Ретрокохлеарной патологии слуховой системы

Слуховые нарушения того или иного уровня поражения слуховой системы подробно описываются как в специальной аудиологической литературе, так и в литературе по смежным специальностям (анатомии, физиологии, справочниках по неврологии, учебниках для медицинских и педагогических высших учебных заведений. Однако, как показывает клиническая практика, описание этих нарушений не всегда соответствует истинной картине заболевания и, зачастую, невозможно по тем или иным признакам определить уровень поражения.

По мнению ведущего специалиста в области отоневрологии Н. С. Благовещенской (1981, 1990), для понимания характера снижения слуха важное значение имеет анатомия центральных отделов слухового нерва.

В корешке нерва слуховые пути идут собранно, и поражение на этом участке часто вызывает резкое одностороннее снижение слуха или одностороннюю глухоту. Сходные нарушения слуха по мнению цитируемого нами автора встречаются при одностороннем поражении латеральных отделов моста мозга и продолговатого мозга. Выше слуховые пути идут в продолговатом мозге и в мосте мозга менее компактно и постоянно перекрещиваются. Как отмечает Н. С, Благовещенская (1981, 1990), при поражении этого отдела слух обычно не снижается, а в латеральной петле слуховые пути идут собранно в глубине ствола мозга. Однако в составе боковой петли проходят как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна, поэтому поражение боковой петли чаще вызывает двустороннее снижение слуха. Компактный ход перекрещенных и неперекрещенных слуховых путей наблюдается и области слухового перешейка. Все эти данные как морфологических исследований, так и клинических наблюдений должны создавать благоприятные условия для оценки слуховой функции в плане топической диагностики поражений слуховой системы в целом и конкретных проводящих путей в частности.

Таким образом, по мнению Н. С. Благовещенской (1981), все сенсоневральные нарушения могут быть разделены на поражения улитки, корешковые поражения, поражения мосто-мозжечкового угла, стволовые нарушения слуха при поражении ядер и проводников на уровне продолговатого мозга и моста, нарушения при поражении среднего мозга, нарушения при поражении внутренней капсулы и височных долей мозга.

Считается, что корешковое снижение слуха встречается при внутричерепных поражениях наиболее часто. Наблюдается при опухолях мостомозжечкового угла (невриномы, холестатомы, менингиомы), опухолях, вторично влияющих на область мостомозжечкового угла (опухоли мозжечка, боковые опухоли моста, опухоли бокового выворота четвертого желудочка), при арахноидитах с преимущественной локализацией в мостомозжечковом углу, при корешковых кохлеарных невритах, опухолях и поперечных трещинах пирамиды височной кости, аневризмах мостомозжечкового угла.

При стволовом нарушении слуха при поражении ядер и проводников на уровне продолговатого мозга и моста выраженность снижения слуха зависит от более детальной внутристволовой топографии новообразования. Особо большое значение для проявления снижения слуха имеет расположение опухоли по отношению к срединной линии (срединная и латеральная).

Нарушение слуха при поражении среднего мозга часто сопровождается резким снижением слуха с двух сторон. Большие частота и выраженность слуховых нарушений объясняются анатомическими данными: в среднем мозге в боковой петле, слуховые волокна представлены широко, идут компактным пучком, но каждый пучок имеет прямые и перекрещенные волокна (Благовещенская Н. С., 1976, 1981).

Снижение слуха при поражении внутренней капсулы и височной доли мозга обычно не наблюдается. Односторонние очаги во внутренней капсуле и височной доле мозга как правило не сопровождаются снижением слуха на чистые тона. Больные очень плохо разбирают разговорную речь (Благовещенская Н. С., 1981).

При поражении височной доли мозга страдает фонематический слух, больные не могут производить достаточно точных дифференцировок между глухими и звонкими согласными, может нарушаться музыкальный слух.

Одностороннее поражение височной доли, в частности корковой области слуха (поля 41, 42, 52), не влечет за собой понижения слуха. Раздражение слуховой корковой зоны вызывает шум, гудение в ушах, слуховые галлюцинации.

При поражении средних и задних отделов верхней височной извилины доминирующего полушария (поле 22, центр Вернике) отмечается сенсорная афазия.

При корковой сенсорной афазии больной слышит сказанное слово, но не понимает его смысла (словесная глухота), не понимает собственной речи, говорит много (логорея), речь представляет собой непонятный набор слов и фраз. Вместо надлежащих слов больной произносит другие, иногда сходные по звуку (парафазия). Он не может повторить сказанное слово. При этом также нарушено письмо спонтанное и под диктовку (аграфия) и чтение (алексия).

При подкорковой сенсорной афазии, когда очаг поражения локализуется в белом веществе под корой, также нарушено понимание слов; больной не может писать под диктовку, повторить сказанное слово. Но при этом часто сохранено чтение, спонтанное письмо, списывание и понимание написанного.

Сенсорная афазия иногда сочетается с акустической агнозией, когда больной не только не понимает обращенной к нему речи, но ему становятся непонятными звуки.

Поражения височной доли на границе с нижней теменной долькой (поле 37) проявляются иногда в виде амнестической афазии, то есть больной не может найти слово для обозначения предмета, забывает имена существительные. Спонтанная речь и понимание чужой речи сохранены (Ромоданов А.П. и соавт., 1979).

К сожалению, как отмечают многие исследователи, слуховые нарушения при корешковом, ядерном и мезэнцефальном уровнях могут быть сходными даже при использовании всего комплекса аудиологических современных тестов, по которым затруднительно точно определить уровень поражений. По мнению неоднократно цитируемого нами автора, при анализе тональных, речевых аудиограмм и других аудиологических тестов существует необходимость постоянного сопоставления их результатов с данными вестибулометрического исследования, а также остальными отоневрологическими и клиническими данными, которые могут давать много ценного материала для уточнения топики поражений. Поэтому анализ слуховых расстройств в отрыве от остальной клинической картины играет небольшую роль в топической диагностике очага поражения при так называемых центральных поражениях слуховой системы (Благовещенская Н. С. 1981, 1990).

Как уже не раз подчеркивалось в предыдущем разделе работы, одной из задач клинической аудиологии является разработка и применение методов исследования слуховой функции, которые бы позволили проводить дифференциальную диагностику кохлеарной и ретрокохлеарной ее форм. Как показал обзор литературы по данному направлению, практически все вновь появляющиеся исследования слуховой функции рассматривались прежде всего с данной точки зрения и активно апробировались в клинической практике для исследования их свойств применительно к различным патологическим состояниям рецепторов внутреннего уха и мозга в целом (различные сосудистые поражения головного мозга, арахноидиты мосто-мозжечкового угла, невриномы VIII пары слуховых нервов, опухоли и травмы головного мозга) (Григорьев Г.М., 1966; Купаева В.В., Тарабрина В.В., 1978; Склют И.А., Славинская Р.Ф., 1979; Горохов А.А., 1980; Благовещенская Н.С., 1981, 1990; Сагалович Б.М., Симбирцева О.И., 1982; Розенблюм А.С., 1982; Мышенцева Т.Н., 1983 а, б; Сагалович Б.М., Петровская А.Н., 1986; Сагалович Б.М., Климов В.В., 1986; Охотина Е.М., 1987; Гофман В.Р., 1991; Мальцева Н.В. и соавт., 1995; Левина Ю.В. и соавт., 2001 и др.).

Как показали результаты анализа материалов, представленных в предыдущем разделе, решение данной задачи вылилось для экспериментальной и клинической аудиологии в проблему. Ни методики тональной аудиометрии, включая аудиометрию в расширенном диапазоне частот, ни методики надпороговой аудиометрии не позволили достичь какого-либо прогресса в данном направлении. Постепенно, со временем уходили из области научных интересов, зачастую так и не применяясь в широкой клинической практике, практически все методы, связанные с определением дифференциального порога частоты и силы звука, ультразвуковые методы исследования, метод сочетания латерализации восприятия ультразвука и восприятия звука по костной проводимости.

