Орган слуха (кортиев орган)

Восприятие звуков происходит в улитковом или кортиевом органе, лежащем в перепончатом канале улитки. Перепончатый канал улитки заключен в улитковой части костного лабиринта, полость которого значительно больше, чем полость перепончатого канала. Улитковый канал представляет собой спиральный слепо заканчивающийся мешок длиной 3,5 см, заполненый эндолимфой и окруженный снаружи перилимфой. Кортиев или спиральный орган расположен по всей длине перепончатого канала улитки. В улитке различают осевую часть, вокруг которой закручены ее завитки. Стенка, обращенная к оси является внутренней, а противоположная – наружной.

Костная стенка улиткового канала образует выступ на внутренней поверхности – спиральный костный выступ. Надкостница этого выступа состоит из плотной фиброзной ткани и образует выступ в полость костного канала улитки в виде спирального гребешка (лимба). Спиральный гребешок имеет 2 губы: верхнюю, нижнюю и спиральную бороздку. Край верхней губы образует многочисленные выросты, которые придают ему вид гребенки. Это слуховые зубчики. По краю нижней губы расположены в один ряд отверстия, служащие для прохождения нервных пучков к кортиеву органу.

На противоположной стороне надкостница также значительно утолщена и образует спиральную связку. Спиральная связка состоит из фиброзной ткани и имеет вид треугольника, обращенного вершиной в полость канала улитки. Спиральная связка покрыта утолщенным эпителием, в который прорастают кровеносные сосуды из сосудистой сети, заложенной в спиральной связке. В эпителиальных клетках содержится множество митохондрий, которые отличаются очень высокой активностью окислительных ферментов. Это сосудистая полоска (stria vaskularis). Предполагают, что сосудистая полоска секретирует эндолимфу и играет важную роль в трофике спирального органа, обеспечивая транспорт питательных веществ и кислорода к кортиевому органу, поддержание ионного состава среды, оптимального для функции рецепторов.

От основания спирального гребешка к верхнему краю спиральной связки проходит вестибулярная или рейснеровская мембрана. Она состоит из плотной фиброзной ткани, с внутренней поверхности выстлана однослойным плоским эпителием.

Наибольшей сложности достигает структура нижней стенки перепончатого лабиринта, которая представлена базилярной (барабанной) мембраной. Базилярная мембрана прикрепляется к нижней (барабанной) губе спирального гребешка и к спиральной связке. Базилярная мембрана представляет собой соединительнотканную пластинку, которая в виде спирали тянется вдоль всего улиткового канала. На стороне, обращенной к спиральной органу, она покрыта базальной мембраной эпителия спирального органа. В основе базилярной мембраны лежат тонкие коллагеновые волокна (струны), которые тянутся в виде непрерывного радиального пучка от спиральной костной пластинки до спиральной связки. У человека насчитывается около 20000 слуховых струн. Интересно, что длина волокон неодинакова по всей длине канала улитки. Самые длинные (около 505 мкм) волокна находятся на вершине улитки, а самые короткие (около 105 мкм) – в ее основании. Волокна погружены в аморфное вещество. В силу разной длины струны реагируют на колебания различной частоты (16 – 20000Гц), причем реакция на высокочастотные колебания максимальна у основания улитки, а на низкочастотные - у ее верхушки. В свою очередь волокна состоят из более тонких фибрилл диаметром около 30 нм. Со стороны барабанной лестницы базилярная мембрана покрыта эндотелием.

От верхней (вестибулярной) губы отходит покровная (текториальная) мембрана, которая представляет собой лентовидную пластинку желеобразной консистенции и располагается над вершинами волосковых клеток. Покровная мембрана состоит из тонких, радиально направленных коллагеновых волокон, между которыми находится прозрачное склеивающее вещество, содержащее гликозаминогликаны.

На базилярной мембране лежит кортиев (спиральный) орган.

Кортиев орган

Кортиев орган состоит из опорных (поддерживающих) и волосковых (чувствительных, сенсорных, сенсоэпителиальных) клеток. Каждая из этих групп клеток подразделяется на наружные и внутренние клетки.

