 |
Аномалии почечных лоханок и мочеточников
|
|
|
|
Удвоение почечной лоханки и мочеточника - часто встречающийся вид аномалии. Удвоение может быть полным и неполным. Нередко полное удвоение лоханки оказывается составной частью удвоения почки. При полном удвоении мочеточников (ureter duplex) они открываются в мочевом пузыре отдельными устьями, предварительно перекрещиваясь по ходу в соответствии с законом Вейгерта-Мейера. В результате устье мочеточника от верхней лоханки оказывается под устьем мочеточника от нижней лоханки. При неполном удвоении мочеточников (ureter fissus) они сливаются, не доходя до мочевого пузыря, и открываются в нем единственным устьем.
Удвоение лоханки не имеет специфических клинических проявлений. Эту аномалию обнаруживают при обследовании по поводу присоединившихся болезней. Вторичные болезни возникают обычно в верхней лоханке. Особенности клинического развития и симптомы присоединившихся болезней определяются их характером. Их выявляют при ультразвуковом и рентгенологическом обследовании (рис. 4.10, а, б).
Рис. 4.10. Ретроградные урограммы:
а - полное (ureter duplex) и б - неполное (ureter fissus) удвоение мочеточника
Лечение болезней при удвоенной лоханке может быть консервативным, но при отсутствии эффекта показано хирургическое вмешательство. Обычно выполняют резекцию почки с верхней лоханкой, поскольку именно в ней возникают вторичные болезни: этому способствует рефлюкс мочи, присутствующий в соустье верхнего мочеточника и мочевого пузыря. Резекцию верхней половины почки при удвоении лоханки называют верхней геминефрэктомией.
Уретероцеле. Аномалия структуры мочеточника, заключающаяся в выпячивании всех слоев интрамурального отдела мочеточника в мочевой пузырь. Образование уретероцеле принято связывать с узостью пузырно-мочеточникового соустья, чем обусловлено повышение давления в вышележащих отделах мочеточника для преодоления сопротивления току мочи. В результате избыточно расширяется юкставезикальный отдел мочеточника. У женщин возможно выпадение уретероцеле через мочеиспускательный канал наружу.
|
|
|
Уретероцеле обычно осложняется хроническим пиелонефритом, поэтому пациенты жалуются на боль в поясничной области, повышение температуры тела. При несвоевременном лечении развивается уретерогидронефроз, а при двусторонней локализации возможно возникновение хронической почечной недостаточности.
Диагностика уретероцеле несложна и осуществляется при цистоскопии, когда легко увидеть в области устья мочеточника покрытое неизмененной слизистой оболочкой шаровидное образование, периодически наполняющееся мочой и опорожняющееся. На выделительных урограммах уретероцеле проявляется в виде дефекта наполнения округлой формы (рис. 4.11).
Рис. 4.11. Экскреторная урограмма. Уретероцеле справа
Лечение оперативное. Показана ТУР или иссечение уретероцеле на вскрытом мочевом пузыре.
Нейромышечная дисплазия мочеточника. Это один из частых пороков мочевых путей, характеризующийся сужением интрамурального отдела и недоразвитием нервно-мышечного аппарата мочеточника
в тазовом отделе. При этом снижается тонус верхних мочевых путей и нарушается отток мочи по мочеточнику.
В своем развитии патологические изменения при нейромышечной дисплазии мочеточника проходят три стадии:
I стадия - ахалазия мочеточников - расширение мочеточников в нижней трети.
II стадия - мегауретер - тотальное расширение мочеточников.
III стадия - гидроуретронефроз - расширение не только мочеточников, но и почечных лоханок.
Стаз мочи в верхних мочевых путях способствует присоединению хронического пиелонефрита и нарастанию хронической почечной недостаточности.
|
|
|
Специфических клинических симптомов нейромышечная дисплазия мочеточников не имеет, поэтому выявляется лишь после присоединения хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.
Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточников основана на результатах экскреторной урографии, радиоизотопной ренографии, динамической нефросцинтиграфии, ретроградной цистографии.
В зависимости от стадии процесса на выделительных урограммах можно наблюдать расширение только нижнего цистоида, всего мочеточника или мочеточника и чашечно-лоханочной системы (гидроуретеронефроз). Радиоренограммы демонстрируют резкое угнетение не только выделительной, но и секреторной функции верхних мочевых путей и почки. На сцинтиграммах, выполненных в динамике диспансерного наблюдения за больным, уменьшается количество функционирующей паренхимы.
При ретроградной цистографии имеет место заполнение всей полостной системы мочеточника, лоханки и чашек (рис. 4.12).
Рис. 4.12. Ретроградная цистограмма. Ахалазия мочеточников
Консервативное лечение при нейромышечной дисплазии - купирование обострений хронического пиелонефрита - целесообразно на первой стадии патологического процесса. При более выраженных изменениях возникают показания к пластическим операциям, включая кишечную пластику мочеточников.
Ретрокавальный мочеточник. Аномалия положения, при которой часть (чаще средняя) мочеточника (обычно правого) находится позади нижней полой вены и прижимается ею к пояснично-подвздошной мышце. При этом нарушается отток мочи из почки, что способствует возникновению и развитию хронического пиелонефрита, гидронефроза, образованию мочевых камней.
Специфические клинические симптомы при ретрокавальном мочеточнике отсутствуют и бывают обусловлены характером вторичной болезни.
Распознать аномалии положения мочеточника и присоединившуюся болезнь и ее осложнения помогают выделительная урография, ретроградная уретеропиелография и венокавография.
В подобных случаях лечение обычно оперативное. Оно направлено на нормализацию оттока мочи по ретрокавальному мочеточнику и подразумевает восстановление его проходимости, в том числе и путем пересечения и соединения конец в конец впереди нижней полой вены (антекавальный уретеро-уретеро-неоанастомоз). Если же функция почки уже утрачена, ее удаляют.
|
|
|
Эктопия устья мочеточника. Это аномалия положения (расположения) устья мочеточника: устье мочеточника может открываться в заднем отделе мочеиспускательного канала, семенном пузырьке, своде влагалища, матке, преддверии влагалища на промежности, над шейкой мочевого пузыря.
Несравненно чаще эктопия устья мочеточника встречается у женщин. Обычно эта аномалия сочетается с другой - удвоением мочеточника. Отмечена закономерность: эктопированным устьем открывается верхний мочеточник, идущий от менее развитой верхней лоханки.
Эктопия устья мочеточника проявляется постоянным непроизвольным выделением мочи. Одновременно в мочевом пузыре накапливается моча, поступающая в него по обычно расположенным мочеточникам. Раздражение окружающих тканей постоянно подтекающей из эктопированного устья мочой вызывает их мацерацию. Длительная эктопия устья мочеточника осложняется уретерогидронефрозом и хроническим пиелонефритом.
Правильный диагноз устанавливают при обнаружении эктопированного устья мочеточника у лиц, страдающих недержанием мочи. Поиск его облегчает предварительное внутривенное введение индигокармина. При обследовании подобных больных обязательна экскреторная урография, позволяющая выявить удвоение мочеточника и оценить функцию каждой почки и мочеточника.
Если эктопированное устье мочеточника открывается в задний отдел мочеиспускательного канала, прямую кишку, мочевой пузырь над его шейкой, то недержание мочи отсутствует. В таком случае эктопия устья мочеточника обнаруживается случайно. В лечении подобные пациенты не нуждаются.
При эктопии мочеточника, осложненной недержанием мочи, лечение только оперативное с выполнением уретероцистонеоанастомоза, а при гидронефрозе - нефроуретерэктомии.
|
|
|
Аномалии формы мочеточника. Спиралевидный мочеточник - исключительно редкая аномалия, обусловленная неспособностью мочеточника в период внутриутробного развития совершить поворот вместе с почкой при продвижении из малого таза в поясничную область. Образовавшийся при этом перекрут мочеточника затрудняет опорожнение почечной лоханки, что инициирует развитие хронического пиелонефрита и гидронефроза. Такая аномалия может быть одно- и двусторонней.
Диагностировать спиралевидный мочеточник можно при экскреторной урографии - виден мочеточник, образующий кольцо во фронтальной плоскости, чаще всего в тазовом отделе.
Лечение оперативное, заключается в резекции мочеточника и анастомозировании его конец в конец. Проводится при выраженном нарушении динамики опорожнения верхних мочевых путей.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) представляет собой заброс мочи в мочеточник из наполненного мочевого пузыря пассивно или при мочеиспускании (активный ПМР). Наиболее частые причины ПМР - короткий интрамуральный отдел мочеточника и подпузырная обструкция (фимоз, контрактура шейки мочевого пузыря).
Отрицательное влияние ПМР на функцию почек дополняется присоединением нефрогенной гипертензии, хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.
Для выявления ПМР принимают во внимание результаты любых исследований, показывающих затрудненный отток из верхних мочевых путей (признаки гидронефроза). В подобных случаях необходимы уретроцистография и цистоскопия. Последняя дает представление о форме и сократительной активности устьев мочеточников.
При отсутствии клинических признаков хронической почечной недостаточности принята выжидательная тактика, но при ее усугублении показано назначение средств для предупреждения и подавления активности хронического пиелонефрита, стимуляции сократительной активности мочевого пузыря.
Наиболее распространенные методики оперативного лечения при ПМР предполагают создание для интрамурального отдела мочеточника длинного подслизистого канала (операции Политано-Ледбеттера, Коэна), а также введение с этой целью в подслизистую оболочку коллагеновых веществ.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Очень редко встречаются такие аномалии мочевого пузыря, как экстрофия (незаращение передней стенки) и удвоение, несколько чаще - дивертикул.
