ЭС сложных парциальных припадков.

Неонатальный ЭС

ЭС может возникать как у больныхс уже установлен­ным диагнозом эпилепсии, так и у больных без указа­ний на эпилептические припадки в прошлом (иници­альный ЭС).

До 70-х годов среди пациентов, поступавших сЭС,больные с эпилепсией составляли большинство: в 90-х го­дах большинство составляют больные с инициальным ЭС. В известной степени это свидетельствует об улучше­нии качества лечения эпилепсии.

Основные причины ЭС при установленном диагнозе эпилепсии следующие: нарушения режима (депривация сна, алкоголизация и др.); перерыв в приеме антиэпилеп­тических препаратов (АЭП); слишком быстрая отмена АЭП; соматические и инфекционные заболевания: бере­менность; относительное уменьшение дозы АЭП вслед­ствие значительного увеличения массы тела (например, при возрастных сдвигах у детей); лечение эпилепсии у экстрасенса.

Конкретные механизмы этих влияний различны; на­пример, при беременности увеличивается содержание жидкости в организме, изменяются гормональные взаи­моотношения (уровень эстрогенов, прогестерона и др.), нарушается всасывание АЭП и т. п.

Наиболее частыми причинами инициальногоЭС явля­ются текущие заболевания мозга: цереброваскулярные, в особенности острые, нарушения мозгового кровообра­щения, менингит, энцефалит и другие, а также черепно-мозговая травма. Причиной могут быть метаболические нарушения церебрального (у новорожденных) и экстра­церебрального происхождения (почечная недостаточ­ность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца, гепатогенная энцефалопатия и др.).

Может иметь значение ятрогенный фактор - передози­ровка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, изониазид и др.).

Нередко ЭС инициирует внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительно их принимающих.

Наконец, примерно у 5% больных с ЭС последний слу­жит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем может иметь место статусное течение эпилепсии. Этот вариант ЭС чаще всего возникает при лобных (префронтальных) эпилептических очагах.

Соответственно вариантам судорожных эпилептиче­ских припадков следует выделить помимо статуса клонико-тонических припадков также тонический и клонический ЭС. Тонический ЭС чаще возникает у детей: при синдроме Леннокса - Гасто и некурабельной эпилепсии, часто на фоне задержки умственного развития. Он мо­жет возникать также в любом возрасте как вариант префронтальной эпилепсии.

Клонический ЭС чаще бывает фокальным с последую­щей генерализацией конвульсий или без нее, что свойст­венно прежде всего соматомоторным (джексоновским) припадкам. Он также возникает при эпилепсии младен­ческого возраста, фебрильных судорогах раннего детско­го возраста, синдроме Гасто (гемиконвульсии, гемиплегия, в последующем - эпилепсия).

Наконец, среди судорожных формЭС следует выде­лить миоклонический статус. Однако необходимо пом­нить, что патологические миоклонии (существуют и фи­зиологические миоклонии, например, миоклонические вздрагивания при засыпании) могут быть эпилептиче­скими и неэпилептическими. В соответствии с этим раз­личают эпилептический и неэпилептический миоклони­ческий статус. Последний носит еще название "миоклонической бури" или шторма.

МиоклоническийЭС возникаетпри миоклонических формах эпилепсии и при семейных прогрессирующих миоклониях - болезни Лафара, Ханта, синдроме Унферрихта - Лундборга; при липоидозах, сиалидозах, ганглиозидозах (болезнях Тея - Сакса, Гоше, Бильшовского и др.).

Неэпилептический миоклоническийстатус чаще всегобывает постаноксическим, например при острой аноксической энцефалопатии вследствие остановки сердца, и дисметаболическим - при дисметаболическихэнцефалопатиях, например почечной, печеночной и др.

Наконец, миоклонический ЭС может быть проявлени­ем финальной стадии ЭС тонико-клонических припадков, когда из-за истощения метаболических процессов мозга могут реализоваться только миоклонические феномены.

ЭС судорожных припадков - тяжелое состояние, так как он ведет к углубляющимся нарушениям сознания (оглушение - сопор - кома), а также к другим прогрессирую­щим соматическим, метаболическим расстройствам: циркуляторным - кардиоаритмиям, артериальной гипертензии, гипотензии, коллапсу; респираторным - обструкции верхних дыхательных путей, гипоксии, отеку легких, пнев­монии, аспирации; почечным - острому тубулярному нек­розу, миоглубинурии, ишемической почке; метаболиче­ским - ацидозу, гиперкапнии, гаперкалиемии, гипоглюкокортикемии; вегетативным - гипертермии, рвоте, потере жидкости и электролитов, гиперсекре­ции (трахеобронхиальной, саливаторной, потовой); гемостатическим - облигатному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС.

ЭС - ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Ведение больных с ЭС основано на следующих принципах:

• максимально раннее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);

• профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;

• госпитализация в нейрореанимационные или об­щереанимационные отделения;

• по возможности применение минимального числа (один - два) антиконвульсантов;

• струйное внутривенное их введение (по крайней мере, на начальных этапах);

• правильное дозирование (в мг/кг), мониторирование уровня АЭП в крови;

• электроэнцефалографический контроль.

