 |
Клинико-анатомическая характеристика ЮРА
|
|
|
|
ЮРА у детей и подростков
(этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика)
(лекция)
Профессор Беляева Л.М.
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита.
Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.
¡ По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.).
¡ Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.
¡ Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.
Этиология ЮРА
¡ Единый или основной этиологический фактор ЮРА не установлен; это полиэтиологичное заболевание.
¡ Выделяют факторы, предрасполагающие к развитию ЮРА, и факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих).
¡ Предрасполагающие к развитию ЮРА факторы обладают тропизмом к тканям суставов, способны длительно в них персистировать, вызывая иммунное воспаление.
¡ Обсуждается ряд артротропных вирусов, относящихся к группе «персистирующих»
¡ Это ДНК- и РНК- содержащие вирусы (онкорнавирусы, ретровирусы и др.), способные замещать геномные участки на хромосомах, длительное время «бездействовать», и в случае их инициации - осуществлять мутагенные функции.
¡ «Инициаторами» их действия могут быть частые заболевания, переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, неблагоприятные экологические факторы, хронические психоэмоциональные стрессы и др.
|
|
|
Патогенез и иммунологические аспекты ЮРА
¡ Патологический процесс, развивающийся у больных ЮРА, имеет две фазы.
¡ Основа экссудативной фазы - нарушение микроциркуляции и поражение клеток синовиальной оболочки, что ведет к усиленному проникновению в сустав белков плазмы и ряда клеточных элементов.
¡ В результате такой перестройки развивается хроническое воспаление (вторая фаза), проявляющееся мононуклеарной инфильтрацией в структурах синовиальной оболочки суставов и хряща.
¡ В плане возможного этиологического фактора ЮРА обсуждается вирус краснухи, который, обладает тропностью к суставным структурам.
¡ Обсуждается наличие «малых» первичных иммунодефицитных состояний: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия и др.
¡ Установлена роль ассоциации заболевания с носительством антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).
¡ Воспалительный процесс, характерный для ЮРА, продолжается многие годы, он носит характер аутоиммунного воспаления.
¡ Все формы ЮРА объединяет то, что основным органом-мишенью при этом являются структуры суставного аппарата и в первую очередь синовиальная оболочка.
¡ Важной чертой ЮРА как аутоиммунного заболевания является гиперпродукция аутоантител
¡ Аутоантитела могут реагировать с широким спектром молекул:
¡ компоненты цитоплазмы, ядра, клеточных мембран, белки сыворотки крови, гормоны, ферменты.
¡ В качестве аутоантигенов могут выступать антигены HLA, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, стероиды и др.
¡ Особая роль в диагностике ЮРА отводится выявлению ревматоидного фактора (РФ) в сыворотке крови и в синовиальной жидкости больных.
¡ РФ представляет собой иммуноглобулин, относящийся к классу IgG или IgM.
|
|
|
¡ Для его определения используются различные диагностические методы (латекс-тест, реакция Ваалера—Роуза, карбо-тест и др.).
¡ При наличии РФ заболевание считают серопозитивным.
¡ У детей, страдающих ЮРА, чаще наблюдаются серонегативные варианты течения; у них установлено наличие «скрытого» РФ (19-S-IgM).
Основными клиническими проявлениями болезни являются поражение суставов, специфическое поражение глаз и «общий ревматоидный синдром», характеризующийся:
¡ лихорадкой,
¡ типичными ревматоидными сыпями,
¡ полисерозитом
¡ поражением внутренних органов, что обусловлено системным ревматоидным васкулитом.
Суставной синдром
¡ Самый ранний признак ЮРА.
¡ Иногда до появления артрита имеют место артралгии, позже развивается синовит
¡ При синовите - синовиальная оболочка набухает (отек), становится гиперемированной, продуцирует больше жидкости, состав которой характеризуется воспалительными признаками
Жидкость имеет:
¨ низкую вязкость,
¨ может быть светло-соломенной или мутно-желтой,
¨ повышен цитоз,
¨ преобладают лейкоциты, нейтрофилы, снижен белок,
¨ определяются рогоциты, криоглобулины, РФ, ряд лизосомальных ферментов.
¡ Клинически в фазе острого синовита - боль и припухлость в суставе, ограничение его подвижности, повышается температура тела.
¡ По мере прогрессирования процесса - микроворсинчатое разрастание синовиальной оболочки в виде паннуса (скопления грануляционной ткани).
¡ Паннус распространяется на суставную поверхность, проникает в хрящ, вызывая дистрофические и деструктивные изменения; рентгенологически проявляется ячеистостью и периартикулярным остеопорозом.
¡ Позже развиваются фиброз капсулы и фиброзные спайки в суставе.
¡ Эпифизы костей эрозируются и разрушаются.
¡ Этот процесс прогрессирует, дальнейшее развитие фиброза ведет к изменению конфигурации сустава, ограничению его подвижности и к анкилозу.
¡ У 50-70% больных ЮРА выявляется лимфоаденопатия, что свидетельствует о вовлечении в процесс иммунной системы.
¡ Характерным для ЮРА считается наличие ревматоидных узелков.
|
|
|
Они обычно локализуются по ходу сухожилий, бурс в области локтевых, коленных и голеностопных суставов.
Узелки, как правило, плотные, подвижные, болезненные при пальпации.
По мере стихания острого процесса они исчезают
¡ Вовлечение в процесс внутренних органов у больных ЮРА свидетельствует о тяжелом иммунном воспалении (генерализованные проявления ревматоидного системного васкулита) с высокой клинико-иммунологической активностью.
¡ Чаще поражается сердечно-сосудистая система ( миокардит, обычно с торпидным течением, эндокардит и перикардит, что требует проведения дифференциальной диагностики с ревматизмом).
¡ Легкие вовлекаются в процесс редко.
¡ Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ЮРА.
¡ Спленомегалия характерна и выявляется в первые годы болезни, коррелирует со степенью общей активности процесса и полиартритом (вариант Фелти).
¡ В случае длительно сохраняющейся спленомегалии (более 1,5-2 лет после начала болезни) это следует расценивать как признак ее амилоидной инфильтрации.
¡ Наиболее неблагоприятным следует считать вариант течения ЮРА с вовлечением в процесс почек, так как развивается диффузный гломерулонефрит (васкулит).
¡ По мере его прогрессирования развивается амилоидоз почек, проявляющийся упорной протеинурией, угрожающей развитием ХПН.
¡ Следует дифференцировать васкулит почек с персистирующей гематурией и протеинурией на фоне проводимой терапии, так как многие препараты из группы «базисных» обладают нефротоксичностью.
¡ Тяжелым и не совсем ясным по своей природе считается вариант ЮРА с вовлечением в процесс органов зрения.
¡ Типичным признаком у детей является хронический увеит, более характерный для девочек, заболевших в раннем или дошкольном возрасте.
¡ У них нередко выявляется положительный АНФ.
¡ В воспалительный процесс может вовлекаться радужка и на ресничное тело, что приводит к развитию иридоциклита.
¡ Начало процесса, как правило, бессимптомное и лишь некоторые дети могут жаловаться на легкую боль в глазу, гиперемию, повышенную светочувствительность и нарушение зрения.
|
|
|
¡ Нередко увеит может на несколько лет предшествовать артриту.
¡ Чаще наблюдается двухсторонний увеит.
¡ Его прогрессирование может привести к слипанию радужки с хрусталиком и к полной потере зрения.
Классификация ЮРА
Клинико-анатомическая характеристика ЮРА
|
|
|