Аномалии мочевого протока (урахуса). Предполагается остановка обратного развития мочевого протока во внутриутробном периоде, в результате не происходит его облитерация после рождения, и пупочный конец урахуса остается незаросшим. Из свища может выделяться гнойная жидкость или моча. Возможно образование кисты.
|
|
|
Для распознавания свища мочевого протока выполняют фистулографию и цистографию. Лечение при кисте или свище мочевого протока оперативное - иссечение патологического образования.
Экстрофия мочевого пузыря. При экстрофии отсутствует передняя стенка не только мочевого пузыря, но и брюшной полости. В образовавшемся дефекте передней брюшной стенки и мочевого пузыря видна задняя стенка мочевого пузыря и устья мочеточников, через которые выделяется моча. Одновременно отсутствует и передняя стенка мочеиспускательного канала. Этому сопутствуют отсутствие симфиза и дефект лобковых костей. В результате бедра оказываются повернуты медиально, а выделяющаяся моча омывает кожу бедер и промежности, вызывая ее мацерацию и воспаление.
Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой примерно 1 на 40 000 родов, у мальчиков в два раза чаще.
Распознать экстрофию мочевого пузыря несложно: диагноз устанавливают при осмотре ребенка.
Лечение только оперативное и в раннем детском возрасте (до 2- 3 мес). При этом или закрывают дефект стенки мочевого пузыря местными тканями, или пересаживают имеющуюся часть мочевого пузыря с мочеточниками в прямую или сигмовидную кишку, или пересаживают лоскут мочевого пузыря с устьями мочеточников в сформированный из отрезка сигмовидной кишки артифициальный мочевой пузырь.
К сожалению, ни одна из выполняемых при экстрофии мочевого пузыря операций не является абсолютно надежной. В случае их неэффективности проводятся повторные реконструктивные вмешательства.
Специального внимания требует контроль функции почек в связи с опасностью электролитных нарушений в первые годы после операции. Не менее значима и опасность присоединения вторичных болезней. Такие пациенты подлежат диспансерному наблюдению.
Удвоение мочевого пузыря. При удвоении мочевого пузыря он оказывается разделенным перегородкой на правую и левую половины, каждая с одноименным мочеточником. Удвоение мочевого пузыря встречается очень редко и может быть полным и неполным. Полное удвоение мочевого пузыря подразумевает удвоение его шейки и мочеиспускательного канала. В половине случаев оно сочетается с удвоением прямой кишки или пузырно-влагалищным свищом.
Диагноз удвоения мочевого пузыря устанавливают при цистоскопии или цистографии в ходе обследования по поводу вторичных болезней. Лечение при удвоении мочевого пузыря может быть консервативным и оперативным (по специальным показаниям). Оперативное лечение подразумевает обязательное иссечение перегородки. Восстановление функции мочевого пузыря после такой операции полное.
Дивертикул мочевого пузыря. Это округлой формы выпячивание его стенки. Дивертикулы могут быть истинными и ложными, одиночными и множественными, разной величины (иногда даже больше мочевого пузыря).
Стенка истинного дивертикула состоит из тех же слоев, что и стенка мочевого пузыря. Ложные дивертикулы образуются вследствие подпузырной обструкции и представляют собой выпячивание слизистой оболочки между гипертрофированными пучками детрузора. Обычно они множественные.
Самый яркий симптом истинного дивертикула мочевого пузыря - двухэтапное мочеиспускание, при котором вначале опорожняется мочевой пузырь, а после незначительной паузы - дивертикул (подобно возобновлению истечения песка при перевороте песочных часов). При образовании камня или раковой опухоли в дивертикуле или при его воспалении симптомы будут соответствовать характеру вторичной болезни.
Диагностика дивертикула мочевого пузыря основана на результатах анализа цистоскопической картины и цистограмм в разных проекциях (рис. 4.13), а также на данных УЗИ мочевого пузыря.
Рис. 4.13. Цистограмма. Дивертикул мочевого пузыря
Лечение дивертикула мочевого пузыря оперативное и заключается в его иссечении и ушивании образовавшегося дефекта стенки.
Ликвидации ложных дивертикулов способствует устранение подпузырной обструкции.
Контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Она образуется вследствие развития в подслизистом и мышечном слоях фиброзной ткани. Встречается очень редко.
Нарастание патологоанатомических изменений в шейке мочевого пузыря сопровождается возникновением и усугублением обструктивной симптоматики, присоединением хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности. Естественное в начале развития патологического процесса повышение тонуса детрузора и верхних мочевых путей в ответ на странгурию сменяется их гипотонией, а затем и атонией, хронической полной задержкой мочи и усугублением гидроуретеронефротических изменений.
Для выявления контрактуры шейки мочевого пузыря выполняют цистоскопию и цистографию, урофлоуметрию и цистоманометрию. При этом обращают внимание на высокое стояние дна мочевого пузыря над симфизом и его трабекулярность на цистограммах.
Лечебный эффект в начальном периоде болезни может быть получен при периодическом бужировании мочеиспускательного канала.
При более выраженных нарушениях может быть показана ТУР или «открытая» V-образная пластика шейки мочевого пузыря.
|
|
|
