Псевдобульбарная дизартрия

Наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике форма дизартрии – псевдобульбарная. Эта форма дизартрии отмечается у многих детей с нарушениями развития, проходящими обучение во вспомогательных школах. При этом у таких детей уровень интеллектуального развития может оставаться нормальным, однако тяжелейшие нарушения речи являются порой основной и единственной причиной, по которой ребенок направляется на обучение в специализированные учебные учреждения.

Псевдобульбарная дизартрия у детей, как правило, отмечается в рамках синдрома детского церебрального паралича и имеет сложный неврологический патогенез. Одновременно с центральными спастическими параличами мышц, входящих в состав аппарата речи, в большинстве случаев отмечаются нарушения мышечного тонуса эсктрапирамидного генеза, разнообразные гиперкинезы и, в ряде случаев, иные двигательные расстройства.

Причинами развития детского церебрального паралича в раннем детском возрасте становятся воспалительные заболевания головного мозга или его травматические повреждения, в том числе детский церебральный паралич может возникать в результате перенесенной родовой травмы.

Развитие псевдобульбарной дизартрии происходит при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола головного мозга. При псевдобульбарной дизартрии в наибольшей степени страдают произвольные движения, а также тонкие движения, осуществляемые кончиком языка.

Для псевдобульбарной дизартрии характерно развитие повышенного мышечного тонуса в мышцах, принимающих участие в артикуляции, по типу спастичности. В этом случае имеет место спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. Значительно реже при существовании ограничения объема возможных произвольных движений наблюдается невыраженное повышение мышечного тонуса в отдельных группах мышц или же, напротив, понижение мышечного тонуса – в этом случае говорят о паретической форме псевдобульбар-ной дизартрии. Следует отметить, что при обеих формах отмечается значительное ограничение произвольных, активных движений артикуляционных мышц, а в тяжелых случаях – практически полное отсутствие таких движений.

Несмотря на полное отсутствие или недостаточность произвольных движений в мышцах артикуляционного аппарата, автоматические рефлекторные движения оказываются сохраненными. Также сохраняются и усиливаются глоточные и нёбные рефлексы, а в ряде случаев и рефлексы орального автоматизма. При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются синкинезии.

При обследовании отмечается напряжение языка. Последний оказывается оттянутым кзади, его закругленная спинка закрывает вход в глотку, кончик языка не выражен.

Произвольные движения языка значительно ограничены. Хотя ребенок, в большинстве случаев, и способен высунуть язык, амплитуда данного движения уменьшена, затруднено удерживание высунутого языка по средней линии. Отмечается отклонение языка в сторону или же он опускается на нижнюю губу, загибаясь при этом к подбородку. Движения высунутого языка по направлению вбок характеризуются уменьшенной амплитудой, замедленным темпом, а также явлением диффузного перемещения при движении всей массы языка, при этом при всех движениях кончик языка, как правило, напряжен и остается пассивным. Наиболее затрудненными при псев-добульбарной дизартрии оказываются движения высунутого языка вверх с одновременным загибанием кончика языка по направлению к носу. Во время выполнения данного движения отчетливо наблюдаются повышение мышечного тонуса, выраженная пассивность кончика языка, а также крайне быстрая истощаемость движения.

Спектр нарушений моторики у детей, страдающих псев-добульбарной дизартрией, достаточно широк. Так, зачастую помимо патологии артикуляционного аппарата отмечаются нарушения моторики верхней части лица (глаз, бровей). Вследствие подобных нарушений лицо становится амимич-ным, неподвижным, маскообразным. У ребенка отмечается общая моторная неуклюжесть, особенно страдает тонкая моторика, при этом возможна неодинаковая выраженность поражения на разных сторонах тела, в ряде случаев более выражены правосторонние нарушения, в ряде – левосторонние. У детей-дизартриков отмечается невозможность себя обслужить. Такой ребенок не может самостоятельно надеть одежду, обувь. Он плохо бегает, прыгает. Все неречевые функции, в осуществлении которых принимают участие язык, губы, а также другие мышцы, входящие в состав артикуляционного аппарата, также нарушаются. Так отмечаются нарушения жевания, ребенок жует долго, плохо пережевывает пищу, поэтому часто отказывается от твердой пищи, плохо глотает пищу и выделяющуюся слюну, плохо удерживает слюну. У таких детей очень часто наблюдается сильное слюнотечение.

