Главная | Обратная связь
МегаЛекции

Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения.





Этиология

Вероятно, это форма вытекает из нелеченных или недолеченных пикнолепсий детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсии на ЭЭГ, целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая; от 4 до 12% членов семьи страдают эпилептическими приступами.

Распространенность

Приблизительно 25% всех эпилепсии с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.

Клиника

Начало — синдром чаще развивается на 2-м десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.

В подавляющем большинстве случаев припадки ГТКП (генерализованный тонико-клонический припадок) возникают вскоре после пробуждения (90%), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с повышенной светочувствительностью.

Приступы — обычный большой развернутый припадок сразу после пробуждения или в течение 1—1,5 часа после пробуждения. Если имеется при этом другой тип припадков, то это скорее всего абсансы или миоклонические припадки.

Диагностика

Основывается на типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ уточнение проблематично, так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда человек «не до конца проснулся». Помогает депривация сна. До 30% пациентов выявляют светочувствительность.

Прогноз

Даже при устойчивой терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не ранее чем спустя пять лет после исчезновения приступов при наличии хороших результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.

Терапия

Достаточный и регулярный сон, соблюдение режима сна-бодрствования имеет важное значение. На первом месте — вальпроаты, на втором — фенитоины. Применение карбамазепинов противопоказано, так как при этой форме нередки абсансы и миоклонические приступы.



Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mal, ЮМЭ, с миоклоническим Petit Mal, синдром Янца, синдром Герпина — Янца).

Этиология

Форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус 15ql4).

Распространенность

Синдром частый, составляет около трети случаев с дебютом в подростковом возрасте и до 11—12% среди всех форм эпилепсии.

Клиника

Возраст начала: 12—20 лет.

Приступы короткие, «простреливающие», билатерально-синхронные, массивные, симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног — внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими приступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в состоянии расслабления («эпилепсия конца рабочего дня»).

Неврология без особенностей, иногда — фокальная микросимптоматика, оживление глубоких рефлексов.

Психика: характерологические особенности по типу непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания.

Диагностика

Основывается на типичных клинических проявлениях. На ЭЭГ обычно хорошо выраженный и широко распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы множественных пиков или множественные пик-волны. Нет непосредственной корреляции между ЭЭГ пиками и подергиваниями. Часто наблюдается повышенная светочувствительность.

Дифференциальная диагностика

Эпилептические миоклонии возникают при разнообразных заболеваниях, о чем указано в разделе диффдиагностики миоклонической эпилепсии детского возраста.

Важным в диагностике является учет данных ЭЭГ, возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с доброкачественной миоклонической эпилепсией детского возраста, синдромом Леннокса — Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга, синдромом Уэста.

Прогноз

При адекватной терапии и отрегулируемым образом жизни прогноз благоприятный. Приступы могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех больных после отмены лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.

Терапия

Первый выбор — Вальпроат. Второй выбор — Этосуксимид, Клоназепам, Гексамидин.

Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4).

Этиология

Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии.

Распространенность

Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

Клиника

Возраст начала в 4—9 лет, в среднем — 7 лет.

Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с миоклониями плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

Неврология: без грубых органических нарушений.

Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.

Диагностика

ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, так же как и при типичных абсансах.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в диффдиагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз

В отношении приступов и психического развития является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса — Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.

Терапия

Первый выбор: Этосуксимид, Вальпроат. Второй выбор — Карбамазепин, Бензодиазепины. Рекомендуется сочетание Вальпроата и Этосуксимида, Вальпроата и Ламотриджина, Вальпроата и Клобазама, применение новых генераций АК — Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.





Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015- 2020 megalektsii.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.