Опорные клетки располагаются на базальной мембране, но имеют разнообразную форму. Основными и наиболее крупными клетками являются клетки- столбы. Различают наружные и внутренние клетки-столбы. Тело столбчатой клетки имеет S-образную форму и расширенное основание. В области своей верхушки клетки-столбы соприкасаются друг с другом под острым углом и образуют правильный треугольный канал – туннель, которая заполнена эндолимфой. Тунель также тянется по спирали вдоль всего спирального органа. В туннели проходят безмиелиновые нервные волокна, идущие от нейронов спирального ганглия. По бокам от клеток-столбов лежат наружные и внутренние поддерживающие (фаланговые) клетки. При этом, внутренние фаланговые клетки лежат, как правило, в 1 – 2 ряда, а наружные- в 3 – 4 ряда. Среди наружных фаланговых клеток преобладают клетки с чашевидным углублением на верхушке, а среди внутренних фаланговых клеток преобладают клетки со скошенной верхушкой. В эти углубления входят волосковые (сенсорные) клетки. В базальной части фаланговых клеток лежит ядро, окруженное пучками тонофибрилл. Опорные клетки связаны между собой плотными и щелевидными контактами. На апикальной поверхности имеются тонкие пальцевидные отростки – фаланги, которые отделяют верхушки рецепторных клеток друг от друга.

Внутренние волосковые клетки кувшинообразной формы лежат в один ряд на внутренних поддерживающих клетках. Их общее количество достигает 3500. На апикальном полюсе расположены от 30 до 60 коротких микроворсинок – стереоцилий, а на базальном полюсе сконцентрированы многочисленные митохондрии, элементы гранулярной и агранулярной эндоплазматической сети, а также актиновые и миозиновые миофиламенты.

Наружные волосковые клетки цилиндрической формы лежат в 4-5 рядов на наружных фаланговых клетках. Их количество у человека достигает 20000. На апикальной поверхности этих клеток находятся стереоцилии, которые погружены в желеобразную покровную (кортиевую) мембрану. Покровная мембрана продуцируется клетками вестибулярной губы спирального лимба и содержит гликопротеины. Она состоит из фибрилл, погруженных в плотное аморфное вещество. Кортиева мембрана нависает над всем спиральным органом от спирального лимба до наружных пограничных клеток (клеток Гензена), к которым она прикрепляется своим краем. Стереоцилии содержат многочисленные фибриллы, содержащие сократительные белки (актин и миозин), благодаря чему они после наклона вновь принимают исходное вертикальное положение.

Цитоплазма сенсорных клеток богата окислительными ферментами, а их стереоцилии богаты ацетилхолинэстеразой. Активность ферментов при непродолжительных звуковых воздействиях возрастает, а при длительных – снижается. Наружные волосковые клетки более чувствительны к звукам большей интенсивности, чем веутренние. Высокие звуки раздражают только волосковые клетки, расположенные в нижних завитках улитки, а низкие звуки – волосковые клетки вершины улитки.

Клетки кортиева органа связаны друг с другом (как все эпителиальные клетки). Однако, между ними имеется внутриэпителиальное пространство, заполненное жидкостью – кортилимфой, которая напоминает по химическому составу эндолимфу, но в то же время имеет существенные отличия и обусловливает функциональное состояние чувствительных клеток. Установлено, что химический состав эндолимфы, в том числе кортилимфы, оказывает существенное влияние на функциональное состояние рецепторных клеток. Так, в эндолимфе концентрация калия существенно выше, чем в перилимфе, а концентрация натрия наоборот. Установлено, что при введении калий-связывающего агента происходит быстрое снижение и последующее исчезновение ответов на механическую стимуляцию. В то же время установлено, что при нормальной концентрации калия ампулярные рецепторы теряют способность реагировать на механическую стимуляцию при отсутсвии в растворе ионов кальция. Установлено, что в волосковых клетках имеются калиевые кальций-зависимые каналы.

Кроме того, в последние годы установлено, что постоянство внутренеей среды эндолимфатического пространства во многом обусловлено наличием клеток диффузной эндокринной системы (АРUD), которые обнаружены в различных образованиях внутреннего уха, в том числе базиллярной мембране, рецепторных элементах спирального ганглия, спиральной связке.

