 |
Аномалии развития сердца, аорты и лёгочного ствола
|
|
|
|
Аномалии развития сердца или врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального внутриутробного процесса развития органа и магистральных сосудов. Большинство врожденных пороков сердца образуется в период от 3 до 10 недель развития эмбриона вследствие воздействия на развивающийся организм каких-либо неблагоприятных эндо- или экзогенных факторов. Наиболее часто ими являются алкоголь, никотин, наркотики, лекарственные вещества, которые употребляет беременная женщина, а также некоторые инфекционные заболевания, особенно вирусной этиологии, которыми будущая мать может болеть во время первых месяцев беременности. Врожденные пороки сердца составляют 1-2% от всех его органических поражений и проявляются в отклонении от правильного развития клапанов органа, отверстий и перегородок между камерами сердца и отходящих от него крупных сосудов. По данным ВОЗ 1% новорожденных имеют различные пороки сердца. Часть из них несовместима с жизнью. Другие протекают с тяжелыми нарушениями гемодинамики. Все врожденные пороки развития сердца делят на две большие группы – изолированные и комбинированные.
Изолированные врожденные пороки сердца. Наиболее частыми являются следующие.
1. Дефекты межпредсердной перегородки, например, назаращение овального отверстия (рис. 35 а). Этот порок составляет 7-25%, а в сочетании с другими аномалиями до 45% всех врожденных пороков сердца (S. Hind, C.Wegelins, 1953). Размеры дефекта бывают от нескольких милиметров до 5 см, различной формы с локализацией в пределах устьев верхней или нижней полых вен или в середине перегородки.
2. Незаращение овального отверстия. В норме оно зарастает к концу 1-го года жизни ребенка. Если этого не происходит, то можно констатировать факт данного порока, хотя клинически (из-за малых размеров) он может и не проявляться. Размеры отверстия могут варьировать в пределах 1-10 мм.
|
|
|
3. Дефекты межжелудочковой перегородки. Они чаще всего (до 85%) располагаются в ее верхней перепончатой части. Дефект представлен в виде щели или отверстия диаметром 0,5-1,5 см. Иногда дефект перегородки захватывает её мышечную часть. В этом случае отверстие бывает большего размера, до 1,5-4 см.
|
а б
4. Незаращение артериального (боталова) протока. В начале 1 месяца жизни новорождённых детей этот порок наблюдается в 100%, в период от 1 года до 10 лет – у 2,5% детей и у взрослых – 0,07- 0,2%.
5. Коарктация аорты (лат., coarctatio), т.е. врожденное ее сужение на ограниченном участке, чаще всего в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть (рис. 35 б). Частота этого порока составляет 4,2-14%.
6. Стеноз легочного ствола (греч., stenosis), т.е. сужение этого сосуда. Его просвет может достигать 1-2 мм. Частота этого порока 9-20%
7. Стеноз устья аорты. Просвет аорты при этом может достигать 2-4 мм. Частота этого порока 5-10%
8. Стеноз левого или правого предсердно-желудочкового отверстия. Степень выраженности стеноза бывает разная.
Аномалии, связанные с дистопией сердца.
1.Сердце локализуется в области шеи, где произошла его закладка. Такое положение сердца ведет к нарушению функции других органов и систем. Плод нежизнеспособен.
2.Сердце опускается при развитии нормально, но располагается в правой части грудной полости, декстракардия. Иногда это сочетается с зеркальным перемещением всех внутренних органов слева направо вдоль продольной оси тела, обратное расположение внутренних органов, situs viscerum inversus totalis.
З.Сердце располагается в брюшной полости. Таких случаев описано более 200.
|
|
|
Комбинированные врожденные пороки сердца. Чаще встречаются пороки, описанные французским врачом E.Fallo (1850-1909).
1. Триада Фалло (фалло трилогия).
а) Стеноз легочного ствола.
б) Вторичная гипертрофия миокарда правого желудочка.
в) Незаращение межпредсердной перегородки.
2. Тетрада Фалло (фалло тетралогия).
а) Стеноз легочного ствола.
б) Вторичная гипертрофия миокарда правого желудочка.
в) Смещение устья аорты вправо (декстрапозиция).
г) Незаращение межжелудочковой перегородки.
3. Пентада Фалло (фалло пенталогия).
а) Стеноз легочного ствола.
б) Вторичная гипертрофия миокарда правого желудочка
в) Смещение устья аорты вправо (декстрапозиция).
г) Незаращение межжелудочковой перегородки.
д) Незаращение межпредсердной перегородки.
В клинической практике все врожденные пороки сердца делят на «белые» и «синие». К первой группе пороков относится большинство изолированных пороков, а ко второй группе – комбинированные пороки.
|
|
|
