Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокаль­ным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и совсем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки (рис. 27). В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).

 

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фиб­рилл особого белка — алкогольного гиалина (см. рис. 22). Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетиче­ской функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона—Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее забо­леваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершает­ся необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиали­ново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капель­ная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нару­шений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблю­дается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрес­сирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и пере­полнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью бал­лоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистро­фии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает наруше­ния водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницае­мости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разры­вают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднознач­ны. В почках — это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечиваю­щей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистро­фия возникает при вирусном и токсическом гепатитах (рис. 28) и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической ди­строфии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологиче­ской деятельности клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завер­шается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избы­точным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гипер­кератоз, ихтиоз) или образованием.рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическоеарвговение на слизистых оболочках, или лейкопла­кия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс мо­жет быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны:нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространен­ностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития рако­вой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда амино­кислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.

Наиболее яркими примера-ми наследственных дистрофий, связанных с нару­шением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тиро­зиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия). Их характери­стика представлена в табл.

Таблица 1 Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот

	Дефицит фермента	Локализация накоплений аминокислоты
Цистиноз	Неизвестен	Печень, почки, селезенка, глаза, костный мозг, лимфатические узлы, кожа
Тирозиноз	Тирозинамсинотрансфераза или оксидаза пара-оксифенилпировинаградной кислоты	Печень, почки, кости
Фенилпировиноградная олигофрения	Фецилаланин-4-гидроксилаза	Нервная система, мышцы, кожа, кровь, моча

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИ^ИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют

с белками-сложные лабильные жиро-белковые комплексы — липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеи­дов, в цитоплазме встречаютсяи нейтральные жиры, которые представляют собой сложные эфиры глицерина

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксирован­ных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота — в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры — в красный.

С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные и анизо­тропные липиды, последние дают характерное двойное лучепреломление.

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в уве­личении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в появле­нии липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтраль­ные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая,— в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цито­плазму (рис. 29). Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.

Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если про­цесс выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя специальные окраски на липиды; если он выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мыш­цах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преимущественным пора­жением мышечных клеток вокруг венул и вен. Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизмами: повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты, нарушением обме­на жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов внутрикле­точных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем инфильтрациии декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокарда, связанном с гипоксией и интоксикацией (дифтерия). При этом основное значение декомпо­зиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению окисления жир­ных кислот в клетке.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в круп­ные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в пе­чени начинается на периферии, реже — в центре долек; при значительно выра­женной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.

Внешний вид печени достаточно характерен: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

Среди механизмов развития жировой дистрофии печени разли­чают: чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками; воздействие токсических веществ, блокирующих окисле­ние жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах; недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормональные расстройства), гепатотропных интоксикациях (эта­нол, фосфор, хлороформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пи­ще — алипотропная жировая дистрофия печени, авитаминозы, болезни пищева­рительной системы).

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксималь­ных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление.

Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, замет­ным на поверхности и разрезе.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтра­цией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестериемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кис­лородным голоданием (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хрониче­ских заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функцио­нальном напряжении. Вторая причина — инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущие к нарушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия), третья — ави­таминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровож­дается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липидозов составляют так называемые системные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому системные липи­дозы относят к наследственным ферментопатиям (болезни накопления), по­скольку дефицит фермента определяет накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна—Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея— Сакса, или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана—Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селе­зенке, костном мозге, центральной нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов (табл. 2).

Таблица 2. Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни)

Название	Дефицит фермента	Локализация накоплений липида	Диагностический критерий при биопсии
Болезнь Гоше — цере-брозидлипидоз или глю-козидцерамидлипидоз	Глюкоцереброзидаза	Печень, селезенка, костный мозг, ЦНС (у детей)	Клетки Гоше
Болезнь Ниманна-Пи­кА —сфингомиелинлйпидоз	Сфингомиелиназа	Печень, селезенка, костный мозг, ЦНС	Клетки Пика
Амавротическая идиотия, болезнь Тея-Сакса — ганГЛИОЗИДЛИПИДОЗ	Гексозаминидаза	ЦНС, сетчатка глаз, нервные сплетения, селезенка, печень	Изменения мейсснеровского сплетения (ректобиопсия)
Болезнь Нормана—Ландинга — генерализованный ганглиозидоз	р-Галактозидаза	ЦНС, нервные сплетения, печень, селезенка, костный мозг, почки и др.	Отсутствует

Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липи­дозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как лизосомные болезни.

⇐ Предыдущая1234567Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: