоцитов) без вовлечения нервных волокон. Опухоль представляет собой плотное инкапсулированное образование в виде узла. При нейрофиброме в опухоль оказываются вовлеченными нервные волокна. Нейрофиброма средостения может быть обнаружена и при системном нейрофиброматозе Реклингхаузена. Злокачественная шваннома встречается редко, для нее характерны инвазивный рост и метастазирование.

Опухоли из медиастинальной части симпатического нервного ствола включают доброкачественные ганглионевромы и злокачественные ганглионейробластому и нейробластому. Чаще всего эти опухоли наблюдаются у детей. Они состоят из ганглионарных, швашювских клеток и нервных волокон.

Параганглионарные медиастинальные опухоли встречаются редко и возникают из хромаффин-позитивных и хромаффин-негативных клеток в заднем и среднем отделах средостения. Хромаффин-негативная параганглиома является опухолью, не секретирующей катехоламины, и обычно развивается в среднем средостении в области перикарда, миокарда и корня аорты. Такую опухоль называют хемодектомой или, точнее, нефункционирующей параганглиомой. Некоторые нейрогенные опухоли могут быть функционально активными и, как и феохромоцитомы, продуцируют катехоламины и другие вазоактивные вещества.

Большинство нейрогенных опухолей не дают клинических проявлений и выявляются случайно при рентгенологическом исследовании. Клиническая симптоматика появляется в основном при злокачественных опухолях. К местным симптомам, связанным с воздействием опухоли на рядом лежащие структуры, относятся: боли в спине, в области межреберных нервов, симптомы сдавления спинного мозга, паралич возвратного и диафрагмального нервов, синдром Горнера. Возможны синдром верхней полой вены, одышка, дисфагия, а также сколиоз и деформация грудной клетки в связи с инвазией в костные структуры груди.

Системные симптомы могут включать артериальную гипертензию, диарею, вздутие живота, покраснение лица, усиленное потоотделение и потерю массы тела.

Нейрогенные опухоли средостения выявляются с помощью лучевых методов исследования (рентгенография, КТ и МРТ). Они представляют собой округлые или оваловидной формы мягко-тканные образования в виде одиночных узлов, локализующиеся преимущественно в заднем средостении. МРТ дает возможность определить распространение этих опухолей в позвоночный канал и выявить компрессию спинного мозга. Предоперационная тонкоигольная биопсия нейрогенных опухолей не рекомендуется, так как с целью диагностики и лечения, независимо от отсутствия или наличия симптомов, необходимо удаление этих опухолей, ибо они имеют тенденцию увеличиваться в объеме и сдавливать окружающие структуры, а часть из них является злокачественными новообразованиями. При удалении нейрогенной опухоли, распространяющейся в позвоночный канал, нужно избежать повреждения сосудов спинного мозга. В операции должен принимать участие нейрохирург. При злокачественных опухолях средостения полное их удаление не всегда возможно из-за инвазии, в таких случаях выполняется частичная резекция и в дальнейшем проводится химиолучевая терапия.