Следует повторить, что при псевдобульбарной дизартрии наиболее выраженные нарушения касаются самых сложных, высокодифференцированных произвольных движений артикуляционного аппарата. При этом непроизвольные рефлекторные движения оказываются, как правило, сохранными. Так, при значительных нарушениях произвольных движений, во время еды ребенок способен облизывать губы, громко смеется, плачет, произносит во время плача звонкие звуки, которые оказывается не способен воспроизвести в обиходной речи. По речевой инструкции или при показе для повторения ребенок-дизартрик не способен оскалить зубы, однако это относительно легко осуществляется во время улыбки, при сосании леденца, губы ребенка принимают форму, которую он не способен повторить или выполнить по инструкции. О затрудненности именно произвольных движений следует всегда помнить, так как зачастую не только родителями, но и педагогами такое поведение ребенка может рассматриваться как упрямство.

Именно диссоциация в выполнении произвольных и непроизвольных движений при псевдобульбарной дизартрии является определяющим фактором в развитии характерных нарушений звукопроизношения в виде избирательного затруднения произношения наиболее сложных и дифференцированных по артикуляционным укладам звуков (таких, как переднеязычные

[р], [л], [ш], [ж], [ц], [ч]).

При псевдобульбарной дизартрии звук [р] теряет свой вибрирующий характер и звонкость, в большом числе случаев происходит его замена на щелевой звук. В случае звука л характерным является исчезновение определенного фокуса образования, прогиба спинки языка вниз, а также недостаточная степень приподнятости краев языка и отсутствие или же слабость смыкания кончика языка с твердым нёбом. Все вышеуказанное приводит к звучанию л как плоскощелевого звука.

При имеющейся диффузной спастичности мышц, относящихся к аппарату речи, наблюдается озвончение глухих согласных звуков. При таком варианте наличие спастического состояния мышц речевого аппарата, а также шейных мышц, приводит к изменениям резонаторных свойств глотки и изменениям размеров глоточно-ротового и глоточно-носового отверстий, что совместно с избыточно повышенным напряжением мышц глотки и мышц, поднимающих мягкое нёбо, оказывает действие, способствующее появлению носового оттенка, возникающего при произнесении гласных, в особенности гласных заднего ряда (звуки [о], [у]), твердых сонорных ([р], [л]), твердых шумных ([з], [ш], [ж]), а также аффрикаты [ц].

При паретической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается нарушение произношения смычных губных звуков, для произнесения которых необходимо мышечное усилие, это особенно касается двугубных звуков ([б], [п], [м]) язычно-альвеолярных, а также целого ряда гласных звуков, в особенности гласных, произнесение которых требует подъема спинки языка (язычно-альвеолярные гласные – [и], [ы], [у]). При этом наблюдается выраженный носовой оттенок голоса.

У страдающих паретической формой дизартрии отмечается провисание мягкого нёба с развитием ограничений подвижности при его движениях.

При паретической псевдобульбарной дизартрии темп речи замедлен, речь афоничная, часто затухающая, отмечается плохая модуляция, выраженная саливация, гипомимия и амимия. Зачастую отмечается одновременное сочетание спастической и паретической форм псевдобульбарной дизартрии, такое сочетание называют спастико-паретическим синдромом.

