 |
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств - 5)
|
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: Введение глюкокортикостероидных препаратов непосредственно в очаг склеродермии рекомендуется в отдельных случаях при упорном течении заболевания.
· Рекомендуется пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при отсутствии эффекта от других терапевтических средств при отсутствии противопоказаний:
пеницилламин** взрослым 125–500 мг, детям 8 мг/кг перорально ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более. [83-84].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)
Комментарии: Противопоказан детям до 3 лет. Пеницилламин применяют только при условии постоянного медицинского наблюдения. Во время лечения следует оценивать показатели общего анализа мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 мес лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию печени. Имеется риск развития серьезных побочных эффектов: нефротический синдром, протеинурия, диарея, редко гепатит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, миастения, полимиозит, дерматомиозит, эпидермальный некролиз, лихорадка; волчаночноподобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови). Риски от терапии пеницилламином могут превышать потенциальную пользу от его использования. Целесообразность применения пеницилламина признается не всеми авторами [85]. Учитывая возможность побочных эффектов и токсического действия препарата даже при лечении низкими дозами, пеницилламин назначают, в основном только в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств [86, 87].
|
|
|
· Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией при наличии клинических симптомов активности заболевания, а так же после перенесенного бореллиоза [47, 88-91]
#бензилпенициллин** 500000 ЕД 4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15–40 млн ЕД. Проводят 2–3 курса терапии с интервалом 1, 5–4 месяцаДетям 25 000 - 50 000 Ед/кг массы тела внутримышечно в сутки. Препарат вводят 3-4 раза в сутки. Курс лечения 14 дней. 3-5 курсов пенициллинотерапии с интервалом 1, 5-4 месяца [88-91].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: Назначение длительно действующих препаратов пенициллина не рационально в связи с отсутствием доказательств эффективности применения у больных склеродермией.
· Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией при отсутствии противопоказаний:
#Гидроксихлорохин взрослым 200 мг 2 раза в день перорально, со постепенным снижением дозы до 100-200 мг в сутки, детям в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения до 6 месяцев [92].
Комментации: Противопоказан детям до 6 лет. По данным ретроспективного анализа 84 пациентов с различными формами склеродермии у 81, 0% был получен полный либо частичный ( более 50%) терапевтический эффект. у 28 из 29 пациентов с бляшечной склеродермией (96, 6%), у 21 из 29 с линейной (72, 4%), у 9 из 14 с генерализованной (64, 3%), в 8 из 10 с глубокой (80, 0%), и в 2 из 2 со смешанной (100, 0%). Наиболее частыми побочными эффектами терапии было развитие тошноты у 7, 1%, дисфагии у 3, 6%, диареи у 2, 4%, гиперпигментации – у 2, 4%, головокружения у 1, 2%, миопатии – у 1, 2%. Перед назначением гидроксихлорохина необходимо обследование у врача-офтальмолога для исключения ретинопатии. В период приема препарата не реже 1 раза в 6 месяцев необходимо плановое обследование у врача-офтальмолога [92].
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
· Рекомендовано пациентам локализованной склеродермией при наличии клинических проявлений склероза/индурации кожи при отсутствии противопоказаний:
гиалуронидаза 32–64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день,
на курс 15–20 инъекций или 64 УЕ – вводить в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на
курс 7–10 процедур. Детям вводят в/м по 32 УЕ 1 раз в сутки, ежедневно или через день; на курс 15-20 инъекций. Провести 3-5 курсов с интервалами 1, 5-4 месяца [93-97].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии: Применение гиалуронидазы может способствовать уменьшению индурации кожи в очагах склеродермии. Противопоказаниями к применению гиалуронидазы являются: злокачественные новообразования, острые инфекционно-воспалительные заболевания, легочное кровотечение, кровохарканье, туберкулез легких с дыхательной недостаточностью, свежее кровоизлияние в стекловидное тело, одновременное применение эстрогенов, повышенная чувствительность к препарату.
· Рекомендуется пациентам локализованной склеродермией для улучшения микроциркуляции в очагах склеродермии:
Вазодилатирующие и антиагрегантные средства
#пентоксифиллин взрослым 100–200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 4–6 недель [98-104].
|
|
|
