 |
Иммунопатологические состояния и реакции
|
|
|
|
Расстройства механизмов ИБН за индивидуальным и однородным составом организма проявляются разнообразными иммунопатологическими состояниями (ИПС) и реакциями (рис. 17–6).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 17 06 Типовые нарушения иммуногенной реактивности»
Рис. 17–6. Типовые нарушения иммуногенной реактивности.
Этиология иммунопатологических состояний
Происхождение ИПС может быть первичным или вторичным.
• Причиной первичных ИПС является наследуемый или врождённый дефект генетической программы иммунокомпетентных клеток, а также клеток, обеспечивающих неспецифическую защиту организма.
• Причина вторичных ИПС: расстройства, возникающие после рождения на разных этапах онтогенеза индивида. Они развиваются в результате повреждения клеток системы ИБН, имевших нормальную генетическую программу под влиянием факторов различной природы:
– физической (например, высокой дозы рентгеновского излучения или свободных радикалов).
–химической (в частности, цитостатических агентов или перекисных соединений).
– биологической (например, значительного повышения уровня в крови глюкокортикоидов, повреждения клеток иммунной системы вирусами, бактериями, чужеродными клетками и АТ).
Патогенез
Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вариантов развития.
• Гипорегенераторный. Этот механизм (например, иммунодефицитов и патологической толерантности) заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной системы. В результате в организме происходит делеция (удаление) какого‑либо клона клеток системы ИБН, а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение общего число иммуноцитов и других факторов системы ИБН.
|
|
|
• Дисрегуляторный. Он обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляющих клеток и/или T‑ и/или B-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.
Причинами этих механизмов могут быть:
–изменение соотношения количества и/или эффектов разных типов иммунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и индукторов);
–нарушение содержания БАВ (цитокинов различных классов, кортикостероидов, анаболических стероидов и др.) либо числа или чувствительности рецепторов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической толерантности.
• Деструктивный (цитолитический). Этот вариант патогенеза состоит в массированном разрушении иммуноцитов.
Причины цитолиза:
–дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано‑ и/или энзимопатий);
–действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов (например, АТ, мембраноатакующего комплекса комплемента, больших доз цитостатиков, глюкокортикоидов и др.). При массированном разрушении иммуноцитов развивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.
Иммунодефициты и иммунодефицитные состояния (ИДС)
Развитие иммунодефицитных состояний и иммунодефицитов, как правило, вызывается отсутствием или дефицитом клеток иммунной системы, либо расстройством их функций. С другой стороны, при истощающих заболеваниях также часто развиваются ИДС.
Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты — типовые формы патологии системы ИБН. Они характеризуются снижением эффективности или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению реакций распознавания, деструкции и элиминации чужеродного антигена.
Частота иммунодефицитов и иммунодефицитных состояний
|
|
|
▪Один из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы.
•Значительно большее количество лиц приобретают преходящий или постоянный иммунодефицит в течение жизни.
Терминология
Термины «Иммунодефицитное состояние» и «Иммунодефицит» применяют либо как синонимы, либо подразумевают разные патологии. Так, в клинической практике принято различать:
•собственно иммунодефициты, или первичные иммунодефициты (развиваются в результате генетического дефекта клеток системы ИБН);
•иммунодефицитные состояния (вторичные иммунодефициты), сопровождающие другие заболевания (в том числе генетические обусловленные) или развивающиеся при длительных, тяжёлых и хронических заболеваниях различной природы.
Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.
Виды ИДС ПО ИХ ПРИЧИНЕ
• Первичные. Причиной их являются наследуемые и врождённые (генетические) дефекты клеток иммунной системы.
• Вторичные. Их причины: эндо- и экзогенные воздействия на иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией).
|
|
|