Начальные мероприятия - удаление протезов и других инородных предметов из полости рта, укладка больного на бок, при необходимости введение воздуховода, инъек­ция диазепама внутривенно - осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар. Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы взрослым 10 мг, детям по 0,05 - 0,1 мг на год жизни. В стационаре проводятся следующие мероприятия:

• обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;

• ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода;

• повторное введение диазепама при отсутствии эффе­кта от его первоначального введения;

• при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюко­зы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала - 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин;

• при неудаче проводится наркоз (1 - П ступень хирур­гической стадии), при отсутствии стойкого эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции лег­ких (ИВЛ).

• вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома;

• дексаметазон - при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);

• мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Альтернативными АЭП приЭС могут быть фенитоин (дифенин), за рубежом имеется ампульная форма препа­рата; лоразепам (в настоящее время за рубежом средство первого выбора); лидокаин внутривенно, инфузия 100 мл в 250 мл 5% растворе глюкозы; паральдегид 100 мл в 0,9% растворе натрия хлорида внутривенно в течение 10 - 15 мин.

Фенитоин вводят из расчета 8 мг/кг со скоростью 50 мг/мин. Он рассматривается как средство первого выбора при симптоматическом (инсульт, черепно-мозговая трав­ма и др.) и идиопатическом ЭС, поскольку в отличие от других АЭП не вызывает угнетения сознания. В то же время он может применяться только под контролем ЭКГ, так как приводит к замедлению сердечного ритма. Проти­вопоказан при аритмиях, удлинении интервала Р - Q.

• Фенобарбитал остается средством первого выборапринеонатальном статусе при ЭС, вызванном внезапным прекращением приема барбитуратов, при отсутствии дру­гихАЭП.

При затяжномЭС с применением комбинированного наркоза использование фенобарбитала целесообразно в связи с его антигипоксическим действием на мозг.

Тяжелым расстройством при ЭС может быть гипертермия. При наличии гипертермии следует выяснить ее при­роду. Гипертермия бывает соматогенной, при этом требу­ется лечение соответствующего соматического заболева­ния (при ЭС чаще всего - пневмония); неврогенной, свя­занной с центральными расстройствами терморегуляции.

Применяют физическое охлаждение, гибернацию, внутривенное введение диазепама. галоперидола, антиги-стаминных препаратов, реопирина как таковых или в ви­де литических коктейлей, а также мышечные релаксанты (нош-па и др.) с целью увеличения теплоотдачи сосудо­расширяющих препаратов. В случае отсутствия должно­го действия выраженный эффект дает ИВЛ на мышечных релаксантах: температура тела в течение нескольких часов снижа­ется до субфебрильной и даже до нормальной.

У детей ЭС особенно опасен. Лабильность гомеостаза, повышенная потребность в жидкости, угроза развития эксикоза, с одной стороны, и отека мозга - с другой тре­буют особенно тщательного мониторирования показате­лей гомеостаза, в частности водно-электролитного балан­са и температуры тела. Показана дегидротационная тера­пия - введение глюкокортикоидов (дексаметазонпо 0,2 - 0,5 мг/кг в сутки) в сочетании с повышенным введени­ем жидкости, количество которой рассчитывается по из­вестной формуле: при массе тела менее 10 кг - 100 мл/кг, при массе тела до 20 кг - дополнительно по 50 мл на ка­ждый килограмм свыше 10 кг; при массе тела более 20 кг- по 20 мл на каждый килограмм свыше 20 кг.

Младенцам в связи с плохим развитием вен АЭП луч­ше вводить интраректально.

У новорожденных причиной ЭС могут быть гипергли­кемия, гипокальциемия, гипосульфатемия, гипопиридоксемия. Поэтому при отсутствии данных, подтверждающих церебральный генез ЭС, новорожденным при неустране­нии судорог с первой попытки и неясности их происхож­дения с интервалами в 5 мин последовательно внутривенно вводят: 5 - 10 мл 20 - 30% раствора глюкозы, 2 - 6 мл 2,5 - 5% раствора глюконата кальция, 2 - 6 мл 25% рас­твора сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина.

Анализ данных литерату­ры показывает, что причинами неудачи в леченииЭС являются:

• позднее начало лечения (обычно в связи с позд­ним поступлением больного);

• назначение недостаточной дозы АЭП;

• использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;

• непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;

• игнорирование причинЭС;

• необеспечение поддерживающей антиконвульсив­ной терапии после купирования припадков.

Непосредственными причинами летальных исходов ЭС бывают респираторные циркуляторные и метаболи­ческие нарушения вследствие припадков (коллапс, оста­новка сердца, паралич дыхания и др.); ишемическая поч­ка; острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия с истощением метаболических и пластических резервов мозга; ДВС-синдром; острая надпочечниковая недоста­точность; ятрогенные факторы - ингибиторный эффект массивных количеств АЭП и барбитуратов; основное за­болевание (при симптоматическом ЭС).

Серьезными факторами риска ле­тального исхода ЭС у взрослых больных эпилепсией явля­ются: начало эпилепсии с раннего детства, ее тяжелое те­чение: возраст 16-18 лет при задержке полового созрева­ния; тяжелые ранние органические поражения мозга с грубым неврологическим и интеллектуальным дефицитом.

 

⇐ Предыдущая1234

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: