Изучение избранных вопросов педиатрии и неонатологии имеет большое значение в процессе формирования фундаментальных и прикладных знаний врача-педиатра. Основные разделы модуля элективных дисциплин обеспечивают получение знаний и врачебных навыков, необходимых в практической деятельности педиатра.
Цель модуля:
Основной целью модуля является продолжение клинической подготовки врача-педиатра, приобретение и совершенствование им теоретических и практических умений и навыков при проведении диагностических, лечебных, реабилитационных и профилактических мероприятий у новорожденных с наследственными ферментопатиями, освоение принципов энтерального и парентерального питания в педиатрии и вопросов гемотрансфузионной тактики в детской гематологии в соответствии с принципами доказательной медицины и в объеме, необходимом для самостоятельной работы врача-педиатра.
Задачи:
· закрепить теоретические и практические навыки по проведению эффективной и квалифицированной лечебно-диагностической помощи новорожденным с наследственными ферментопатиями, детям гематологическими заболеваниями с учетом физических, психологических, социальных и культурных факторов;
· совершенствовать навыки по устранению проблем пациента, принятия решений, основанных на принципах доказательной медицины и эффективного взаимодействия с другими специалистами;
· закрепить навыки по интерпретации результатов современных лабораторных и инструментальных методов обследования и диагностики при различных заболеваниях системы кроветворения у детей;
· совершенствовать навыки дифференциальной диагностики заболеваний у детей в разные возрастные периоды;
· повысить знания по современным методам лечения детей с наследственными ферментопатиями, патологией системы кроветворения; по определению показаний и противопоказаний к проведению энтерального и парентерального питания в педиатрии;
· обучить ведению текущей врачебной медицинской и учетно-отчетной документации в соответствии с современными стандартами в педиатрии;
· развить коммуникативные навыки, навыки работы в команде;
· обучить ведению санитарно-просветительной работы среди населения, формированию здорового образа жизни в современных условиях.
· привить потребность к непрерывному профессиональному обучению и совершенствованию своих знаний и навыков на протяжении всей профессиональной деятельности.
Конечные результаты обучения:
А. Интерн должен знать и понимать:
- основные вопросы ранней диагностики наследственных ферментопатий у детей, современные принципы гемотрансфузионной терапии, показания и противопоказания к энтеральному и парентеральному питанию в педиатрии.
В. Интерн должен применить знания и понимания:
- в своевременной диагностике и лечении наследственных ферментопатий у детей, при проведении энтерального и парентерального питания в педиатрии, при гемотрансфузионной терапии у детей с гематологическими заболеваниями.
С. Интерн должен владеть навыками выражения суждения:
- о данных клинико-лабораторных исследований в неонатальном периоде и результатах диагностики у детей, при определении показаний и противопоказаний к проведению энтерального и парентерального питания в педиатрии, об обоснованности назначения гемотрансфузионной терапии в детской гематологии.
D. Интерн должен обладать коммуникативными способностями:
- работать в команде, общаться с пациентом и его родственниками, владеть деонтологическими аспектами в педиатрии.
Е. Интерн должен показать способность к учебе:
- самостоятельно составлять ситуационные задачи и алгоритмы диагностики и лечения, грамотно производить обзор специализированной литературы, самостоятельно изучать материалы, необходимые для дополнения и обновления знаний в области педиатрии для профессионального роста.
Тематический план практических занятий:
№
Тема
Форма проведения
Кол-во часов
Современные принципы ведения наследственных ферментопатий в неонатальном периоде
Наследственные ферментопатии обмена аминокислот у новорожденных (алкаптонурия, альбинизм, тирозиноз фенилкетонурия).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии обмена углеводов у новорожденных детей (галактоземия, гликогенозы, лактат-ацидоз, непереносимость фруктозы).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии обмена липидов у новорожденных детей (наследственная гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, недостаточность лецитинхолестеринацетилтрансферазы).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии обмена пуринов и пиримединов у новорожденных детей (подагра, синдром Леша-Найхана, оротовая ацидурия).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии биосинтеза кортикостероидов у новорожденных детей (адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии билирубинового обмена у новорожденных детей.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии соединительной ткани у новорожденных детей (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии эритрона у новорожденных детей (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глютатионредуктазы, супероксиддисмутазы).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии лимфоцитов у новорожденных детей (недостаточность аденозин-деаминазы, пурин-нуклеотид-фосфорилазы).
