определение фактора Виллебранда

20. Пациент Л. 19 лет, жалуется на частые носовые, десневые кровотечения, появление мелкоточечных петехиальных кровоизлияний и кровоподтеков на туловище и конечностях, общую слабость, утомляемость, головные боли, шум вушах, одышка исердцебиениеприфизической нагрузке. Состоит на учете у врача гематолога. Объективный статус относительно удовлетворительный. Общий анализ крови: эритроциты 3, 7х10¹²/л, Нв 85 г/л, средний объем эритроцитов 58 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 21 pg, тромбоциты 180, 5х10⁹/л, лейкоциты 7, 9х10⁹/л: сегм. 65, эозин. 1, баз. 2, мон. 4, лимф. 28, СОЭ 12 мм/час. В аспирационном анализе костного мозга количество мегакариоцитов увеличено. Ваш следующий диагностический алгоритм? определение агрегации тромбоцитов с индукторами

21. В реанимацию каретой скорой помощи доставлена женщина Д. 35 лет. 10 дней тому назад было произведено искусственное прерывание беременности в сроке 16 недель. На 5-6 сутки появились множественные разнокалиберные геморрагии по всему телу, маточное кровотечение, уменьшение суточного диуреза. Объективно: общее состояние тяжелое, заторможена, на вопросы отвечает с трудом. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже туловище и конечностей имеются множественные геморрагии от мелкоточечных до объемных подкожных кровоизлияний. В легких жесткое дыхание, ЧД 24 в минуту. Тоны сердца приглушены, синусовая тахикардия, ЧСС 96 ударов/мин. АД 90/50 мм. рт. ст. Общий анализ крови: эритроциты 2, 4х10¹²/л, Нв 68 г/л, средний объем эритроцитов 71 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 24 pg, тромбоциты 54, 0х10⁹/л, лейкоциты 14, 8х10⁹/л: метамиел. 5, пал. 8, сегм. 74, мон. 1, лимф. 12, СОЭ 35 мм/час. Для исключения острого ДВС-синдрома какое исследование необходимо проводить в первую очередь? определение продуктов паракоагуляции

23. Мужчина В. 27 лет, жалобы на ограничение движения и боли в коленных, локтевых суставаeх. Состоит на диспансерном учете с раннего детства с клиническим диагнозом «Гемофилия В, среднетяжелая форма». Объективно: общее состояние средней степени тяжести, пониженного питания, кожа и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, на коже геморрагий нет. Коленные, локтевые суставы деформированы, с ограничением движения в них, в коленных суставах при движении выслушивается хруст. Внутренние органы без особенностей. Общий анализ крови: эритроциты 4, 0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 80 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 350, 5х10⁹/л, лейкоциты 4, 9х10⁹/л: сегм. 65, эозин. 1, баз. 2, мон. 4, лимф. 28, СОЭ 7 мм/час. При каком уровне снижения активности фактора свертывания крови IX подтверждается среднетяжелая форма гемофилии B? от 1% до 5%

24. Мужчина П. 36 лет, жалуется на появление множественных, высыпаний на коже нижних и верхних конечностей, сливного характера, боли в коленных и голеностопных суставах, боли в животе, частый жидкий стул. Заболел остро, начало болезни ни с чем не связывает. Объективно: общее состояние средней степени тяжести, положение пассивное. На коже нижних и верхних конечностей имеются множественные папулезные геморрагические кровоизлияния, сливного характера, имеются следы расчесов. Коленные и голеностопные суставы увеличены в объеме, с болезненными ограничениями движения в них. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии и вокруг пупка. Симптом поколачивания по 12ребру отрицателен с обеих сторон. Общий анализ крови: эритроциты 4, 8х10¹²/л, Нв 148 г/л, средний объем эритроцитов 85 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 29 pg, тромбоциты 400, 0х10⁹/л, лейкоциты 16, 0х10⁹/л: пал. 4, сегм. 70, баз. 3, мон. 4, лимф. 19, СОЭ 42 мм/час. Выставлен клинический диагноз. Назначена базисная терапия. Определите тест, контролирующий дозу гепарина во время лечения? АЧТВ

25. Больной С. 34 лет. Жалобы на боли и резкое ограниченeие движения в коленных суставах. Передвигается при помощи костылей. Находится на диспансерном учете у гематолога с клиническим диагнозом: гемофилия А, тяжелая форма, имеется скелетно-мышечные осложнения, из-за частых гемартрозов, в виде гемофилической артропатии III степени коленных суставов. Объективно: общее состояние тяжелое, кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледноватой окраски, кожа чистая, геморрагий нет. Коленные суставы деформированы, атрофия прилегающих мышц, имеется хруст в коленных суставах. Общий анализ крови: эритроциты 3, 7х10¹²/л, Нв 118 г/л, средний объем эритроцитов 76 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 27 pg, тромбоциты 450, 0х10⁹/л, лейкоциты 6, 0х10⁹/л: пал. 4, сегм. 70, баз. 3, мон. 4, лимф. 19, СОЭ 8 мм/час. Выберите, оптимальную тактику лечения для больного при условии достаточного обеспечения концентратом фактора VIII? Вторичная профилактика 25-40 МЕ/кг + плановая тотальная замена (эндопротезирование) обоих коленных суставов

