 |
Цитогенетические исследования при ОНЛЛ
|
|
|
|
При ОНЛЛ позволяют распознать хромосомные аномалии, ассоциированные с некоторыми цитологическими вариантами заболевания: t(8; 21) при М2, t(15; 17) при МЗ, t(9; 11) при М5а-вариантах ОМЛ, а также выделить цитогенетические субварианты ОМЛ: t(6; 9) при ОМЛ с базофилией, t(8; 16) при М5 с эритрофагоцитозом.
Особенности различных вариантов острых лимфолейкозов
L1 (микролимфобластный). Встречается чаще у детей. Бласты средние и мелкие с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, ядро округленное или с бухтообразной вырезкой. Структура хроматина равномерная, иногда трудно различаются от лимфоцитов. Ядрышек нет.
L2 с типичными лимфобластами, у взрослых чаще. Бласты средние, ядерно-цитоплазматические соотношение высокое, ядра различной формы, хроматин нежный, ядрышки видны.
Дифференцировка L1 и L2: если среди 100 бластов более 90% составляют микроформы - L1, 75-90% - L1/ L2, 50-75% - L2/ L1, менее 50% - L2.
L3 – лимфобласты крупные с очень нежной хроматиновой сетью, 1-2 отчетливо видные нуклеолы. Цитоплазма резко базофильна, вакуолизирована. «Клетки типа лимфомы Беркитта».
Необходимым условием для диагностики ОЛЛ является иммунологическое фенотипирование!
Течение ОЛЛ и прогноз зависят от иммунофенотипа бластных клеток и наличия аномалий кариотипа.
Чувствительность к терапии при различных вариантах ОЛЛ
У детей эффективность лечения выше, чем у взрослых (пятилетняя безрецидивная выживаемость 80% и 40% соответственно). У детей чаще благоприятная форма (пре-пре-В), значительно реже – Ph-позитивный.
Хорошо отвечают на терапию КС - Т-ОЛЛ с экспрессией CD1a.
Неблагоприятный прогноз и устойчивость к терапии - «зрелый» вариант В-ОЛЛ – (sIg+) и Ph+ (проВ).
Классификация ОЛЛ
|
|
|
Диагностика бифенотипических острых лейкозов
Бифенотипические лейкозы – бластные клетки проявляют двойную миелоидно-лимфоидную направленность дифференцировки.
Может быть установлен только при использовании иммунофенотипирования: одновременное наличие на бластах миелоидных маркеров (CD13, 33, w65) и антигенов В-линии (CD19, 10, 20, 79, сIgM, cCD22) или Т-линии (CD2,5,8,3). Для подтверждения BAL необходимо, чтобы сумма лейкозных клеток, положительным с миелоидными и лимфоидными маркерами, составляла более 120%.
Клиническая особенность BAL – прогностически неблагоприятен, часто сочетается с М0 и t (9; 22)
Алгоритм диагностики острых лейкозов
Хронические миелопролиферативные заболевания
Хронические лейкозы
Группа опухолей кроветворной ткани, возникающих вследствие опухолевой трансформации стволовых полипотентных клеток или коммитированных клеток-предшественников.
Ø Миелопролиферативные заболевания
Ø Лимфопролиферативные заболевания
Эпидемиология лейкозов
Шире распространены в высокоразвитых странах. В Европе (и в Беларуси) 8-10 случаев на 100 тыс населения в год. Смерность от лейкозов составляет около 1% от общей смертности, 4-5% смертности от злокачественных опухолей. У детей - около 50% смертности от злокачественных опухолей.
Факторы, способствующие развитию заболевания:
v Химические – эндо- и экзогенные (бензол, цитостатики, антибиотики(левомицетин) и др)
v Физические – ионизирующее излучение, вибрация, резкие колебания температуры. Особенно - сочетание малых доз радиации с химическими факторами.
v Лейкозогенные вирусы.
v Иммунодефициты.
v Наследственные факторы. Передается нестабильность хромосом в определенном ряду клеток.
v Неполноценность репаративных процессов в организме.
|
|
|
