Отсутствие определенных гранул в тромбоцитах.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ Для аудиторной работы По дисциплине «Внутренние болезни, общая физиотерапия, ВПТ» для специальности 060101 – Лечебное дело (очная форма обучения)
ЦИКЛ ГЕМАТОЛОГИИ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №5 ТЕМА: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА(ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА).
Утверждены на кафедральных заседаниях протокол № 11 от «20» апреля 2012 г. протокол № 9 от «02» апреля 2012 г.
Заведующий кафедрой внутренних болезней №2 с курсом ПО д.м.н., проф. __________________Демко И.В. Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 д.м.н., проф. __________________Никулина С.Ю. Составитель (-ли):
Красноярск 1. Тема занятия ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА(ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА). 2. Значение изучения темы: Дифференциальная диагностика патологии тромбоцитарного гемостаза требует больших знаний. Расстройства гемостаза в общей патологии человека занимает важное место, так как отличаются высокой частотой, разнообразием и высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов. Для познания наиболее часто встречающихся диатезов необходимо научить студентов разбираться в их этиопатогенетических, клинических и гематологических проявлениях. Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление о дифференциальной диагностике патологии тромбоцитарного гемостаза (симптоматических тромбоцитопений, наследственных и приобретенных тромбоцитопениях). Профессиональное значение темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, хорошо ориентирующегося в вопросах диференциальной диагностики патологии тромбоцитарного гемостаза. Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за дифференциальную диагностику и адекватное лечение патологии тромбоцитарного гемостаза.
3. Цели занятия: на основе теоретических знаний и практических умений обучающийся должен знать типы кровоточивости, патогенез, клинические проявления, дианостику и лечение основных геморрагических диатезов, связанных с патологией тромбоцитарного гемостаза (аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, симптоматических тромбоцитопений, наследственных тромбоцитопатий), уметь дать оценку гематологическим показателям при геморрагических диатезах, уметь классифицировать, диагностировать заболевание на основанииклинических и лабораторных исследований, уметь назначить лечение, иметь представление о редких патологиях тромбоцитарного, сосудистого и плазменного гемостазов, иметь навыки сбора анамнеза, физикального обследования больных. 4. План изучения темы: 4.1. Самостоятельная работа у постели больного – 60 митн. 4.2. Практическая работа (разбор больных) – 95 мин. 4.3. Решение задач – 15 мин. 4.4. Заключение по занятию (итоговый контроль)письменно или устно с оценкой знаний 15мин. 4.5. Задание на следующее занятие – 3 мин. 5. Основные понятия и положения темы: ГД связаны с системой гемостаза. Система гемостаза – сложная система гомеостаза организма человека, обеспечивающая сохранение целостности организма человека за счет постоянного поддержания жидкого состояния крови, формирования направленного тромбоза по принципу demand (по требованию), активизации репаративных процессов в местах сосудистых и тканевых повреждений (С.А.Васильев, А.И.Воробьев, В.М.Городецкий). Вся система гемостаза состоит из компонентов:1.сосуды, сосудистая стенка (сосудистый гемостаз).2.кровь а) клеточные элементы, в том числе тромбоциты (тромбоцитарный гемостаз) б) плазма (плазменный гемостаз)
Типы кровоточивости (по БаркагануЗ. С.) Гематомный Петехиально-пятнистый Смешанный (гематомно-пятнистый) Васкулитно–пурпурный
