 |
Диагностика. Планирование медсестринских вмешательств. На III и IV этапе медицинская сестра планирует и выполняет медсестринские вмешательства и выполняет назначения врача.
|
|
|
|
Диагностика.
Диагноз основывается на клиническом анализе крови и миэлограмме.
В крови панцитопения.
1. Нормохромная анемия, гипорегенераторная( количество ретикулоцитов снижено).
2. Лейкопения с гранулоцитопенией (уменьшение нейтрофилов) с относительным лимфоцитозом.
3. Тромбоцитопения.
4. При стернальной пункции в миелограмме: уменьшение гранулоцитов и елементов эритропоэза, относительный лимфоцитоз.
5. Гистологическое исследование костного мозга свидетельствует о жировом перерождении.
Проблемы пациентов при гипо-апластических анемиях:
Явные:
· общая слабость;
· одышка;
· головокружение;
· потеря аппетита;
· страх перед стернальной пункцией;
· гипертермия.
Потенциальные: возможные кровотечения.
Планирование медсестринских вмешательств.
| Основные проблемы | Медсестринские вмешательства |
| Явные: | |
| Потеря аппетита | Объяснить пациенту, что питание влияет на выздоровление и пациенту необходимо регулярно принимать пищу. |
| Страх перед стернальной пункцией. | Провести беседу с пациентом, т. к это обследование необходимо для постановки диагноза и назначения соответствующего лечения. Рассказать о методике проведения. |
| Гипертермия | Обеспечить уход соответствующий действиям во время лихорадки. |
| Потенциальные: | |
| Возможные кровотечения | Успокоить больного. Вызвать врача. Проводить кровоостанавливающую терапию в соответствии с назначениями врача. |
На III и IV этапе медицинская сестра планирует и выполняет медсестринские вмешательства и выполняет назначения врача.
Лечение и уход при гипо- апластических анемиях.
|
|
|
Если предполагают связь развития гипоплазии костного мозга с каким –либо миелотоксическим фактором (химические вещества, лекарства и т. д, ) небходимо прервать контакт больного с ним.
Задачей лечения является восстановление количества и функций стволовых клеток и угнетение иммунных процессов, направленных против кроветворных элементов костного мозга.
Основой лечения является иммуносупрессивная терапия, которая включает назначение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А, кортикостероидных гормонов, цитостатических препаратов (циклофосфана и др. ).
Противопоказаниями к назначению иммуносупрессивной терапии являются: выраженный геморрагический синдром, инфекционно-воспалительные осложнения, тяжелая патология печени, почек, сердечно-сосудистой системы.
Вспомогательная терапия включает трансфузии эритроцитарной массы, тромбоцитарного концентрата, сосудоукрепляющих препаратов, антибиотиков и других средств.
В комплекс терапии с целью коррекции нейтропении вводят гемопоэтические факторы роста: гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) - нейпоген, филграстим, гранулоцитарномакрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ) - граноцит. Для стимуляции эритропоэза возможно применение стимуляторов эритропоэза (эритропоэтин, рекормон, эпрекс).
Лечение проводят длительное время курсами или непрерывно в течение 6-9-12месяцев.
В случае недостаточного эффекта от терапии осуществляют спленэктомию. Поскольку при гипопластической анемии селезенка является основным органом патологического иммуногенеза и влияет на гемопоэз, ее удаление у части больных даёт результат.
Одним из основных методов лечения гипопластической анемии является пересадка костного мозга. Костный мозг обычно берут у близких родственников больного или доноров костного мозга. Непременным условием успешной трансплантации является тщательный иммунологический подбор костного мозга. В комплекс лечения включают витамины группы В, никотиновую и фолиевую кислоту. В случае кровотечений викасол, дицинон, аминокапроновую кислоту, рутин.
|
|
|
Уход за больными заключается в уходе за кожей и кожными складками, полостью рта. Необходимо строгое соблюдение санэпидрежима, проведение мероприятий по профилактике внутрибольничной инфекции, так как у больных резко снижены защитные свойства организма. Необходимы отдельные палаты на каждого пациента, масочный режим, ограничение посещений больных. Питание должно быть с достаточным количеством белка и витаминов, пища должна быть легкоусвояемой учитывая вкусы пациента, приготовление на пару или запекание.
Течение и прогноз.
Больные теряют трудоспособность с самого начала заболевания. Летальность от гипопластической анемии остается высокой, несмотря на проведение интенсивной комплексной терапии. У части больных гипопластическая анемия является предстадией острой лейкемии. Продолжительность жизни от 2х до 10 лет. Причинами смерти являются кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность. воспалительные процессы, сепсис, а в некоторых - результатом гипопластическая анемии является развёрнутый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.
3. 3. Анемии вследствие повышенного разрушения
эритроцитов(гемолитические).
Они составляют группу болезней, основой которых является повышенный распад эритроцитов и уменьшение продолжительности их жизни. Гемолитические анемии бывают наследственными или приобретенными. Наследственные анемии развиваются вследствие генетических нарушений в структуре эритроцитов и гемоглобина. Приобретенные - обусловлены влиянием факторов, которые вызывают распад эритроцитов под влиянием аутоиммунных антител, гемолитических ядов, и тому подобное.
Врожденные(наследственные)гемолитические анемии.
Этиология
Возникают вследствие врожденной неполноценности эритроцитов или гемоглобина:
1. При нарушении мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шафара);
2. Энзим- дефицитные анемии, связанные с недостатком активности глюкозо-6-фосфотдегидразы, принимающей участие в образовании клеток крови;
|
|
|
3. Связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина, (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Последние две на территории Украины не встречается.
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шафара).
Заболевание носит наследственный характер и передается по доминантному типу. В основе лежит генетический дефект белка мембраны эритроцитов. Нарушение структуры мембраны ведет к проникновению воды и натрия в эритроцит, он имеет выпуклую форму и при прохождении по узким капиллярам разрушается. Жизнь эритроцита уменьшается до 7-14 дней, при норме - 120 дней. Главным образом повышен внутриклеточный гемолиз.
Основные клинические симптомы.
На 1ом этапе сестринского процесса м/с проводит обследование пациента и выясняет что:
Первые клинические признаки заболевания появляются чаще с детства.
Характерна триада признаков:
· желтуха,
· спленомегалия,
· анемия.
Обращает на себя внимание желтуха при отсутствии других признаков заболевания. Шофар о этих больных сказал: «Они более желтушны, чем больны». Однако в более тяжелых случаях возможны гемолитические кризы.
Рано появляются симптомы анемии: слабость, головокружение. Отмечается лимонно-желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Это связано с распадом эритроцитов и выходом билирубина (желчного пигмента). Он присутствует в сыворотке крови в увеличенном количестве, реакция непрямая, так как он связан с белком.
Повышенное количество билирубина поступает в печень, где образуется повышенное количество желчи, она поступает в кишечник, где билирубин превращается в стеркобилин, поэтому кал становится слишком темным. Из стеркобилина образуется повышенное количество уробилина. Поэтому моча будет цвета пива.
Ведущим признаком болезни является увеличение селезёнки. При обследовании она плотная, безболезненная. Печень увеличена незначительно.
Нередко у пациентов наблюдаются дефекты развития: низкий рост, башенный, квадратный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого нёба, нарушается строение и расположение зубов, трофические язвы на нижних конечностях. Последние связаны с нарушением кровоснабжения конечностей, вследствие гемолиза эритроцитов и образования тромбов в капиллярах.
Изменения в крови очень характерные для гемолитической анемии: снижена осмотическая резистентность эритроцитов. Они имеют шарообразную форму и небольшие по размеру (микросфероциты). Умеренно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов.
Течение заболевания хроническое. В период обострения возможные гемолитические кризы, сопровождающиеся ознобом, повышением температуры тела, резким уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина, увеличением селезенки.
|
|
|
Прогноз благоприятный. При незначительной анемии пациенты сохраняют работоспособность в течение многих лет. Однако в некоторых случаях развивается желчно-каменная болезнь с частыми приступами.
|
|
|
