Врожденное и приобретенное слабоумие (олигофрения, деменция).

Олигофрения (малоумие) - следствие врожденного дефекта развития интеллектуальных функций в связи с наследственной патологией или заболеваниями и повреждениями мозга, перенесенными во внутриутробном периоде или в первые три года жизни. Принято считать, что психическое развитие при олигофрении зависит от патологических биохимических и/или морфологических изменений материальной основы психических процессов - головного мозга, и прежде всего состояния коры его больших полушарий. Эти многообразные изменения ведут не только к отставанию психического развития, к его задержке, но и к недостаточности возможностей развития полноценной психики. Поэтому при наличии олигофрении на всех этапах жизни больного имеют место как количественные, так и качественные особенности психического статуса, в частности, состояния когнитивных, интеллектульно-мнестических возможностей, выражающиеся той или иной степенью их неполноценности.

Классификация, клинические проявления. В классической неврологии принято различать 3 степени олигофрении (по возрастающей): дебильность, имбецильность и идиотию. Наибольшие сложности представляет диагностика дебильности, так как при этом надо уметь отличить от нее задержки умственного развития, сопряженные с перенесенным общим заболеванием или с педагогической запущенностью.

Нормальным считается интеллект при IQ в пределах 70-100, высоким - при IQ выше 100. Людей с IQ ниже 70 принято относить к страдающим слабоумием.

Дебильность (от лат. debilis - слабый, хилый) - наиболее легкая степень олигофрении, характеризующаяся отставанием в умственном развитии. Она может иметь выраженность от легкого слабоумия до состояния, близкого к имбецильности. При дебильности мышление в основном конкретно-образное, характерна неспособность к выработке сложных понятий, обобщений, к абстрак- тному мышлению. Форма улавливается больным лучше содержания, смысла. Ха- рактерен низкий уровень инициативности, способности к творчеству. Поведение чаще носит подражательный характер. Больной может учиться, но при этом усваивает материал с большим трудом. Механическая память иногда хорошо развита. Нередко больные неплохо ориентируются в обычных бытовых ситуациях. Часто они доверчивы, легко внушаемы и в связи этим могут использоваться в корыстных целях совершающими преступления уголовными элементами. Зачастую дебильность сочетается с расторможенностью влечений.

Имбецильность (от лат. imbecillitas - слабость, бессилие) - более тяжелая степень олигофрении. У больных возможно формирование представлений, но образование понятий недоступно. Мышление примитивное, только конкретное. Речь косноязычна, словарный запас беден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода. При относительно негрубых проявлениях имбецильности возможно обучение во вспомогательной школе, где могут быть усвоены простейший счет, чтение, написание отдельных слов. Возможно освоение самых простых навыков, например умывание, одевание, уборка помещения, реже возможно обучение несложному ремеслу. Имбецилы нередко добродушны, послушны, но могут быть и угрюмы, злобны, склонны к агрессии.

Идиотия (от греч. idioteia - невежество) - наиболее тяжелая форма оли- гофрении. Психическая жизнь больного при этом на самой низкой ступени развития. Нет возможности к осмыслению окружающих событий, затруднена дифференцировка окружающих, даже близких людей. Больной продуцирует лишь нечленораздельные звуки, произносимые с разной интонацией, отражающей его эмоциональное состояние, и совершает однообразные, нецеленаправленные действия (кивание головой, качание руки и т.п.). Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии и чаще проявляется в форме гневных реакций и крика при воздействии неприятных раздражителей или под влиянием биологических потребностей. Больные беспомощны, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Выделяются наследуемые формы олигофрении. Среди них особое место занимает своеобразное «моносимптомное» заболевание, известное как умственная отсталость, сцепленная с Х-хромосомой. Эта форма олигофрении, проявляющаяся практически исключительно у лиц мужского пола, получивших содержащую рецессивный дефектный ген Х-хромосому от матери. Кроме того, олигофрения различной степени выраженности может быть одним из компонентов проявлений большого количества наследственных заболеваний, при этом среди хромосомных болезней чаще других встречается всегда сопровождающаяся олигофренией болезнь Дауна. Олигофрения является одним из облигатных признаков большинства факоматозов (энцефалотригеминальный ангиоматоз, туберозный склероз, атаксия-телеангиэктазия и пр.) и многочисленных наследственных энзимопатий — заболеваний, обусловленных метаболическими нарушениями. Олигофрения может быть и следствием нарушений онтогенеза, а также травм, интоксикаций и заболеваний, перенесенных во внутриутробном, натальном и раннем постнатальном периодах.

Деменция — в буквальном переводе означает «потеря ума», т.е. приобретенное слабоумие, чаще обусловленное интоксикацией, дисметаболическим, инфекционно-воспалительным или травматическим поражением мозга, происходящими в нем дегенеративными процессами, сосудисто-мозговой патологией. Предрасполагающим к деменции состоянием может быть наследственный фактор, в частности унаследованный скрытый ферментный дефицит, трансформация которого в явный ферментный дефицит провоцируется инволюционными процессами, как это бывает, например, при болезни Паркинсона или при хорее Гентингтона.

Согласно эпидемиологическим данным, 5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% - более мягкими проявлениями деменции; у людей в возрасте старше 80 лет выраженные признаки деменции отмечаются по меньшей мере у 20%. Деменция характеризуется увяданием, обеднением ранее признаваемого нормальным состояния психических процессов, при этом возможны нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти, эмоционального реагирования, мотиваций, когнитивных функций, социального поведения и пр.

Психиатры Ю. В. Попов и В. Д. Вид (1997) обращают внимание на то, что клинические проявления деменции зависят от этиологии, течения, интенсивности провоцирующего ее патологического процесса и преморбидных черт личности. Симптомы деменции широко варьируют как у разных пациентов, так и у каждого из них в разные периоды их жизни. Поэтому, за исключением состояний тяжелой тотальной деменции, описания «типичной» деменции вряд ли осуществимы. Клинические проявления деменции во многом определяются преимущественной локализацией поражения мозговых структур, особенностями его морфологических и биохимических расстройств.

Чаще происходит постепенное нарастание интеллектуально-мнестических нарушений, в частности изменения внимания, памяти, способности принимать решения, планировать свои действия, давать им адекватную оценку. Деменция может проявляться нарушением гнозиса, ориентации в пространстве и времени, расстройством праксиса, приводящим к неадекватности действий, необходимых для выполнения профессиональной работы и самообслуживания.

Сначала несостоятельность больного обычно проявляется в нестандартных ситуациях, а со временем - и в повседневной жизни в связи с потерей трудовых, а затем и бытовых навыков.

При деменции когнитивные расстройства и нарушения памяти вариабельны по степени выраженности и в большинстве случаев проявляют тенденцию к нарастанию. На ранних этапах развития деменции у больного может быть сохранена критичность к своему состоянию. В большинстве случаев долго может сохраняться ядро личности. Однако при этом нередко заостряются ранее малозаметные личностные черты, такие как эгоцентризм, склонность к накопительству, тревожность, мнительность и т. п.

В далеко зашедшей стадии деменции характерны инкогеренция (бессвязность) мышления и речи, утрата способности к образованию ассоциативных связей, к синтезу восприятий, представлений, понятий, к отражению действительности в ее связях и отношениях; потеря коммуникабельности. Возможны периоды спутанного сознания, потери контакта с окружающими, психотические расстройства, нарастание спутанности сознания и нарушений ориентации в вечернее время, известное как синдром «захода солнца».