 |
Иммунодефицитные состояния
|
|
|
|
Первая группа типовых нарушений иммунологической реактивности получила наименование иммунодефицитных состояний (ИДС). Под иммунодефицитами понимают состояния, характеризующиеся значительным снижением активности или неспособности ИКС к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального иммунитета. Это проявляется высокой склонностью организма к развитию, в первую очередь, инфекционных, опухолевых, аллергических заболеваний, а также реакции трансплантата против хозяина.
Схема 1.
| НАРУШЕНИЯ ИМУНОЛОГИЧЕСКОЙ РЕАКТИВНОСТИ | ||||||||||||||
| ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ ИММУНИТЕТА | АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ | |||||||||||||
| ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ | РЕАКЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА | ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ | ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ НЕМЕДЛЕННОГО ТИПА | ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ЗАМЕДЛЕННОГО ТИПА |
Пониженная сопротивляемость к инфекционным заболеваниям характеризуется следующими показателями:
1. Увеличением частоты инфекционных поражений.
2. Тяжестью и длительностью их течения.
3. Развитием тяжелых и необычных осложнений.
4. Заболеваниями, вызванными микроорганизмами с низкой степенью патогенности.
При дефектах гуморального иммунитета наблюдается предрасположенность к инфекционным болезням, вызываемых грамположительными (гноеродными) бактериями, при дефектах клеточного иммунитета - грибами, вирусами, микобактериями, грамотрицательными микробами (так называемая оппортунистическая, или условно патогенная микрофлора). Так, нормально развивающиеся дети младшего школьного и дошкольного возраста болеют в течение года 6-12 раз, а взрослые – 2-4 раза. Об иммунодефицитных состояниях говорят тогда, когда ребенок или взрослый на протяжении определенного времени многократно подвергается инфекционным заболеваниям (пневмония, отит, синусит, бронхит, септикопиемия, менингит) или инфекциям, вызываемыми условно патогенными микроорганизмами (например, Pneumocistis carinii). ИДС по T-субсистеме связан с развитием рецидивирующих инфекций, вызванных определенными вирусами, грибами, в том числе дрожжевыми (оспа, ветряная оспа, герпес, цитомегаловирус, Candida, Hystoplasma) или атипичными микроорганизмами (например, Pneumocystis carinii).
|
|
|
Развитие ИДС по B-субсистеме связывают с возникновением рекуррентных инфекций, вызываемых микроорганизмами, которые нуждаются в опсонизации (т.е. инкапсулированные бактерии), или вирусами, к которым в обычных условиях формируется стойкий иммунитет (например, коревая краснуха, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus). Такие заболевания получили наименование гноеродных инфекций, по способности бактерий вызывать формирование большого количества гноя.
I. По происхождению ИДС классифицируются следующим образом:
1) Физиологические,
2) Патологические:
а) врожденные;
б) приобретенные.
Врожденные ИДС обусловлены наличием генетических дефектов в процессах пролиферации и дифференцировки клеток А-, В- и Т-субсистем ИКС. Приобретенные ИДС возникают под влиянием повреждающих физических факторов, включая механические воздействия, (например, травмы, оперативные вмешательства на внутренних органах), химического и биологического характера. Конкретными этиологическими факторами могут быть радиация, рентгеновское излучение, иммунодепрессанты, цитостатики и другие вещества, нарастание в крови концентрации глюкокортикоидов, повреждение ИКС вирусами, бактериями и другими микроорганизмами, потеря организмом белка, развитие злокачественных заболеваний, болезней почек, нарушение питания и обмена веществ и т.п. Рабочая классификация наиболее часто встречающихся иммунодефицитных состояний представлена на Схеме 2.
|
|
|
Схема 2
Рабочая классификация иммунодефицитных состояний
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Первичные (генетически детерминированные) Вторичные (приобретенные)
Клеточный Гумора- Комбини- Дефект Дефект Преимущественно Преимущественно Комбинированный
тип льный рован- системы системы ко- клеточный тип- гуморальный тип- тип
тип ный тип фагоцитов мплемента
Синдром Болезнь Синдром Врожденный Врожденный 1. Инфекционный 1. Инфекционный 1. Инфекционный
Ди-джорджи Брутона Луи-Барр хронический ангионевроти- синдром синдром синдром
синдром гра- ческий отек -вирусные, гриб- бактериальные ин-
нуломатоз Квинке ковые, прото- инфекции: 2. Аутотимунный
Дефицит Дефицит Вискотта- зойные инфекции: -придаточных пазух синдром
молекул по Ig A Олдрича кожи и слизистых среднего уха, (системная красная
II класса оболочек, дыха- дыхательных пу- волчанка, анемии,
HLA Дефицит тельных путей, тей, желудочно- цитопении).
по Ig G желудочно-кишеч- кишечного тракта,
Ретику ного тракта -септицемии, гной- 3. Иммунопроли-
лярная ИДС с вы- ные поражения феративный
дисге- соким 2. Аллергический кожи и подкожной синдром
незия содержа- синдром (ГНТ) клетчатки, лимф-
нием Ig M узлов, артриты и
3. Опухолевый остеомиелиты
Дефицит синдром
по аде- Транзитор- 2. Аутоиммунный
нозиндез- ная гипо- 4. Иммунопроли- синдром
аминазе гаммагло- феративный -заболевания сое-
булинемия синдром динительной тка-
Дефицит новорож- ни (дерматомиозит,
по фос- денных склеродермия, рев-
форила- матоидоподобный
зе пури- Распростра- артрит)
новых ненный идс
нуклео- неясного 3. Аллергический
тидов генеза синдром (ГЗТ)
По механизмам развития выделяют следующиегруппы ИДС:
ПЕРВЫЙ механизм обусловлен
1) отсутствием или уменьшением числа вспомогательных клеток (АПК), т.е. мононуклеаров – макрофагов;
2) отсутствием или уменьшением числа лимфоцитов В-системы;
3) отсутствием или уменьшением числа T-лимфоцитов и их субпопуляций Т-системы;
|
|
|
4) отсутствием или уменьшением числа клеток все перечисленных категорий ИКС, т.е. комбинированные формы ИДС;
5) отсутствием или уменьшением клеток-предшественниц ИКС в связи с блокадой их созревания либо разрушения.
ВТОРОЙ механизм связывают с нарушениями процессов регуляции дифференцировки клеток В- и Т-систем, а также кооперации их и других клеток при реализации иммунного ответа.
III. По преимущественному повреждению клеток различных систем ИКС выделяют:
1) B-зависимые, или гуморальные ИДС;
2) T-зависимые, или клеточные ИДС;
3) фагоцитарные ИДС;
4) комбинированные ИДС.
IV. Проявления нарушения иммунитета могут быть связаны:
с отсутствием, недостаточным количеством и/или ограничением функции клеток ИКС, а также нарушениями фагоцитоза и компонентов комплемента. Различные формы ИДС встречаются неодинаково – чаще всего повреждаются механизмы гуморального иммунитета, реже обнаруживаются нарушения клеточных и комбинированных формы иммунитета; остальные расстройства, получившие наименование неспецифических иммунодефицитных состояний (дефекты системы комплемента и фагоцитоза), встречаются крайне редко:
Гуморальные расстройства 75%
Комбинированные формы ИДС 10-25%
Дефекты клеточного иммунитета 5-10%
Нарушения функции фагоцитоза 1-2%
Дефект белков комплемента 1%
|
|
|