Патология тромбоцитарного гемостаза 1) Нарушение количественного состава тромбоцитов в крови: Tромбоцитозы (более 400 тыс. тромбоцитов): 1.Первичные тромбоцитозы: патология костного мозга: эритремия, хронический миелолейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, сублейкемический миелоз. 2.Вторичные тромбоцитозы: на фоне какого-то заболевания, которое стимулирует выработку тромбопоэтина – реактивные тромбоцитозы: СКВ, РА, болезнь Бехтерева, гипернефроидный рак и другие солидные опухоли, туберкулез, саркоидоз Бека, геморрагические васкулиты, инфекционные процессы, тяжелые аллергические реакции. Tромбоцитопении: 1.Наследственные тромбоцитопении (тромбоцитопатии) 2.Приобретенные формы: А. связанные с нарушением продукции тромбоцитов - симптоматические тромбоцитопении: острые и хронические гемобластозы, острая лучевая болезнь, парциальная красноклеточная аплазия, апластическая анемия, mts рака в костный мозг, лечение химиопрепаратами, лучевая терапия. Б. связанные с повышенным разрушением (потреблением) тромбоцитов при сохраненной функции костного мозга: а) иммунного генеза: хронический гепатит, цирроз, коллагенозы СКВ, РА, лекарственные препараты (хинин, хинидин, анальгин, аспирин, допегид- вызывает гемолиз тромбоцитов), инфекции (СПИД, мононуклеаз, краснуха), а также болезнь Верльгофа. б) не иммунного генеза: ДВС, ТЭЛА, антифосфолипидный синдром, ожоги, жировая эмболия, кровопотеря, В12 –дефицитная анемия. Болезнь Верльгофа. Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Диагноз ИТП: 1. Острое начало 2. Пятнисто-петехиальный тип кровоточивости 3. Отсутствие других симптомов (температура, лимфоузлы, печень, селезенка и т.д. в норме); если они есть, то это симптоматическая тромбоцитопения) 4. В крови тромбоциты единичные (2-3 тысячи) 5. В костном мозге мегакариоцитоз или мегакариоциты в норме
6. Наличие АТ к тромбоцитам в крови (почти не определяют): 7. Продолжительность жизни тромбоцитов снижается до суток и нескольких часов (радиоактивный метод), в норме тромбоциты живут 7-11 суток. 8. Отмечается небольшое увеличение размеров тромбоцитов.
Лечение ИТП: 1. Преднизолон 1-2мг на 1кг веса. Через 3-4 дня тромбоциты увеличиваются до нормы чаще, но может быть только исчезновение геморрагического синдрома, без повышения тромбоцитов, в таких случаях дозу преднизолона необходимо увеличить в 2 раза (3-5 дней), нет эффекта - увеличить в 3 раза 2. Дицинон 3. Памба- ингибитор фибринолиза 4. Спленэктомия: у детей через 12 месяцев неэффективности ГКС, у взрослых через 6 месяцев неэффективности ГКС. Выздоровление в 85%случаев 5. Если неэффективна спленэктомия, то азатиоприн по 50мг/день в течение 6-7месяцев, циклофосфан 200-400 мг/день (8-10г на курс), винкристин № 3-5 6. Плазмаферез, пульс-терапия, циклоспорин А 7. Английский вариант лечения - после неэффективности ГКС, спленэктомии и др.: 2г в сутки аскорбата (vit C) в течение 4-8 недель добавляют в чай, еду (0,5 порошка 4 раза в день). Тромбоцитопатии. Существует 47 нозологических единиц Патология при которой в патогенезе геморрагического синдрома ведущая роль отводится дефекту тромбоцитов. Тромбоцитопатии могут быть вторичными (лейкозы, опухоли, заболевания печени, интоксикации), но в основном это наследственная патология тромбоцитов. Тромбоциты, или кровяные пластинки, представляют собой безъядерные клеточные компоненты крови, основной функцией которых является обеспечение процесса первичного гемостаза в местах повреждения сосудистого русла. 1. Отсутствие ГП Ib - синдром Бернара-Сулье - нарушение адгезии тромбоцитов (по аутосомно-рециссивному типу). Большой размер тромбоцитов (больше эритроцита, до 10-12мкр), геморрагический синдром («синяки», носовые, десневые, кровотечения с детства, обильные mensеs), тромбоцитопения (60-140тыс.). 2.Отсутствие ГП Ia– отсутствие коллаген-агрегации тромбоцитов (специфическое отсутствие коллаген - индуцированной агрегации тромбоцитов). Этот дефект тромбоцитов может возникнуть при лечении аспирином, а также у женщин с нарушением гормональных функций.