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Наследственные ферментопатии лейкоцитов у новорожденных детей (септический гранулематоз).
Рубежный контроль.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Всего
Принципы энтерального и парентерального питания в педиатрии
Питательная недостаточность при критических состояниях, диагностика. Показания и методика проведения энтерального питания. Возможные осложнения и противопоказания к проведению.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Нутритивная поддержка больных с глютеновой энтеропатией, принципы организации лечебного питания.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Дифференцированный подход к выбору диетотерапии гастроинтестинальных симптомов у детей.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Диетотерапия белково-энергетической недостаточности у детей.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Нутритивная поддержка больных с эндокринной патологией. Организация лечебного питания при сахарном диабете.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Особенности вскармливания недоношенных детей, энергетическая ценность рациона, безопасные нормы потребления белка.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Принципы организации лечебного питания при аллергических заболеваниях у детей.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Принципы организации лечебного питания при фенилкетонурии и муковисцидозе. Низкобелковые продукты в питании детей фенилкетонурией.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Парентеральное питание, абсолютные и относительные показания к полному и частичному парентеральному питанию. Методы усиления эффективности парентерального питания.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Компоненты парентерального питания – белковые и энергетические препараты. Методика и техника парентерального питания, контроль эффективности и адекватность. Осложнения и методы их предупреждения.
Рубежный контроль.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Всего
Гемотрансфузионная терапия в детской гематологии
Общие положения и принципы компонентной гемотерапии в педиатрии. Определение клинических и лабораторных показаний к гемотрансфузиям.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Гемотрансфузионная терапия анемического синдрома. Патогенетические механизмы и клиническая симптоматика анемий. Общие принципы и показания к гемотрансфузиям при анемических состояниях.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Гемотрансфузионная терапия при онкогематологических заболеваниях.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Особенности гемотрансфузионной терапии при апластических и гемолитических анемиях.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Общие положения и принципы применения трансфузий концентратов тромбоцитов при геморрагических состояниях.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Методы трансфузионной терапии тромбоцитопенического геморрагического синдрома. Клинико-лабораторный мониторинг геморрагического синдрома. Методы расчета дозы трансфузии. Оценка лечебной эффективности.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Транфузионная терапия нарушений гемостаза. Показания к трансфузиям плазмы и ее препаратов в гематологической практике.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Гемотрансфузионные реакции, методы профилактики и лечения.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Гемотрансфузионные осложнения, методы профилактики и лечения.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Курация больных, ведение медицинской документации, участие в утренних врачебных конференциях, в обходах, консилиумах, клинических разборах, патологоанатомических конференциях. Разбор тематических больных, работа в малых группах, ролевые и командные игры, решение ситуационных задач.
Всего
Тематический план самостоятельной работы интерна
№
Тема
Форма выполнения
Кол-во часов
Современные принципы ведения наследственных ферментопатий в неонатальном периоде
Наследственные ферментопатии обмена аминокислот у новорожденных (гипервалинемия, гистидинемия, лейциноз, цистионинурия, цистиноз).
презентация
Наследственные ферментопатии обмена липидов у новорожденных детей(ганглиозидозы, муколипидозы, цереброзидозы).
презентация
Наследственные ферментопатии порфиринового обмена у новорожденных детей.
презентация
Наследственные ферментопатии обмена металлов у новорожденных детей (болезнь Менкеса, гемохроматоз, семейный периодический паралич).
Наследственные ферментопатии желудочно-кишечного тракта (синдром мальабсорбции при недостаточности дисахаридаз).
презентация
Наследственные ферментопатии желудочно-кишечного тракта (патология кишечного транспорта глюкозы и галактозы).
презентация
Врожденная хлоридная диарея.
презентация
Врожденный фосфат-диабет.
презентация
Сфингомиелинозы в неонатальном периоде.
презентация
Всего
Принципы энтерального и парентерального питания в педиатрии
Нутритивная поддержка больных с заболеваниями почек, острой и хронической почечной недостаточностью.
презентация
Энтеральное питание в лечении больных туберкулезом и хроническими легочными заболеваниями.
презентация
Нутритивная поддержка при инфекционных заболеваниях. Лактазная недостаточность, методы диетической коррекции.
презентация
Техника и методы зондового кормления, возможные осложнения и способы их предупреждения.
презентация
Организация лечебного питания при непереносимости углеводов: алактазия, непереносимость крахмала, приобретенная непереноимость моносахаридов.
презентация
Энтеральное питание у больных с хирургической патологией органов брюшной полости, при повреждениях опорно-двигательного аппарата, сочетанной и ожоговой травме.
презентация
Роль длинноцепочечных жирных кислот в питании детей раннего возраста, обогащение рационов.
презентация
Становление и динамика кишечной микробиоты в детском возрасте: факторы влияния и риски нарушений. Методы диетической коррекции.
презентация
Микронутриенты как фактор сбалансированного питания, обогащение рационов ключевыми микронутриентами и их значение в нутритивной поддержке.
презентация
Препараты белкового питания: гидролизаты и аминокислотные смеси. Характеристика препаратов и противопоказания к применению.
презентация
Всего
Гемотрансфузионная терапия в детской гематологии
Общая характеристика гемотрансфузионных сред.
презентация
Аллоиммунизация и рефрактерность к трансфузиям концентратов тромбоцитов. Диагностика и клинические проявления. Иммунологические проявления аллоиммунизации. Эффективность трансфузий при аллоиммунизации.
презентация
Тактика при аллоиммунизации и рефрактерности к трансфузиям концентратов тромбоцитов.
презентация
Обеспечение трансфузионной безопасности новорожденных. Особенности гемотрансфузий у детей раннего возраста.
презентация
Гемотрансфузионная тактика при трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток в педиатрии.
презентация
Осложнения длительной («хронической») трансфузионной терапии в детской гематологии.
презентация
Риск и опасности гемотрансфузий в педиатрии. Клиника, методы профилактики и лечения.
презентация
Альтернативы гемотрансфузионной терапии в педиатрии.
презентация
Аутогемотрансфузии в педиатрии. Общие положения. Показания и противопоказания к аутодонорству.
презентация
Программы аутогемотрансфузий. Методы заготовки консервированной аутокрови и аутокомпонентов.
презентация
Всего
Итого
Задания самостоятельной работы интерна.
Самостоятельная работа интерна в учебное время:
· работа в отделении: участие в курации больных, во внутрибольничных и патологоанатомических конференциях, в лечении больных при неотложных состояниях в приемных отделениях и отделениях интенсивной терапии, дежурства по больнице (клинике), участие на консилиумах, консультациях тяжелых больных во внеурочное время
· подготовка больного к клиническому разбору, обходу заведующего кафедрой, профессора или доцента, заведующего отделением
· подготовка тематических сообщений для врачебных конференций
· ведение медицинской документации (в том числе и электронной медицинской статистической системы)
· участие в работе профосмотрах и диспансеризации больных
· выполнение санитарно-просветительной работы, в обязательном для врача объеме
· участие в СНО кафедры, участие и выступления на научных конференциях, симпозиумах и др.;
· работа в специализированных кабинетах функциональной диагностики (УЗИ, МРТ, КТ, рентгенкабинете, отделении или кабинете эндоскопии)
Внеаудиторная самостоятельная деятельность интерна:
· изучение специальной медицинской литературы
· работа с электронными информационными ресурсами, в том числе и медицинских порталов сети Интернет
· изучение основ медицинской статистики и отчетности
· совершенствование навыков работы с персональным компьютером.
Внеаудиторная самостоятельная работа оценивается по результатам выполнения презентации, подготовленной интерном по темам, определяемые кафедрой.
Политика и процедуры:
Интерн обязан:
· Соблюдать принятую в АО «МУА» форму одежды (чистый медицинский халат, колпак, сменная обувь, бейджик);
· Соблюдать учебную дисциплину, этику общения с преподавателями и сотрудниками лечебных учреждений;
· Активно и постоянно повышать свои теоретические знания и практические навыки по специальности;
· Не опаздывать и не пропускать без уважительной причины занятия. В случае отсутствия на занятиях по болезни, представить справку в деканат интернатуры;
· Пропущенные занятия по неуважительной причине отрабатывать после предоставления разрешения деканата интернатуры в установленное кафедрой время.
Штрафные санкции:
При отработке практического занятия, пропущенного интерном по неуважительной причине, независимо от результата отработки, в педагогическом журнале и журнале отработок, интерну выставляется 0 (нуль) баллов, как нарушителю учебной дисциплины.
Практическое занятие, пропущенное интерном по неуважительной причине, отрабатывается в течение 2-х календарных недель. Если интерн не отработал пропущенное по неуважительной причине занятие в установленные сроки, то в педагогический журнал выставляется 0 (нуль) баллов, и доцент кафедры подает информацию о пропущенных часах интерна в деканат с целью принятия административных мер.
Правила апелляции итоговой оценки:
· Интерн, несогласный с результатом итогового контроля, имеет право подать апелляцию на имя Председателя апелляционной комиссии не позднее следующего дня после проведения экзамена (в течение 1 суток).
· Апелляционная комиссия, рассмотрев заявление, принимает решение о пересмотре итоговой оценки или сохранении ранее полученной.
· Критерии, предъявляемые к апелляции:
- тестовые задания не содержат правильного ответа;
- тестовые задания содержат несколько правильных ответов;
- тестовые задания, вопросы выходят за пределы учебной программы;
- тестовые задания, вопросы переведены не корректно;
· Решение апелляционной комиссии оформляется протоколом, подписывается председателем и членами комиссии.
· В случае изменения итоговой оценки, апелляционная комиссия заполняет апелляционную ведомость, которую в течение 1 суток секретарь комиссии должен сдать в офис регистратора.
Литература
А) основная
1. Педиатрия. Национальное руководство: в 2-х тт. Под ред. А.А. Баранова,- М: ГЭОТАР - Медиа,- 2009.
2. Хабижанов Б.Х.. Хамзии С.Х. Педиатрия. Алматы.- 2005 г., 872 б.
3. Детские болезни. В 2-х томах. Н.П. Шабалов. Спб.. 2010г.
4. «Парентеральное и энтеральное питание. Национальное руководство» М.Ш. Хубутия, Т.С. Поповой, А.И. Салтанова редакциясымен, ГЭОТАР Медиа, 2014 год, бет. 142-176.
5. Цыпин Л.Е., Шумилов П.В., Лазарев В.В. «Энтеральное зондовое питание у детей. Питательные смеси для энтерального питания», Медпрактика –М, Москва, 2010 год, стр. 45-74.
6. А.Г. Румянцев, В.А. Аграненко. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии: Руководство для врачей. – М.: МАКС Пресс, 2002. – 644 с.
7. Ташева Т. Врожденные и приобретенные энзимопатии, перевод с болг. М. Медицина, 1980. 368 с.
8. Романова Е.А Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики. Санкт-Петербург, АСТ, ВКТ, 2009 г.- 128 с.
9. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология детского возраста.— М., 1996.
10. Гематология/онкология детского возраста. Практическое руководство по детским болезням: под ред. А.Г.Румянцева и Е.В.Самочатовой. – М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М, 2004, 792 с.
Б) дополнительная
1. Белялов Ф.И. Внутренние болезни и коморбидность. Иркутск: РИО ИГИУВа; 2011. 298 с.
2. King J.L., Naber J.M., Hopkin R.J. et al. Antenatal corticosteroids and newborn screening for congenital adrenal hyperplasia. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 9: 1038-1042.
3. Speiser P.W. Congenital adrenal hyperplasia owing to 21-hydroxylase deficiency. Endocrinol Metab Clin North Am 2001; 30: 1: 31—59№
4. Петеркова В.А., Семичева Т.В., Кузнецова Э.С. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: пособие для врачей. М 2003; 45с.
5. Гончаров Н.П. Кортикостероиды: метаболизм, механизм действия и клиническое применение. М 2002; 180с.
6. Аллан Л.Бахман «Искусственное питание. Справочное руководство по энтеральному и парентеральному питанию», Бином, Невский Диалект, 2001 год, стр. 69-92.
7. «Современные рекомендации по питанию детей» под редакцией Ю.Г. Мухиной, И.Я. Коня, XIY том, Медпрактика –М, Москва, 2010 год, стр. 236-249.
8. Дубровская М.И, Чубарова А.И., Сорвачева Т.Н., Ипатова М.Г. «Питание при белково-энергетической недостаточности», Медпрактика М, Москва, 2010 год, стр. 65-78.
9. Шевченко Ю.Л., Шабалин В.Н., Заривчацкий М.Ф., Селиванов Е.А. Руководство по общей и клинической трансфузиологии. – СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2003. – 608 с.
10. Мокеев И.Н. Справочник по инфузионно-трансфузионной терапии. Н. Новгород: Изд-во НГМА, 1997. – 217 с.