Много надежд было связано с использованием методов объективной (электрофизиологической) аудиометрии, таких, как регистрация слуховых стволовых вызванных потенциалов и электрокохлеография. Однако, как было уже отмечено в предыдущем разделе, все чаще появляются работы извесных и авторитетных ученых, прямо указывающих на невозможность их применения с целью проведения дифференциальной диагностики между кохлеарными и ретрокохлеарными поражениями (Наатанен Р., 2000; Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002).

Можно с этими положениями соглашаться, можно не соглашаться, указывая на обилие положительных клинических апробаций, подтвержденных многочисленными диссертационными исследованиями, однако критерием, как всегда, выступает не наблюдение, не эксперимент, а общественная практика – во многих лечебных учреждениях они не только не используются, но и не осталось аппаратуры для их проведения. Все это указывает на их невостребованность обществом, прежде всего вследствие их не только недостаточной точности, а вследствие их неэффективности и полной бесполезности в решении поставленной задачи – проведения дифференциальной диагностики.

Да и уже сама проблема проведения дифференциальной диагностики несколько трансформировалась. В настоящее время речь идет не столько о дифференциальной диагностике между «чистой» сенсоневральной тугоухостью и тугоухостью при различных патологических состояниях головного мозга, включая невриномы слухового нерва, сосудистые и системные поражения, травмы, сколько о непосредственно сенсоневральной тугоухости, отражающей функциональные и морфологические изменения, протекающие в самой слуховой системе.

Старое направление дифференциальной диагностики закрыто. Можно с уверенностью сказать, что в таком виде проблема решается. Но следует уточнить: решается она не с помощью аудиологических методов исследования, а с помощью «неспецифических» для слуховой системы методов, прежде всего компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Основным критерием для постановки окончательного диагноза и выбором консервативного или хирургического метода лечения является не результаты оценки слуховой функции с помощью аудиологических методов исследования, а заключение рентгенолога.

Такие работы, как «Сенсоневральная тугоухость – симптом течения патологического процесса в слуховой системе и его последствий» (Розкладка А.И., 2002) и «Сенсорнонейронная тугоухость или кохлеит» (Заболотный Д.И., Попов Ю.В., 2002), являются прямым отражением изменения традиционного подхода к существующей проблеме.

Аналогичное отражение мы можем найти и в работе В.И. Бабияка и соавт. (2002). Авторы отмечают, что при нейрогенном генезе тугоухости различают периферическую и центральную ее формы. При периферической форме говорят о сенсоневральной тугоухости, ставя на первое место сенсорный. то есть периферический, рецепторный механизм; центральную тугоухость определяют как нейросенсорную, ставя на первое место нейрогенный механизм, обусловленный поражением слуховых центров. Оба механизма, с точки зрения корковых процессов переработки информации, тождественны с той лишь разницей, что при периферическом механизме к центрам поступает уже информационно искаженный сигнал, а при центральном механизме искажение сигнала формируется в самих центрах, при этом страдает не только процесс кодирования и декодирования сигнала, но и вспомогательные механизмы его фильтрации, селекции и усиления, что в итоге приводит к более значительной пессимизации функции разборчивости речи, чем при "чистой" периферической сенсоневральной тугоухости, хотя при этой форме феномен ускоренного нарастания громкости наиболее выражен. Здесь допустимо деление генеза снижения разборчивости речи на два первичных самостоятельных механизма - на периферический, связанный с феноменом ускоренного нарастания громкости, и центральный, обусловленный нарушением процесса переработки информации в слуховых центрах. Вероятно, при последующем прохождении информации к конечным анализирующим и синтезирующим центрам эти механизмы интегрируются, образуя своеобразный акустический комплексон, который и предстает перед упомянутыми выше корковыми синтезирующими центрами в качестве искаженного, а потому и неузнаваемого, звукового "коктейля" (Бабияк В.И. и соавт.,2002).