При обследовании следует разграничивать бульбарную дизартрию от паретической формы псевдобульбарной дизартрии. Для этого следует руководствоваться основными признаками. Во-первых, характером имеющегося пареза или же паралича лицевых мышц. В случае бульбарной дизартрии паралич является периферическим, тогда как при псевдобуль-барной – центральным. Во-вторых, важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер нарушения моторики речи. Следует помнить, что при бульбарной дизартрии отмечаются нарушения всех движений (как произвольных, так и непроизвольных), тогда как при псевдобульбарной дизартрии имеются нарушения практически исключительно произвольных движений.

Также следует обращать внимание на особенности характера поражения артикуляционной моторики, так как при бульбарной дизартрии наблюдаются диффузные поражения, а при псевдобульбарной дизартрии последние носят избирательный характер и характеризуются наличием нарушения тонких сложных дифференцированных артикуляционных движений. При разграничении бульбарной и псевдобульбар-ной форм дизартрии также следует учитывать характерную специфику патологии звукопроизношения. Так, при бульбар-ной дизартрии отмечено, что артикуляция гласных приближается к нейтральному звуку, в случае же псевдобульбарной дизартрии – отодвинута назад. Также при бульбарной дизартрии наблюдается оглушение гласных звуков и звонких согласных, при псевдобульбарной дизартрии помимо оглушения согласных встречается и их озвончение. При обследовании необходимо помнить и о том, что при наличии псевдобульбарной дизартрии даже в случаях преимущественно паретического варианта в отдельных группах мышц при тщательном исследовании выявляются явления спастичности.

Ребенок, страдающий псевдобульбарной дизартрией, слышит нарушения своей речи и пытается произвольно корректировать дефекты речи, однако подобные попытки в большинстве случаев приводят к нарастанию мышечного тонуса в задействованных группах мышц, а в результате – к усугублению имеющихся нарушений. Так, отмечается усиление дефектов артикуляции, учащаются пропуски согласных при их стечении, происходят замедление темпов речи, нарушение модуляции и изменение голоса.

ПОДКОРКОВАЯ ДИЗАРТРИЯ

Подкорковая, или экстрапирамидная, дизартрия развивается в результате различных поражений подкорковых ядер головного мозга, а также нервных волокон, осуществляющих связь подкорковых ядер с другими структурами головного мозга, в число которых входит и кора головного мозга. Экстрапирамидная система обеспечивает существование фона для осуществления точных, быстрых дифференцированных и координированных движений. Экстрапирамидная система посредством связи с другими отделами нервной системы играет значительную роль в поддержании и регуляции тонуса мышц, силы мышечных сокращений, поддержании последовательности мышечных сокращений и движений, обеспечивает автоматизированное выполнение сложных движений.

Основными проявлениями являются экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса по типу гипертонии, гипотонии или дистонии.

При экстрапирамидной, или подкорковой, дизартрии наблюдаются насильственные движения (гиперкинезы), различные нарушения образования и проведения проприоцептивных нервных импульсов от мышц речевого аппарата к структурам центральной нервной системы, страдает также и эмоционально-двигательная иннервация. Все это обусловливает формирование и поддержание нарушений звукопроизношения. Следует отметить, что при экстрапирамидной дизартрии не всегда происходит изменение объема движений в артикуляционной мускулатуре, во многих случаях объем движений является достаточным и приближен к нормальному. Основные нарушения касаются контроля и сохранения принятой артикуляционной позы. Ребенок, страдающий экстрапирамидной дизартрией, испытывает огромные затруднения при необходимости сохранения артикуляционной позы, что вызвано постоянными изменениями состояния мышечного тонуса, а также наличием при данной форме дизартрии насильственных движений.

Насильственные движения (гиперкинезы) могут встречаться в виде дрожания (тремора), медленных червеобразных сокращениях мышц (встречается, например, при двойном атетозе), движения мышц могут быть и, напротив, быстрыми и внезапными, возникать в различных мышечных группах (при хорее), а также возможно появление быстрых ритмических сокращений определенных, одних и тех же мышц (при миоклонии).

При экстрапирамидной дизартрии во многих случаях имеет место кинестическая апраксия. Во время пребывания в спокойном состоянии в мышцах речевого аппарата возможны небольшие изменения мышечного тонуса в сторону его снижения (гипотония) или же изменчивого колеблющегося характера (дистония). В состоянии эмоционального возбуждения, волнения при попытках речи наблюдается резкое выраженное повышение мышечного тонуса, а также присоединение насильственных движений.

При этом язык, по описаниям ряда авторов, как бы «собирается в комок», происходит его подтягивание кзади, язык при этом становится напряженным. Значительное повышение мышечного тонуса в то же время наблюдается и в мышцах голосового аппарата, а также во вспомогательных дыхательных мышцах, все это обуславливает нарушение функционирования голосового аппарата и голосообразования и в итоге приводит к невозможности произнесения звуков. При меньшей выраженности патологических изменений тонуса мышечных групп, задействованных в голосообразовании и звукопроизношении, нарушаются четкость и внятность речи, она становится смазанной, голос приобретает выраженный носовой оттенок. При этом важной чертой нарушений при экстрапирамидной дизартрии является то, что расстройства произношения носят разнообразный, а главное, непостоянный характер, зависящий от эмоционального состояния. Наблюдаются колебания тембра и громкости голоса, голос становится резким, хриплым. В ряде случаев наблюдается постепенное затухание голоса во время речи, и в конце он переход уже практически в шепот. Эмоциональные оттенки в речи отсутствуют или же не выражены. Речь носит монотонный, однообразный характер. Нарушения зву-копроизношения непостоянны и не являются однотипными. В ряде случаев более выражены нарушения артикуляции гласных звуков, по сравнению с согласными. В спокойном состоянии слова могут произноситься правильно и внятно, однако при внезапном развитии гиперкинеза наблюдается их значительное искажение. Возможно появление непроизвольных выкриков, отмечаются так называемые «прорывы» гортанных звуков. Мелодика речи оказывается значительно нарушенной. Страдающий экстрапирамидной дизартрией замечает свои дефекты звукопроизношения. Однако в ряде случаев наблюдается сочетание экстрапирамидной дизартрии с изменениями слуха по типу нейросенсорной тугоухости, отмечено, что нарушения слуха, прежде всего, касаются слуха на высокие тоны.

МОЗЖЕЧКОВАЯ ДИЗАРТРИЯ

Развитие мозжечковой дизартрии происходит в результате поражения непосредственно мозжечка, а также нервных волокон, осуществляющих его связи с различными отделами центральной нервной системы, а также лобно-мозжечковых путей. У детей данный вид дизартрии встречается редко, при этом следует отметить, что мозжечковая дизартрия в чистом виде также встречается достаточно редко, а чаще наблюдается в сочетании с другими видами дизартрий и в структуре различных неврологических синдромов. Данный вид дизартрии у детей встречается чаще всего при атонически-астатической форме детского церебрального паралича, а также при некоторых других формах заболевания, осложненных астатически-атоническим синдромом. При обследовании пациента отмечается снижение мышечного тонуса в мышцах языка и губ, язык становится тонким, как бы распластывается, а его подвижность значительно ограничивается. При мозжечковой дизартрии также имеет место непостоянство мышечного тонуса, его колеблющийся характер по типу дистонии, что приводит к затруднениям в ощущении и поддержании артикуляционной позы.

Движения языка теряют свой точный характер, при попытках совершения тонких точных движений наблюдается выры-женное дрожание его кончика (мелкий тремор). Движения языка приобретают несоразмерный характер с явлениями ги-пометрии или гиперметрии (соответственно, недостаточности или же избыточности движений).

Определяется парез мягкого нёба, оно провисает, затрудняется жевание. Появляется назализация большинства произносимых звуков. Уменьшаются подвижность, объем, а также темп артикуляционных движений. Мимика становится вялой, невыразительной.

