 |
69. умственная отсталость в связи с различными факторами
|
|
|
|
69. умственная отсталость в связи с различными факторами
1. Наследственно обусловленные формы
Болезнь Дауна. . .
При полной трисомии 21-й хромосомы отмечается умеренная и тяжелая УО, при мозаичном варианте болезнеи Дауна часто встречается легкая УО и даже нормальный интеллект. Больные, как правило, ласковы, добродушны, привязчивы, хорошо усваивают несложные житейские навыки.
Синдром Мартина-Белл
Психическое состояние больных характеризуется выраженным интеллектуальным недоразвитием, но встречаются и легкие формы. Практически у всех больных отмечаются специфические нарушения речи, рассматриваемые в качестве признака, характерного для данной патологии и имеющего диагностическое значение. Темп ее убыстрен, часты персеверации, характеризующиеся быстрым повторением целых фраз или их окончаний. Нередко имеет место своеобразная симптоматика с аутистическим поведением, эхолалией, двигательными расстройствами кататоноподобного характера.
Хромосомы XXY синдром ( синонимы: синдром Клайнфелтера)
Интеллектуальная недостаточность колеблется от пограничной до легкой умственной отсталости. Возможен нормальный интеллект. Для синдрома Клайнфелтера характерна диссоциация между неглубокой интеллектуальной недостаточностью и выраженной эмоционально-волевой незрелостью.
Хромосомы Х моносомии синдром (синонимы: синдром Шерешевского-Тернера, моносомия Х).
Интеллектуальное развитие в большинстве случаев нормальное, однако снижение интеллекта встречается значительно чаще, чем в популяции.
Трисомия Х (синдром трипло-Х)
Психическое недоразвитие, колеблющееся в пределах от легкой до тяжелой умственной отсталости.
|
|
|
Арахнодактилия (синдром Марфана).
Имеются специфические особенности психических процессов: замедленность, тугоподвижность, недостаточность побуждений и активности.
Фенилкетонурия (ФКУ).
У большинства больных (92 – 96 %) устанавливается умеренная и тяжелая умственная отсталость. Психический статус характеризуется разнообразными расстройствами поведения, чаще возбуждением с двигательными стереотипиями, аутизмом. У 25 - 50 % больных наблюдается судорожный синдром, редко – психотические состояния.
2. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной природы )
Врожденный гипотиреоз
Дети резко отстают в психомоторном развитии, имеют характерный внешний вид: короткая шея, широкий нос, узкие глазные щели, отечные веки, полуоткрытый рот, макроглоссия, сухая кожа, редкие волосы, низкий голос.
Первичный краниостеноз.
Следствие преждевременного заращения черепных швов. В клинической картине наряду с симптомами умственной отсталости значительное место принадлежит признакам повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройство сознания, снижение зрения).
3. Экзогенно-обусловленные формы умственной отсталости.
Фетальный алкогольный синдром
Кроме интеллектуального недоразвития (от тяжелой умственной отсталости до низкой интеллектуальной нормы) часто имеют место нарушения памяти, внимания, гиперактивность и поведенческие расстройства.
Умственная отсталость, вызванная токсоплазмозом.
Умственная отсталость, обусловленная врожденным сифилисом. Среди психопатологических синдромов наиболее часто наблюдаются эпилептиформный, психопатоподобный, астенический.
4. Недифференцированные формы умственной отсталости.
В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев УО и наличием микросоциальных условий, способствующих ее возникновению. Возможен смешанный генез, включающий наследственно детерминированный низкий уровень интеллектуального недоразвития и дополнительные экзогенно-органические воздействия на ранних этапах онтогенетического развития, что приводит к утяжелению проявлений умственной отсталости.
|
|
|
Многие случаи недифференцированной УО, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются в детском возрасте как задержка психического развития, в более старшем возрасте – как пограничная умственная отсталость или как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц.
Умственная отсталость, обусловленная экзогенно-органическими факторами, как правило, характеризуется более значительным уровнем интеллектуального дефекта, а также наличием осложняющей психопатологической и психоневрологической симптоматики.
При всем полиморфизме симптоматики можно выделить два основных критерия, типичных для большинства форм УО, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную или типичную олигофрению.
70. Деменция. Определение. Распространенность, течение, прогноз
Деменция – это синдром, обычно хронический или прогрессирующий, при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации.
К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, такие как болезнь Альцгеймера или инсульт.
Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире. Она оказывает глубокое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на их семьи и тех, кто осуществляет уход. Часто ощущается недостаточная осведомленность в отношении деменции и недостаточное понимание этого состояния, что приводит к стигматизации и возникновению препятствий для диагностирования и оказания медицинской помощи. Воздействие деменции на людей, осуществляющих уход, семью и общества может быть физическим, психологическим, социальным и экономическим.
|
|
|
Признаки и симптомы
Деменция по-разному поражает людей – это зависит от воздействия болезни и от индивидуальных особенностей человека перед заболеванием. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, проходят три стадии развития.
Ранняя стадия: ранняя стадия деменции часто остается незамеченной, так как развивается постепенно. Общие симптомы включают:
забывчивость;
потерю счета времени;
нарушение ориентации в знакомой местности.
Средняя стадия: по мере прогрессирования деменции к средней стадии признаки и симптомы становятся более явными и все более суживающими возможности. Они включают:
забывчивость в отношении недавних событий и имен людей;
нарушение ориентации дома;
возрастающие трудности в общении;
потребность в помощи для ухода за собой;
поведенческие трудности, включая бесцельное хождение и задавание одних и тех же вопросов.
Поздняя стадия: на поздней стадии деменции развивается почти полная зависимость и пассивность. Нарушения памяти становятся значительными, а физические признаки и симптомы более очевидными. Симптомы включают:
потерю ориентации во времени и пространстве;
трудности в узнавании родственников и друзей;
возрастающую потребность в помощи для ухода за собой;
трудности в передвижении;
поведенческие изменения, которые могут усугубляться и включать агрессивность.
Распространенные формы
Существует много форм, или причин, деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной деменции – на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.
Прогноз деменции – не утешителен. После “отчётливого” диагностирования недуга и до наступления смерти проходит порядка семи лет. Редко кто из больных (и это при условии полноценного противодействия) проживает со своим недугом дольше четырнадцати лет.
|
|
|