26. Женщина М. 37 лет, обратилась к врачу с жалобами на наличие кровоподтеков, мелкоточечных высыпаний на коже конечностей и туловище, десневые и маточные кровотечения. В анамнезе: нечастые простудные заболевания. При осмотре умеренная бледность кожи и слизистых, на коже предплечья, бедер имеются множественные петехиальные высыпания, не выступающие над уровнем кожи, имеющие ярко-красные окраски. В общем анализе крови – тромбоцитопения (22, 0х10⁹/л). В аспирационном анализе костного мозга мегакариоцитоз. Лечащим врачом выставлен диагноз «Иммунная первичная тромбоцитопения. Выберите препарат, необходимое для проведения 1-й линии патогенетической терапии? Преднизолон

27. Пациентка Ш. 17 лет, обратился к врачу с жалобами на множественные высыпания на коже нижних конечностей, нижней части туловища, боли в голеностопных, коленных суставах. Начало болезни связывает с приемом цитрусовых. Объективно: на коже тыльной стороны стоп, голеней, бедер и на ягодице имеются папулезно-пурпурные геморрагические кровоизлияния расположенных симметрично, сливающихся между собой, местами выступающие над уровнем кожи, временами сопровождающиеся кожным зудом. Голеностопные, коленные суставы отечные, болезненные ограничения движения в них. Общий анализ крови: эритроциты 4, 0х10¹²/л, Нв 128 г/л, средний объем эритроцитов 82fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 28pg, тромбоциты 480, 5х10⁹/л, лейкоциты 10, 5х10⁹/л: пал. 5, сегм. 65, эозин. 6, баз. 4, лимф. 20, СОЭ 22 мм/час. Ваш диагноз? Геморрагический микротромбоваскулит

28. Женщина З. 26 лет, находится в палате интенсивной терапии в тяжелом состоянии с жалобами на носовые, маточные кровотечения, мелкоточечные высыпания и синяки на конечностях, отсутствие мочи в течение сутки, общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, одышку и сердцебиение при малейшей физической нагрузке. Менструальный цикл отсутствует в течение последних 2-х месяцев. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на коже конечностей и туловища имеются множественные мелкоточечные геморрагии, кровоподтеки, обширные подкожные гематомы. Общий анализ крови: эритр. 2, 3х10¹²/л, гемоглобин 62 г/л, тромбоциты 50, 0х10⁹/л, лейкоциты 18, 8х10⁹/л: пал. 12, сегм. 68, мон. 2, лимф. 18, СОЭ 42 мм/час. АЧТВ 94 сек, фибриноген 0, 9 г/л, РФМК 36 мг/мл. Консилиумом врачей выставлен диагноз ДВС-синдром, фаза тромбоцитопении и коагулопатии потребления. Острое почечное повреждение. Острая почечная недостаточность. Хроническая постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Проведите неотложную терапию с целью восстановления гемостаза? Гемодиализ, переливание СЗП, тромбоконцентрата, факторы протромбинового комплекса, витамин К, ингибиторы протеолитических ферментов

29. Больная Ж. 18 лет, обратилась в гематологический центр с жалобами на носовые, десневые, маточные кровотечения, боли и ограничение движения в левом коленном суставе, общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Состояла на учете у педиатров, амбулаторная карточка утеряна. Объективно: кожа и видимые слизистые оболочки бледной окраски, на коже нижних конечностей имеются петехиальные кровоизлияния, не исчезающие при надавливании, не выступающие над уровнем кожи, геморрагий нет. Левый коленный сустав увеличен в объеме, резко болезнен при пальпации, горячая на ощупь, кожа гиперемирована. Общий анализ крови: эритроциты 3, 1х10¹²/л, Нв 72 г/л, средний объем эритроцитов 68 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 24pg, тромбоциты 480, 5х10⁹/л, лейкоциты 9, 8х10⁹/л: сегм. 65, эозин. 1, баз. 2, мон. 4, лимф. 28, СОЭ 20 мм/час. Со стороны гемостаза агрегация тромбоцитов с ристомицином и АЧТВ удлинены. Ваш диагноз? Болезнь Виллебранда, постгеморрагическая анемия

30. Больной Ю. 50 лет, жалуется на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, снижение аппетита, похудание, потливость, повышение температуры до 37, 5-38, 0⁰С, чувство тяжести в обоих подреберьях, увеличение лимфатических узлов. Из анамнеза: наблюдается в отделении онкогематологии Гематологического центра с диагнозом хронический лимфоцитарный лейкоз, прогрессирующая форма, терминальная стадия. Неоднократно получал курсы полихимиотерапии в условиях стационара. В последнее время наблюдается опухолевая прогрессия в виде нарастающего увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки. В общем анализе крови эритроциты 2, 8х10¹²/л, гемоглобин 72 г/л, средний объем эритроцитов 78 fl, среднее содержание гемоглобина в эритроците 29 pg, лейкоциты 115, 0х10⁹/л: сегм. 10, мон. 5, лимф. 85, клетки лейколиза 5: 100, тромбоциты 48, 0х10⁹/л, СОЭ 46 мм/ч. Укажите, какой биологический препарат таргетного действия можно применить к пациенту для оптимизации химиотерапии? Ритуксимаб(Мабтера)