Восприятие звука обеспечивается сложными механизмами. Звуковая волна вызывает колебание барабанной перепонки, что приводит в движение слуховые косточки (молоточек, наковальню и стремячко). Это приводит к колебанию перелимфы вестибулярной лестницы, а затем к колебанию тимпанальной (барабанной, базилярной) мембраны, на которой лежит кортиев орган. Колебания базилярной мембраны, усиленные в участках улитки, содержащих струны определенной длины, приводят к деформации стереоцилий волосковых клеток, погруженных в покровную мембрану. При этом возникает электрический потенциал (волна деполяризации), который передается на рецепторы дендритов биполярных клеток спирального ганглия, а затем по их аксонам, образующим улитковый нерв. Более 90% афферентных нервных волокон подходят к внутренним волосковым клеткам, а к наружным волосковым клеткам – лишь 10%.

Таким образом, механоэлектрическая теория восприятия звука (Дэвиса) предполагает двойное преобразование энергии: механической в электрическую в области стереоцилий рецепторной клетки и электрической в химическую – в области синапсов.

Согласно цитохимической теории восприятия звука (Винникова и Титовой), в основе этой рекции лежит выработка клетками кортиева органа ацетилхолина, который связывается с холинорецепторами постсинаптической мембраны. В результате этого изменяется проницаемость клеточной мембраны для ионов и возникает волна деполяризации. Таким образом, синаптическая мембрана стереоцилий кортиева органа уподобляется синаптической мембране, а волоски сенсорных клеток выступают в роли химических антенн.

Воздушный путь доставки звуков во внутреннее ухо является основным. Другим путем проведения звуков к спиральному органу является костная проводимость. Примером костной проводимости может служить простой опыт. Если герметически закрыть уши, то окажется что восприятие громких звуков сохраняется. В этом случае звуковые колебания воздуха попадают на кости черепа, распространяются по ним и доходят до улитки.

Гистологические исследования улиток умерших людей, страдающих островковым выпадением слуха, позволили обнаружить изменения кортиева органа в участках, соответствующих утраченной части слуха.

Ухо человека воспринимает частоту звуковых волн в пределах от 16 до 20000 герц. Чем больше амплитуда звука, тем лучше слышимость. Колебания звука с частотой меньше 16 герц называют инфразвуком, а больше 20000 герц – ультразвуком. Инфразвук и ультразвук ухо человека в обычных условиях не воспринимает. Таким образом, диапазон звукового восприятия человека (от 16 гц до 20000 гц) составляет 10,5 октав. Морские животные воспринимают информацию об окружающей среде в диапазоне инфразвука. Человек под действием инфразвука не умирает, но чувствует себя плохо. Летучие мыши посылают перед собой пучок ультразвуковых волн, а орган слуха по отраженной волне формирует представление о предмете и расстоянии до него.

Нарушения слуха примерно в 25% случаев обусловлены затрудненным проведением звуковых колебаний к внутреннему уху (тугоухость), связанной, например, с врожденной неподвижностью стремячка у овального окошка. У большинства больных тугоухость вызвана повреждением волосковых, поддерживающих клеток или слухового нерва вследствие инфекционного процесса, акустической травмы, действия ряда лекарственных препаратов (некоторых анитибиотиков, цитостатиков, диуретиков, противовоспалительных препаратов).

Согласно современным представлениям, создание искусственной улитки могло бы принести неоценимую пользу нескольким миллионам человек, страдающих «нервной глухотой», то есть когда нарушается функция слуховых рецепторов – волосковых клеток, которые находятся внутри улитки. В здоровом ухе эти клетки преобразуют звуковые колебания в электрические импульсы, которые затем передаются по слуховому нерву в мозг. Искусственная улитка состоит из микрофона, котрый помещают вполтную к уху. Электрический сигнал от микрофона обрабатывается процессором и поступает в передающий блок, который укрепляют за ушной раковиной. Сигнал, формирующийся в этом блоке, передается на приемное устройство, которое вживлено под кожу. Затем по электроду через круглое окошко в улитку. Возникающимй электрический ток и стимулирует слуховой нерв. Люди, страдающие этим заболеванием, могут слышать шум авто, звуки открывающейся двери, изменение громкости речи, но не восприятие речи.