Речь имеет невнятный характер, значительно замедлена, резко затруднена кординация речевого процесса. По выражению некоторых исследователей, пациент «с трудом ворочает языком». Речь приобретает толчкообразный, скандированный характер, модуляция ударений нарушается. Голос, как правило, затухает к концу фразы, в ряде случаев отмечаются выкрики отдельных звуков вне зависимости от их смыслового значения.

Речь напоминает речь человека, находящегося в состоянии алкогольного опьянения. При мозжечковой дизартрии наибольшие нарушения отмечаются при произношении звуков, когда необходима четкость атрикуляции и дифференцирован-ность движений. Прежде всего это относится к группе переднеязычных звуков, а также губных звуков, для которых необходима определенная сила сокращений мышц артикуляционного аппарата.

При мозжечковой дизартрии также в значительном числе случаев имеют место проявления оральной диспраксии с нарушением четкости кинестического восприятия в мышцах речевого аппарата. В целом отмечается нарушение координации движений.

Походка становится шаткой, пациент с трудом сохраняет равновесие. Для выявления нарушений функций мозжечка существует целый ряд неврологических проб.

КОРКОВАЯ ДИЗАРТРИЯ

Под названием корковая дизартрия объединяют ряд моторных расстройств речи, причиной которых являются очаговые поражения центральной нервной системы в области коры головного мозга.

В настоящее время существование такой формы дизартрии как «корковая дизартрия», признается далеко не всеми авторами. В случаях взрослых пациентов иногда происходит смешивание корковой дизартрии с моторной афазией. Наличие противоречий во мнениях о существовании корковой дизартрии обусловлено неточностями в имеющейся терминологии, а также отсутствием единого представления о механизмах развития моторной алалии и афазии.

В зависимости от локализации поражения в коре головного мозга различают два вида корковой дизартрии. Первый вид – корковая кинестическая постцентральная дизартрия (некоторые авторы называют этот вид афферентной корковой дизартрией). Возникает вследствие поражения постцентральной извилины коры головного мозга. Как правило, поражение головного мозга носит односторонний характер, при этом поражается доминантное, чаще всего это левое, полушарие головного мозга.

В основе корковой кинестической дизартрии лежит апрак-сия кинестического типа. При этой форме заболевания наблюдается распад кинестических обобщенных схем атрикуля-ции шумовых признаков звуков в структуре слога, в результате чего имеются значительные трудности различения соответствующих артикуляционных укладов. Помимо кинестической диспраксии артикуляционного аппарата, диспраксия кине-стического типа отмечаетсяв и речевой мускулатуре, и в мускулатуре пальцев рук.

У ребенка, страдающего корковой кинестической дизартрией, отсутствует праксис позы, значительные трудности возникают при переходе от артикулемы к артикулеме. При обследовании отмечается, что характеристики голоса и тембра речи остаются ненарушенными. При корковой кинестиче-ской дизартрии описываются замены в ходе речи шумовых признаков речи, признаков места образования, что особенно выражено в случаях язычных согласных, признаков способа образования, что особенно выражено в случаях аффрикат, а также шипящих, признаков твердости и мягкости.

Таким образом, корковая кинестическая дизартрия проявляется прежде всего нарушениями артикуляции звуков – ее неправильностью и нечеткостью. При этом ребенок, страдающий данной формой дизартрии, слышит совершаемые им речевые ошибки и пытается активно исправить дефекты и найти правильную артикуляцию. Эти попытки, однако, приводят к нарушениям плавности речи, и в итоге она становится нечленораздельной, замедленной.

Нарушения артикуляции при корковой кинестической дизартрии носят непостоянный характер, изменчивы. В связи этим замены звуков в большинстве случаев являются неоднозначными (например, [п] – [м], [б] – [п], [п] – [ф], [п] – [т]). Следует помнить, что искажение определенного шумового признака, вне зависимости от степени выраженности нарушений, может отмечаться далеко не во всех случаях.