31. Мужчина Т. 39 лет, находится на диспансерном наблюдении у врача гематолога с клиническим диагнозом «Хронический миелоидный лейкоз, развернутая стадия». В течение последних 3-4 недель у больного стали увеличиваться периферические лимфатические узлы, селезенка, присоединились повышение температуры тела до 38, 5-39, 0⁰С, носовые, десневые кровотечения. Общий анализ крови: эритроциты 3, 4х10¹²/л, Нв 83 г/л, MCV 90 fl, MCH 29 pg, тромбоциты 27, 0х10⁹/л, лейкоциты 18, 6х10⁹/л: бластные клетки 20, миел. 5, метамиел. 8, пал. 5, сегм. 34, баз. 8, эозин. 7, лимф. 13, СОЭ 28 мм/час. О чем свидетельствуют изменения со стороны клинических и гематологических данных? бластный криз

32. У пациента Е. в возрасте 74 лет, имеется тяжесть в голове, головокружение, кожный зуд (особенно после приема водных процедур), уплотнение и покалывания кончиков пальцев рук, гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, спленомегалия. Общий анализ крови: эритроциты 7, 4х10¹²/л, Нв 213 г/л, MCV 95 fl, MCH 32 pg, тромбоциты 657, 0х10⁹/л, лейкоциты 28, 6х10⁹/л: сегм. 64, баз. 3, мон. 3, лимф. 30, СОЭ 1 мм/час. Для уточнения клинического диагноза, что нужно провести в первую очередь? трепанобиопсия костного мозга

33. Мужчина Ш. 36 лет, находится на стационарном лечении в отделении онкогематологии с клиническим диагнозом «Острый лейкоз, миелобластный вариант, I стадия, миелотоксический агранулоцитоз». Полиохимиотерапия была приостановлена из-за развития миелотоксического агранулоцитоза на 5-е сутки. Переведен в изолятор. Назначена антибактериальная, антигрибковая, антивирусная и гемокомпонентная терапия. Общий анализ крови: эритроциты 2, 9х10¹²/л, Нв 73 г/л, MCV 90 fl, MCH 31 pg, тромбоциты 7, 0х10⁹/л, лейкоциты 0, 6х10⁹/л: лимф. 20 (подсчет на 20 клеток), СОЭ 40 мм/час. Для подтверждения аклональности происхождения болезни, какое исследование нужно провести? цитогенетическое исследование костного мозга

34. Больной М. 72 лет, госпитализирован в стационар. Жалобы на увеличение подчелюстных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, чувство тяжести и боли в подреберьях, снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела до 37, 8-38, 0⁰С, общую слабость, утомляемость. Больным себя считает в течение последних 2-3 лет, когда впервые стал замечать увеличенных подмышечных лимфатических узлов, никуда не обращался. Резкое ухудшение состояния в течение последних 3 недель, после ОРВИ. В условиях стационара выставлен клинический диагноз «Хронический лимфоцитарный лейкоз, развернутая стадия, прогрессирующая форма». Общий анализ крови: эритроциты 3, 0х10¹²/л, Нв 78 г/л, MCV 84 fl, MCH 28 pg, ретикулоциты 2, 8%, тромбоциты 70, 0х10⁹/л, лейкоциты 150, 6х10⁹/л: сегм. 24, мон. 3, лимф. 73, СОЭ 25 мм/час. Для определения клеточной популяции моноклональных лимфоцитов необходимо проводить исследование? иммунофенотипирование костного мозга

35. Больной Л. 68 лет, состоит на учете у врача. Клинический диагноз «Множественная миелома». Несколько дней тому назад появились сильные боли в позвоночнике, усиливающиеся при малейшем движении. Объективно: состояние тяжелое, положение лежачее, при перемене положения тела боль в позвоночнике усиливается. Кожные покровы ивидимые слизистые оболочки бледные, геморрагий нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких в нижних отделах ослабление везикулярного дыхания, хрипы не выслушиваются. ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС 94 ударов/мин. Язык бледный, не обложен. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: эритроциты 2, 9х10¹²/л, Нв 74 г/л, MCV 82 fl, MCH 27 pg, тромбоциты 84, 0х10⁹/л, лейкоциты 4, 6х10⁹/л: пал. 2, сегм. 54, мон. 3, лимф. 41, СОЭ 45 мм/час. На компьютерной томографии компрессионный перелом позвоночника. Ваша терапевтическая тактика на фоне полиохимиотерапии?