3.Отсутствие ГП IIb, IIIa - тромбостения Гланцмана (нарушение агрегации тромбоцитов), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наблюдается геморрагический синдром (“синяки”, десневые, носовые кровотечения, количество тромбоцитов чаще в норме или несколько снижено, морфология тромбоцитов в норме, в мазке тромбоциты не содержат псевдоподий, снижена ретракция кровяного сгустка). Агрегация с АДФ - прямая линия. 4.Отсутствие 3п.ф.- скорость реакции свертывания крови существенно снижена. Отсутствие определенных гранул в тромбоцитах. Отсутствие альфа-гранул (синдром “серых тромбоцитов”). Тяжелый геморрагический синдром, нет белка- селектина, который отвечает за связывание лейкоцитов, умеренная тромбоцитопения, нарушена агрегация с ристоцином и коллагеном. Отсутствие или дефицит плотных гранул (дельта-гранул). А) Синдром Чедиака-Хигаси. Проявляется тяжелым иммунодефицитом (частые грибковые и бактериальные инфекции), глазным и кожным альбинизмом. Характерен незавершенный фагоцитоз. Умирают в 10-летнем возрасте. АДФ-агрегация отсутствует. Б) Синдром Вискота-Олдриджа (болеют только мужчины так как, дефект ассоциирован с Х-хромосомой). Характерно: мелкие размеры тромбоцитов, в них мало плотных гранул, тромбоцитопения, яркие признаки экземы, тяжелый иммунодефицит, отсутствие АДФ-агрегации тромбоцитов. В) Синдром Германского –Пудлака (аутосомно-рецессивный тип наследования). Характерно: альбинизм, цероидоподобные комплексы в макрофагах костного мозга, отсутствие АДФ-агрегации и снижение коллаген-агрегации тромбоцитов. Лечение тромбоцитопатий: Исключить спирт, уксус, аспирин, анальгин, физические нагрузки. Отвар крапивы, тысячелистника (0,5стакана 2-3 раза в день). Диета, богатая фосфолипидами (арахис и другие орехи - улучшают первичный гемостаз). 1. Аскорутин, витамин С 0,5г в сутки. Дицинон (внутривенно или местно). Инъекции АТФ 1-2мл 1раз в сутки в/м в течение месяца, затем 7-10 дней ежемесячно. Возможно лечение по 2 мл, в/м 1раз в неделю. Антифибринолитики: аминокапроновая кислота, памба, гумбикс, трансамча. Местно или внутривенно. Переливание тромбомассы только по строгим показаниям. Переливание свежезамороженной плазмы только при ДВС-синдроме. Человеческий иммуноглобулин 5 дней, внутривенно. Криопреципитат (от 25ед до 40ед на 1 кг веса больного, в/в), спленэктомия при синдроме Вискота - Олдриджа. Трансплантация костного мозга при тромбостении Гланцмана и синдроме Вискота - Олдриджа.
6. Задания на уяснения темы занятия (тесты, ситуационные задачи): Тестовый контроль: 1.В каком случае для лечения тромбоцитопении целесообразно проведение спленэктомии? А. Начальная стадия эритрэмии. Б. Маркиафава - Микеле. В. Миелодиспластический синдром. Г. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Д. Бластный криз при хроническом миелолейкозе.
2. Для гемограммы при аутоиммунной тромбоцитопении характерно все, кроме: А. Тромбоциты единичные. Б. Гипохромия эритроцитов. В. Анемия. Г. Лейкопения. Д. Количество эритроцитов в норме. 3. При выраженной тромбоцитопении необходимо исключить все заболевания, кроме: А. Гемобластозы. Б. Хронические поражения печени. В. Метастазы рака в костный мозг. Г. Системные заболевания. Д. Гаптеновый агранулоцитоз. 4. Какой тип кровоточивости характерен для всех тромбоцитопений? А. Ангиоматозный. Б. Васкулитопурпурный. В. Гематомный. Г. Смешанный. Д. Пятнисто-петехиальный. 5. Каков патогенез болезни Гланцмана? А. Дисплазия сосудистой стенки вследствие нехватки коллагена. Б. Дефицит рецептора, ответственного за агрегацию тромбоцитов. В. Дефицит рецептора, ответственного за адгезию тромбоцитов. Г. Недостаток IX фактора свертывания. Д. Отсутствие З-го пластинчатого фактора.
6. Нарушение функции тромбоцитов может наблюдаться при всех ниже перечисленных состояниях, кроме: А. Уремия Б. Гемофилия A В. Прием аспирина Г. Болезнь Виллебранда Д. Тромбостения Гланцмана
7. К средствам, влияющим на тромбоцитарное звено гемостаза относятся: А. Эпсилон-аминокапроновая кислота Б. Трентал В. Свежезамороженная плазма Г. Стрептокиназа
8. Каковы причины тромбоцитопатий? А. Понижение продукции тромбоцитов Б. Ускорение разрушения и потребления тромбоцитов В. Перераспределение тромбоцитов в кровотоке Г. Дефект структуры IIbIIIa рецепторов тромбоцитов
9. Какие лекарственные средства вызывают тромбоцитопению? А. Сульфаниламиды Б. Трентал В. Метилурацил Г. Ретаболил
10. При каких заболеваниях отмечается тромбоцитопения? А. Тромбостения Гланцмана Б. Болезнь Виллебранда Iтипа В. Миелофиброз Г. Гемофилия В
11. При каком уровне тромбоцитов в крови можно ставить вопрос о применении концентрата тромбоцитов? А. 200*109/л Б.150*109/л В.100*10/л Г. 20*109/л
12. Почему переливание тромбоконцентрата редко проводят у больных с иммунными тромбоцитопениями? А. Разрушение введенных трмбоцитов Б. Повышение агрегационной способности тромбоцитов В. Неблагоприятное влияние на плазменный гемостаз Г. Склеивание донорских тромбоцитов с тромбоцитами больного
13. При лечении аутоиммунной тромбоцитопении используется все перечисленное, за исключением: А. Преднизолона Б. Анаболических стероидов В. Спленэктомии Г. Цитостатических препаратов Д. Аскорбиновой кислоты
14. Наследственная тромбоцитопения, связанная с отсутствием альфа-гранул тромбоцитов, носит название: А. Аспирино-подобной тромбоцитопатии Б. Синдром серых тромбоцитов В. Синдром Вискота_Олдрича Г. Аномалии Мея-Хеглина Д. Тромбоцитопатии с отсутствием коллаген-агрегации тромбоцитов
15. Какие средства подавляют агрегационную способность тромбоцитов? А. Полиглюкин Б. Реоферон В. Трентал Г. Адреналин
16. В лечении наследственных тромбоцитопатий не используется: А. Преднизолон Б. Дицинон В.Эпсилон-аминокапроновая кислота Г. Тромбоцитарная масса Д. Трансплантация костного мозга
Ситуационные задачи: 1. Больная 18 лет поступила в стационар в связи с анемическим синдромом. В течение последнего месяца на коже груди, спины, обеих голенях синяки. На поверхности голени мелкоточечная петехиальная сыпь. Последние месячные в течение 15 дней, обильные. Печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: эритроциты - 3,0х1012 /л, Hb - 105 г/л, тромбоциты единичные, лейкоциты - 12х109 /л, п/я - 10%, с/я - 55%, лимфоциты - 25%, моноциты - 5%. Каков наиболее вероятный диагноз? А. В12 дефицитная анемия. Б. Острый лейкоз. В. Аутоиммунная тромбоцитопения. Г. Хронический активный гепатит. Д. Системная красная волчанка. 2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза? А. Печеночные пробы. Б. LE - клетки. В. Острофазовые пробы. Г. Исследование коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза. Д. Стернальная пункция. 3. Диагностическое исследование костного мозга (стернальная пункция) может быть целесообразна у одного из следующих больных с тромбоцитопенией: А. Больная, отмечающая в течение нескольких лет меноррагии, синяки на коже при нормальном содержании лейкоцитов и гемоглобина. Б. Больная с лихорадкой, артралгиями, небольшим количеством жидкости в плевральной полости, анемией, протеинурией, умеренным ретикулоцитозом. В. Больной с гепатолиенальным синдромом, портальной гипертензией, геморрагиями на коже, носовыми кровотечениями, анемией, лейкопенией. Г. Больная с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, получающая лечение гепарином при нормальных показателях гемоглобина и лейкоцитов. Д. Больной с геморрагическим синдромом, возникшим около месяца назад (носовые, десневые кровотечения, кожные геморрагии), увеличением селезенки, анемией, нейтропенией. 4. Для купирования геморрагического синдрома у больного циррозом печени при снижении протромбинового индекса до 40%, количестве тромбоцитов 160 тыс. целесообразно использовать: А. Трансфузии тромбоцитов. Б. Трансфузия донорской свежезамороженной плазмы. В. Анаболические гормоны парентерально. Г. Аскорбиновую кислоту в больших дозах. Д. Эпсилон-аминокапроновую кислоту. 5. При обследовании больной ревматоидным артритом, длительно получавшей аспирин, врач временно отменил препарат. Наиболее вероятно, что у нее было выявлено: А. Повышение уровня мочевой кислоты в крови. Б. Гипокалиемия. В. Признаки гемолиза эритроцитов. Г. Снижение количества тромбоцитов. Д. Удлинение времени кровотечения. 6. Для купирования геморрагического синдрома у больного хроническим активным гепатитом с признаками холестаза наиболее оптимальным следует считать: А. Трансфузии плазмы. Б. Трансфузии тромбоцита. В. Глюкокортикоидные гормоны в больших дозах. Г. Аминокапроновую кислоту внутривенно. Д. Аскорбиновая кислота в больших дозах 7. Больная, 25 лет, поступила в клинику с жалобами на подкожные кровоизлияния, появляющиеся произвольно или после легкой травмы, обильные menses,носовые кровотечения, кровотечения из десен. Больна с детства, заболевание носит рецидивирующий характер. При поступлении в предыдущий раз проведено лечение большими дозами глюкокортикоидов, однако хорошего эффекта получить не удалось. Количество тромбоцитов не увеличилось выше 30,0 – 50,0 тыс. При обьективном осмлтре мвссивные подкожные кровоизлияния, кожные покровы бледные, тахикардия. мягкий систолический шум над всемиточками сердца. 1). О какой форме тромбоцитопенической пурпуры можно думать? Сформулируйте развернутый диагноз. 2). План лечения 8. Больная поступила в гематологическое отделение с жалобами на носовые кровотечения, обильные и длительные месячные, похудание. Больна много лет. Обьективно: пониженного питания, в остальном в статусе без особенностей. В анализе крови: Нв 136г/л, эритроциты 3,9, лейкоциты 6,2, тромбоциты 9,0, СОЭ 52мм/час 1)Предварительный диагноз? 2)С чем нужно дифференцировать? 3)Какое дообследование? 4)Лечение.
7. Список тем по УИРС, предлагаемый кафедрой: 1.Дифференциальная диагностика приобретенных форм тромбоцитопений. 2. Наиболее часто встречаемые наследственные тромбоцитопатии. 3. Алгоритм дифференциальной диагностики вторичных тромбоцитопений. 8. Рекомендуемая литература: Обязательная 1.Внутренние болезни: учебник: в 2 Т. /под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И.Мартынова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.-
Дополнительная
Электронные ресурсы 1.Электронная библиотека КрасГМУ 2. БД Медицина 3.Медиатека КрасГМУ 4.БД MedArt 5.БД Гении медицины 6.Ресурсы Интернет
Воспользуйтесь поиском по сайту: ![]() ©2015 - 2025 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...
|