 |
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств -5)
|
|
|
|
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств -5)
Комментарии: Во время проведения процедур лазерной терапии обязательное экранирование органов зрения пациента и медицинского персонала. Общими противопоказаниями к проведению процедур НИЛИявляются состояния и заболевания, при которых противопоказаны методы физиотерапии, а так же доброкачественные новообразования в зонах облучения, индивидуальная непереносимость фактора, возраст до 3 лет.
· Рекомендовано пациентам с бляшечной склеродермией для уменьшения степени индурации/склероза очагов [109]:
электрофорез гиалуронидазы: 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5, 2 добавляют 4–6 капель 0, 1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0, 05 мА/см2, экспозиции 12–20 минут [109].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: Процедуры электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день, на курс назначают 8–12 процедур. Возможно проведение 2–3 повторных курсов с интервалом 3–4 месяца. Рекомендуется применять при минимальной активности заболевания.
3. Иное лечение
- Рекомендуется хирургическое лечение пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформации лицевого скелета, суставов формировании контрактур в неактивной стадии заболевания [110, 111].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- Рекомендуется ортезирование пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформациях конечностей, формировании контрактур [111].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
|
|
|
- Рекомендуется лечебная гимнастика, массаж, ручной и аппаратный лимфодренаж, физиотерапевтические процедуры пациентам локализованной склеродермией при ограничении движений в суставах и формировании контрактур в неактивной стадии заболевания [111].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Пациентам рекомендуется избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приема лекарственных средств. Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.
6. Организация медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
Круглосуточный стационар:
1. Клинические формы заболевания, требующие постоянного наблюдения врачом, мониторинга клинических и лабораторных показателей, назначения иммуносупрессивных и/или системных глюкокортикостероидных препаратов и/или фототерапии.
2. Отсутствие эффекта от лечения в амбулаторных условиях, условиях дневного стационара
Дневной стационар:
Клинические формы заболевания, которых показано проведение системной лекарственной терапии/фототерапии и требующие наблюдения врачом на протяжении определенного времени, периодического мониторинга клинических и лабораторных показателей.
Показания к выписке пациента из медицинской организации
Подавление активности/прекращение прогрессирования заболевания, полный либо частичный регресс высыпаний.
|
|
|
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Прогноз в отношении выживаемости при ЛС относительно благоприятный. Тяжесть заболевания зависимости от клинической формы: бляшечная склеродермия обычно имеет более доброкачественное течение по сравнению с линейной и генерализованной склеродермией. Очаги поражения в области головы могут привести к лицевой асимметрии и деформации зубного ряда.
Линейная склеродермия может привести к значительному обезображиванию,
укорочению конечности, контрактурам суставов. Во избежание поражения опорно-двигательного аппарата системную терапию при тяжелых формах рекомендуется начинать как можно раньше.
У пациентов взрослого и детского возраста, преимущественно с линейной либо смешанной формой ЛС, отмечается тяжелое, рецидивирующее течение. Ввиду высокой частоты внекожных проявлений заболевания, необходим мультидисциплинарный подход (дерматолог, ревматолог, невролог, офтальмолог, ортопед, стоматолог, хирург, врач ЛФК).
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерии качества | Оценка выполнения |
| 1. | Выполнен общий (клинический) анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, гематокрит, тромбоциты, тромбокрит, нейтрофилы, палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов при поступлении в стационар или при проведении системной терапии или фототерапии кожи | Да/Нет |
| 2. | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин общий, холестерин общий, триглицериды, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза | Да/Нет |
| 3. | Выполнен общий (клинический) анализ мочи: цвет, прозрачность, относительная плотность, реакция рН, глюкоза, белок, билирубин, уробилиноиды, реакция на кровь, кетоновые тела, нитраты, эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты, цилиндры гиалиновые, цилиндры зернистые, цилиндры восковидные, цилиндры эпителиальные, цилиндры лейкоцитарные, цилиндры эритроцитарные, цилиндры пигментные, слизь, соли, бактерии | Да/Нет |
| 4. | Проведена терапия топическими глюкортикостероидами и/или системными глюкокортикотероидами и/или иммунодепрессантами и/или метотрексатом и/или фототерапией | Да/Нет |
| 5. | Достигнуто частичное или полное разрешение симптомов склеродермии и/или прекращение прогрессирования заболевания | Да/Нет |
|
|
|
|
|
|