При обследовании необходимо учитывать, что в легких случаях кинестической корковой дизартрии попытки ребенка активно исправлять дефекты речи под контролем слуха могут приводить к так называемому «застреванию», затруднению при произнесении определенных звуков, что может неправильно трактоваться как заикание.

При данной форме дизартрии в наибольшей степени страдает звукопроизношение согласных, так как ребенок-дизар-трик испытывает значительные трудности при определении места и способа звукообразования. Основной проблемой при этом является выбор и проведение дифференцировки артикуляционных укладов.

Следующая форма корковой дизартрии носит название кинетической премоторной корковой дизартрии (или, по названию некоторых авторов, – эфферентная корковая дизартрия). Данный вид корковой дизартрии возникает в результате поражения прецентральной извилины (ее нижнего отдела) коры головного мозга. Как и в предыдущем случае, поражение носит односторонний характер и касается доминантного (чаще всего, левого) полушария головного мозга. При данном виде поражения развивается кинестическая артикуляторная апрак-сия. Для нее характерен распад полученных двигательных навыков, в том числе и артикуляторных, на отдельные движения-компоненты, входящие в состав целого действия. При этом наблюдается повторение одних и тех же определенных компонентов движения. Происходит распад обобщенных схем сложного артикуляторного действия, затрудняются переходы, переключения с одного действия на другое, со звука на следующий звук. При этом также как и при кинестической корковой дизартрии не происходит нарушений голосообразо-вания, изменений тембра речи. Выявлено, что ритмические структуры слов стремятся к превращению в цепочки открытых ударных слогов.

При этом произношение согласных звуков напряжено, звуки, оказавшиеся в начале или же в конце слова, в ряде случаев удлиняются или носят толчкообразный характер. Происходит замедление речи. Производится замена щелевых звуков на смычные. При этом переходные фазы артикуляции в ряде случаев становятся отдельными самостоятельными звуками, так происходит вставка звуков. В стечениях согласных наблюдаются пропуски звуков, аффрикаты упрощаются, распадаются на составные звуки. Появляются персеверации и многочисленные замены. Согласные звуки заменяются на смычные, происходят замены звонких звуков на глухие, а мягких – на твердые звуки. Выраженное избыточное напряжение артикуляции опосредованно в результате приводит к увеличению громкости голоса и, при этом, проявлению избирательных оглушений звонких согласных звуков. Артикуляторные движения при кинестической корковой дизартрии становятся медленными, а также инертными. По мнению ряда авторов, фонетический дефект при корковой кинетической дизартрии в большей степени походит на наличие искажений слоговой структуры (пропуски, персеверации, различные перестановки слогов), однако ей также присущи повторы, пропуски, множественные замены звуков.

При обследовании ребенка с подозрением на дизартрию или при проведении дифференциального диагноза между различными ее формами следует помнить, что при всех видах корковой дизартрии отсутствуют нарушения дыхания, голоса, повышенное слюноотделение. У одного ребенка, страдающего корковой дизартрией, возможно выявление одновременно характерных признаков обоих видов расстройств – кинетического и кинестического. В самых легких и простых случаях корковой дизартрии наблюдается лишь замедление темпа тонких высокодифференцированных движений мышц языка, в особенности его кончика, что в результате приводит к замедлению звукопроизношения переднеязычных звуков. Согласные, для произношения которых требуется поднятие кончика языка вверх, в этих случаях могут заменяться дорсальными звуками, для произношения которых необходимо опускание спинки и кончика языка.

На основе синдромологического подхода И. И. Панченко было предложено по отношению к детям, страдающим детским церебральным параличом, выделять спастико-паретиче-скую, спастико-ригидную, спастико-гиперкинетическую, спа-стико-атактическую и атактико-гиперкинетическую формы дизартрии.

⇐ Предыдущая19202122232425262728Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: