Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Клинико-анатомическая характеристика ЮРА




ЮРА у детей и подростков

(этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика)

(лекция)

Профессор Беляева Л.М.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА) —это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита.

Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.

 

¡ По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.).

¡ Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.

¡ Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.

Этиология ЮРА

¡ Единый или основной этиологический фактор ЮРА не установлен; это полиэтиологичное заболевание.

¡ Выделяют факторы, предрасполагающие к развитию ЮРА, и факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих).

¡ Предрасполагающие к развитию ЮРА факторы обладают тропизмом к тканям суставов, способны длительно в них персистировать, вызывая иммунное воспаление.

¡ Обсуждается ряд артротропных вирусов, относящихся к группе «персистирующих»

¡ Это ДНК- и РНК- содержащие вирусы (онкорнавирусы, ретровирусы и др.), способные замещать геномные участки на хромосомах, длительное время «бездействовать», и в случае их инициации - осуществлять мутагенные функции.

¡ «Инициаторами» их действия могут быть частые заболевания, переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, неблагоприятные экологические факторы, хронические психоэмоциональные стрессы и др.

 

Патогенез и иммунологические аспекты ЮРА

¡ Патологический процесс, развивающийся у больных ЮРА, имеет две фазы.

¡ Основа экссудативной фазы - нарушение микроциркуляции и поражение клеток синовиальной оболочки, что ведет к усиленному проникновению в сустав белков плазмы и ряда клеточных элементов.

¡ В результате такой перестройки развивается хроническое воспаление (вторая фаза), проявляющееся мононуклеарной инфильтрацией в структурах синовиальной оболочки суставов и хряща.

¡ В плане возможного этиологического фактора ЮРА обсуждается вирус краснухи, который, обладает тропностью к суставным структурам.

¡ Обсуждается наличие «малых» первичных иммунодефицитных состояний: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия и др.

¡ Установлена роль ассоциации заболевания с носительством антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).

¡ Воспалительный процесс, характерный для ЮРА, продолжается многие годы, он носит характер аутоиммунного воспаления.

¡ Все формы ЮРА объединяет то, что основным органом-мишенью при этом являются структуры суставного аппарата и в первую очередь синовиальная оболочка.

¡ Важной чертой ЮРА как аутоиммунного заболевания является гиперпродукция аутоантител

¡ Аутоантитела могут реагировать с широким спектром молекул:

¡ компоненты цитоплазмы, ядра, клеточных мембран, белки сыворотки крови, гормоны, ферменты.

¡ В качестве аутоантигенов могут выступать антигены HLA, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, стероиды и др.

¡ Особая роль в диагностике ЮРА отводится выявлению ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови и в синовиальной жидкости больных.

¡ РФ представляет собой иммуноглобулин, относящийся к классу IgG или IgM.

¡ Для его определения используются различные диагностические методы (латекс-тест, реакция Ваалера—Роуза, карбо-тест и др.).

¡ При наличии РФ заболевание считают серопозитивным.

¡ У детей, страдающих ЮРА, чаще наблюдаются серонегативные варианты течения; у них установлено наличие «скрытого» РФ (19-S-IgM).

Основными клиническими проявлениями болезни являются поражение суставов, специфическое поражение глаз и «общий ревматоидный синдром», характеризующийся:

¡ лихорадкой,

¡ типичными ревматоидными сыпями,

¡ полисерозитом

¡ поражением внутренних органов, что обусловлено системным ревматоидным васкулитом.

Суставной синдром

¡ Самый ранний признак ЮРА.

¡ Иногда до появления артрита имеют место артралгии, позже развивается синовит

¡ При синовите - синовиальная оболочка набухает (отек), становится гиперемированной, продуцирует больше жидкости, состав которой характеризуется воспалительными признаками

Жидкость имеет:

¨ низкую вязкость,

¨ может быть светло-соломенной или мутно-желтой,

¨ повышен цитоз,

¨ преобладают лейкоциты, нейтрофилы, снижен белок,

¨ определяются рогоциты, криоглобулины, РФ, ряд лизосомальных ферментов.

 

¡ Клинически в фазе острого синовита - боль и припухлость в суставе, ограничение его подвижности, повышается температура тела.

¡ По мере прогрессирования процесса - микроворсинчатое разрастание синовиальной оболочки в виде паннуса (скопления грануляционной ткани).

¡ Паннус распространяется на суставную поверхность, проникает в хрящ, вызывая дистрофические и деструктивные изменения; рентгенологически проявляется ячеистостью и периартикулярным остеопорозом.

¡ Позже развиваются фиброз капсулы и фиброзные спайки в суставе.

¡ Эпифизы костей эрозируются и разрушаются.

¡ Этот процесс прогрессирует, дальнейшее развитие фиброза ведет к изменению конфигурации сустава, ограничению его подвижности и к анкилозу.

 

¡ У 50-70% больных ЮРА выявляется лимфоаденопатия, что свидетельствует о вовлечении в процесс иммунной системы.

¡ Характерным для ЮРА считается наличие ревматоидных узелков.

Они обычно локализуются по ходу сухожилий, бурс в области локтевых, коленных и голеностопных суставов.

Узелки, как правило, плотные, подвижные, болезненные при пальпации.

По мере стихания острого процесса они исчезают

¡ Вовлечение в процесс внутренних органов у больных ЮРА свидетельствует о тяжелом иммунном воспалении (генерализованные проявления ревматоидного системного васкулита) с высокой клинико-иммунологической активностью.

¡ Чаще поражается сердечно-сосудистая система (миокардит, обычно с торпидным течением, эндокардит и перикардит, что требует проведения дифференциальной диагностики с ревматизмом).

¡ Легкие вовлекаются в процесс редко.

¡ Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ЮРА.

¡ Спленомегалия характерна и выявляется в первые годы болезни, коррелирует со степенью общей активности процесса и полиартритом (вариант Фелти).

¡ В случае длительно сохраняющейся спленомегалии (более 1,5-2 лет после начала болезни) это следует расценивать как признак ее амилоидной инфильтрации.

¡ Наиболее неблагоприятным следует считать вариант течения ЮРА с вовлечением в процесс почек, так как развивается диффузный гломерулонефрит (васкулит).

¡ По мере его прогрессирования развивается амилоидоз почек, проявляющийся упорной протеинурией, угрожающей развитием ХПН.

¡ Следует дифференцировать васкулит почек с персистирующей гематурией и протеинурией на фоне проводимой терапии, так как многие препараты из группы «базисных» обладают нефротоксичностью.

¡ Тяжелым и не совсем ясным по своей природе считается вариант ЮРА с вовлечением в процесс органов зрения.

¡ Типичным признаком у детей является хронический увеит, более характерный для девочек, заболевших в раннем или дошкольном возрасте.

¡ У них нередко выявляется положительный АНФ.

¡ В воспалительный процесс может вовлекаться радужка и на ресничное тело, что приводит к развитию иридоциклита.

¡ Начало процесса, как правило, бессимптомное и лишь некоторые дети могут жаловаться на легкую боль в глазу, гиперемию, повышенную светочувствительность и нарушение зрения.

¡ Нередко увеит может на несколько лет предшествовать артриту.

¡ Чаще наблюдается двухсторонний увеит.

¡ Его прогрессирование может привести к слипанию радужки с хрусталиком и к полной потере зрения.

 

Классификация ЮРА

Клинико-анатомическая характеристика ЮРА





Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015- 2021 megalektsii.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав.