 |
Прогностические критерии МБ
|
|
|
|
Прогноз зависит от стадии заболевания.
Основные прогностические показатели:
v количество и морфология плазматических клеток
v уровень b2 -микроглобулина (характеризует величину опухолевой массы и функцию почек)
v уровень лактатдегидрогеназы (увеличивается при при почечной недостаточности и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе)
Продолжительность жизни больных МБ I стадии составляет 80 мес, III — около 22 мес.
Редкие варианты МБ
D-миелома — описано 250 больных. Наблюдается чаще в более молодом возрасте, в основном у мужчин. Характерная особенность этого варианта — быстрая лейкемизация и развитие плазмоклеточных инфильтратов в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже, внутренних органах, мозговых оболочках, высокая частота почечной недостаточности. У всех больных в моче обнаруживают белок Бенс-Джонса. Течение тяжелое, прогноз неблагоприятный, медиана выживаемости 22 мес.
Е-миелома. Описано 20 больных. Имеется тенденция к быстрому развитию анемии, трансформации в острый плазмоклеточный лейкоз.
М-миелома. Описано около 40 наблюдений, среди которых отмечались гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, ДВС-синдром, частая лейкемизация процесса.
Несекретирующая миелома. Выраженная гипогаммаглобулинемия за счет снижения содержания нормальных иммуноглобулинов. Общий белок в норме, М-градиент отсутствует. Патологический иммуноглобулин локализован внутриклеточно (фенотипирование).
Клинико-лабораторные особенности миеломы Бенс-Джонса
Быстрое развитие почечной недостаточности, гипогамма-глобулинемия, нормальное содержание белка и чаще отсутствие М-градиента в сыворотке крови, нормальная СОЭ, выраженная протеинурия с М-компонентом на электрофореграмме мочи.
|
|
|
Солитарная плазмоцитома
Возможно это начальная стадия генерализованной плазмоцитомы. Может быть костная и внекостная. Внекостные солитарные плазмоцитомы чаще всего в носоглотке, верхних дыхательных путях, коже, ЖКТ.
Критерии диагноза: плазмоклеточная природа опухоли, нормальные показатели крови, отсутствие парапротеина в крови и моче, нормальное содержание иммуноглобулинов, менее 10% плазмоцитов в костном мозге, отсутствие других костных поражений (КТ). У 70% больных продолжительность жизни может составлять до 10 лет.
Острый плазмобластный лейкоз.
Может быть этапом эволюции МБ (2% случаев МБ трансформируется). Продолжительность жизни менее 1 года, ремиссии наблюдаются редко.
ª Диффузное поражение КМ плазмобластами, которые обнаруживаются и в периферической крови, обусловливая гиперлейкоцитоз.
ª Признаки миелодепрессии (анемия, тромбоцитопения, нейтропения). Экстрамедуллярные инфильтраты (у 50% больных), преимущественно в печени, селезенке, лимфатических узлах, коже.
ª Остеодеструктивный синдром
ª Парапротеинемия и парапротеинурия
ª Вторичный иммунодефицит резко выражен
Макроглобулинемия Вальденстрема
Хронический лейкоз В-клеточной природы, морфологически представленный лимфоцитами, плазмоцитами и всеми переходными формами клеток.
Частота в 10 раз ниже, чем МБ. Средний возраст больных 60 лет, преимущественно мужчины. Продолжительность жизни 2,5 -5 лет.
Клинические проявления:
1. Геморрагический синдром (часто первый признак). Механизм: гиперпротеинемия → обволакивание тромбоцитов (белковые муфты) → нарушение агрегации → нарушение образования тромбопластина → ингибиция факторов свертывания.
2. Синдром повышенной вязкости (у 60% больных) → нарушение кровообращения в капиллярах головного мозга → парапротеинемическая кома
|
|
|
3. Парапротеинемическая ретинопатия (80% больных)
4. Синдром недостаточности антител (как при МБ)
5. Протеинурия Бенс-Джонса
6. Гепатоспленомегалия. лимфаденопатия
Лабораторные показатели при болезни Вальденстрема
Периферическая кровь:
· Анемия (опухолевое подавление эритропоэза, кровопотеря)
· Лейкоциты норма (чаще) или понижены (реже)
· моноцитоз
· тромбоцитопения (позде)
· СОЭ всегда резко увеличена
· В сыворотке крови - гиперпротеинемия, на электрофореграмме — М-градиент за счет IgM, в моче — белок Бенс-Джонса.
Костный мозг:
В цитологических препаратах пролиферация лимфоцитов, увеличено количество плазматических клеток (до 15—20%), тучных клеток.
В гистологических препаратах диффузная пролиферация лимфоцитов, плазмоцитов и переходных клеток, фиброз стромы.
Критерии диагностики: выявление субстрата опухоли и моноклонального IgM
Болезни тяжелых цепей (БТЦ)
В-клеточные опухоли с секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов.
БТЦ-g описана в 1963 году (более 50 наблюдений), чаще у мужчин до 40 лет. Клиника: поражение л/узлов, печени, селезенки, вальдейерова кольца, лихорадка.
Периферическая кровь: анемия, тромбоцитопения, нейтропения, нормальная СОЭ. Парапротеинемия невысокая, гипогаммаглобулинемия. Течение тяжелое, продолжительность жизни несколько месяцев.
БТЦ-m описана в 1970 г. (около 28 случаев). Встречается у пожилых. А (суб)лейкемический лимфолейкоз без лимфаденопатии, но с гепато- и (или) спленомегалией. Особенность - ↑↑↑ белка Бенс-Джонса.
БТЦ-d (около 200 случаев), у детей, взрослых до 30 лет обоего пола. Абдоминальная форма - инфильтрация ЖКТ → нарушение всасывания → боли в животе, хроническая диарея, стеаторея, кахексия.
Легочная форма → бронхопульмональные поражения, медиастинальная лимфаденопатия. Протеинурия отсутствует.
Диагностика БТЦ: иммунохимический анализ сывороточных белков (Н-цепи), на электрофореграмме типичный М-градиент отсутствует
Стадии множественной миеломы по Salmon/Durie
I. Нв более 100 г/л, кальций менее 120мг/л, отсутствие остеолиза или солитарных очагов. ИгG менее 50г/л или ИгА менее 30 г/л, белки Бенс-Джонса в моче менее 4 мг за 24 часа.
|
|
|
II. Показатели средние между I и III.
III. Нв менее 85 г/л, кальций более 120 мг/л, более 3 очагов остеолиза. ИгG более 70г/л, или ИгА более 50 г/л. белки Бенс-Джонса более 12 мг за 24 часа.
Дополнительно надо оценить массу миеломных клеток по β2М и их пролиферативную активность (L1 – индекс метки 3Н-тимидином).
Ø При L1 менее 1% и β2М менее 2,7 мг/л степень риска низкая, выживаемость коло 70 месяцев.
Ø Если L1больше 1% или β2М более 2,7 мг/л – степень риска средняя (выживаемость 40 месяцев).
Ø L1 более 1% и β2М более 2,7 мг/л степень риска высокая. Выживаемость около 16 месяцев.
Диагностика: М-градиент в сыворотке и моче. увеличение кальция в крови.
Дифференциальная диагностика: симптоматические парапротеинемии (злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания, гепатиты, ХЛЛ). Решается после стернальной пункции. Идиопатическая парапротеинемия – может наблюдаться у здоровых пожилых людей
Миелодиспластический синдром
|
|
|
