 |
Тема 11. «Наследственные заболевания нервной системы».
|
|
|
|
1. К наследственным формам поражения экстрапирамидной системы относится
1. гепатоцеребральная дистрофия Виль сона-Коновалова
3. атаксия Фридрейха
4. атаксия Пьера-Мари
5. амавротическая идиотия Тея-Сакса
2. К наследственным формам поражения экстрапирамидной системы относится
1.болезнь Марфана
2. хорея Гентингтона
3. фенилкетонурия
4-миотония Томсена
5.верно 2 и 3
3. К наследственным формам поражения экстрапирамидной системы относится
1.болезнь Паркинсона
2. гепатоцеребральная дистрофия Вильсона-Коновалова
3. спастическая параплегия Штрюмпеля
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
4. К наследственным формам поражения пирамидной системы относится
1. атаксия Фридрейха
2. болезнь Паркинсона
3. спастическая параплегия Штрюмпеля
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
5. К наследственным атаксиям относится
1. атаксия Фридрейха
2. атаксия Пьера-Мари
3. сенситивная атаксия
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и J
6. К наследственным атаксиям относится
1. оливопонтоцеребеллярная дегенерация
2. гепатолентикулярная дегенерация
3. спиноцеребеллярная дегенерация
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
7. к первичным прогрессирующим мышечным атрофиям относится
1. мышечная дистрофия Дюшенна
2. спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер
3. мышечная дистрофия поясов конечностей
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
8. К первичным прогрессирующим мышечным атрофиям относится
1. мышечная дистрофия Ландузи- Дежерина
2. мышечная дистрофия Давиденкова
3. моторно-сенсорная полинейропатия Шарко-Мари-Тус
4. верно 1 и 2.
5. верно 2 и 3
9. К прогрессирующим мышечным атрофиям, сопровождающимся миотоническим синдромом, относится
1. спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффманна
|
|
|
2. атаксия Фридрейха
3. миотония Томсена
4. дистрофическая миотония Штейнерта- Баттена-Куршмана
5. мышечная дистрофия Дюшенна
10. К наследственным нервно-мышечным заболеваниям, сопровождающимся миотоническим синдромом, относится
1. дистрофическая миотония Штейнерта- Баттена-Куршмана
2. миотония Томсена
3. мышечная дистрофия Дюшенна
4. верно 1 и 2
5. верно все
11. К вторичным прогрессирующим мышечным атрофиям относится
1. спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффманна
2. дистрофическая миотония Штейнерта- Баттена-Куршмана
3. моторно-сенсорная полинейропатия Шарко-Мари-Тус
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
12. К наследственным формам поражения передних рогов спинного мозга относится
1. мышечная дистрофия Дюшенна
2. дистрофическая миотония Штейнерта- Баттена-Куршмана
3. моторно-сенсорная полинейропатия Шарко-Мари-Тус
4. мышечная дистрофия Давиденкова
5. спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер
13. К наследственным полинейропатиям относится
1. полирадикулоневрит Гийена-Барре
2. дистрофическая миотония Штейнерта- Баттена-Куршмана
3. моторно-сенсорная полинейропатия Шарко-Мари-Тус
4. мышечная дистрофия Давиденкова
5. спинальная мышечная атрофия Кугельберга-Веландер
14. К заболеваниям, сопровождающимся нарушением нервно-мышечной передачи, относится
1. миопатия
2. амиотрофия
3. миотония
4. миастения
5. миозит
15. К наследственным болезням обмена аминокислот относится
1. амавротическая идиотия Тея-Сакса
2. болезнь Марфана
3. фенилкетонурия
4. гликогенозы
5.болезнь Гоше
16. К наследственным болезням обмена липидов относится
1. амавротическая идиотия Тея-Сакса
2.болезнь Марфана
3. фенилкетонурия
4. гликогенозы
5. гаргоилизм
17. К наследственным болезням обмена углеводов откосится
1. гликогенозы
2. болезнь Марфана
3. галактоземия
|
|
|
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
18. К наследственным болезням обмена мукополисахаридов относится
1. болезнь Марфана
2. галактоземия
3. гаргоилизм
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
19. К факоматозам относится
1. туберозный склероз Бурневилля- Прингла
2. энцефало-тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера
3. церебро-ретино-висцеральный ангиоматоз Гиппеля-Линдау
4 верно все перечисленное выше
5. верно 2 и 3
20. К хромосомным болезням относится
1. синдром Шерешевского-Тернера
2. синдром Кляйнфельтера
3. синдром Мебиуса
4. верно 1 и 2
5. верно все перечисленное выше
21. Согласно классификации С.Н. Давиденкова спастическая параплегия Штрюмпеля относится к группе наследственных заболеваний нервной системы с преимущественным поражением
1. мышечного аппарата
2. периферического двигательного аппарата
3. пирамидной системы
4. аппарата координации
5.зкстрапирамидной системы
12. Согласно классификации
С.Н.Давиденкова хорея Гентингтона относится к группе наследственных заболеваний нервной системы с преимущественным поражением
1. мышечного аппарата
2. периферического двигательного аппарата
3. пирамидной системы
4. аппарата координации
5. зкстрапирамидной системы
13. Согласно классификации С.Н.Давиденкова гепатоцеребральная дегенерация Вильсона-Коновалова относится к группе наследственных заболеваний нервной системы с преимущественным поражением
1. мышечного аппарата
2. периферического двигательного аппарата
3. пирамидной системы
4. аппарата координации
5. экстрапирамидной системы
14. Согласно классификации
С.Н.Давиденкова атаксия Фридрейха относится к группе наследственных заболеваний нервной системы с преимущественным поражением
1. мышечного аппарата
2. периферического двигательного аппарата
3. пирамидной системы
4. аппарата координации
5. зкстрапирамидной системы
15. Согласно классификации С.Н.Давиденкова мышечная дистрофия Дюшенна относится к группе
1. наследственных болезней обмена
2. вторичных мышечных атрофий
3. семейных параплегий
4. наследственных атаксий
5. первичных прогрессирующих мышечных атрофий
16. Согласно классификации С.Н.Давиденкова спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффманна относится к группе
|
|
|
1. наследственных болезней обмена
2. вторичных мышечных атрофий
3. семейных параплегий
4. наследственных атаксий
5. первичных прогрессирующих мышечных атрофий
17. Согласно классификации С.Н.Давиденкова моторно-сенсорная полинейропатия Шарко-Мари-Тус относится к группе
1. наследственных болезней обмена
2. вторичных мышечных атрофий
3. семейных параплегий
4. наследственных атаксий
5. первичных прогрессирующих мышечных атрофий
18. Согласно классификации С.Н.Давиденкова болезнь Паркинсона относится к группе наследственных заболеваний нервной системы с преимущественным поражением
1. мышечного аппарата
2. периферического двигательного аппарата
3. пирамидной системы
4. аппарата координации
5. экстрапирамидной системы
19. Феномен замедленного расслабления мышцы после ее сокращения имеет название
1. миопатия
2. миотрофия
3. миотония
4. миастения
5. миозит
30. Утиная походка характерна для
1. мышечной дистрофии Дюшенна
2. миастении
3. мышечной дистрофии Ландузи- Дежерина
4. атаксии Фридрейха
5. спастической параплегии Штрюмпеля
31. К симптомам мышечной дистрофии Дюшенна откосится
1. симптом «крыловидных» лопаток
2. симптом «осиной» талии
3. «миопатическое вставание»
4. «утиная» походка
5. верно все
22. К симптомам спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится
1. симптом «тряпичной куклы»
2. поза «лягушки»
3. синдром «вялого ребенка»
4. «кукольное личико»
5. верно все
23. К основным клиническим проявлениям миотонии Томсена относится
1. миотоническая реакция
2. гипертрофия мышц
3. атрофия мышц
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
24. Псевдогипертрофия мышц характерна для _
1. мышечной дистрофии Дюшенна
2. миастении
3.болезни Паркинсона
4. атаксии Фридрейха
5. хореи Геытингтона
35 Для верификации диагноза спинальной мышечной атрофии используют
1. электромиографию
2. исследование биоптата мышцы
3. магнитно-резонансную томографию головы
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
36 Для верификации диагноза мышечной дистрофии используют
1. исследование креатин-киназы сыворотки
|
|
|
2. исследование биоптата мышцы
3. исследование электролитов крови
4. верно 1 и 2
5. верно 2 и 3
37. Для верификации диагноза наследственной полиневропатии используют
1. магнитно-резонансную томографию позвоночника
2. магнитно-резонансную томографию головы
3. электронейромиографию
4. реовазография
5. верно все
38. Для верификации диагноза болезни Паркинсона используют
1. электронейромиографию
2. ультразвуковую допплерографию сосудов головы и шеи
3. реоэнцефалографию
4. ДНК-анализ
5. верно 2 и 3
39. Феномен патологической мышечной утомляемости и мышечной слабости имеет название
1. миопатия
2. миотрофия
3. миотония
4. миастения
5. миозит
40. Миастенический синдром обусловлен нарушениями
1. проводимости по периферическому нерву
2. нервно-мышечной передачи
3. функции мотонейронов передних рогов
4. в мышечных волокнах первичного характера
5. миелиновой оболочки нерва
41. Причиной миастенического синдрома может быть
1. тимома
2. заболевание щитовидной железы
3. опухоль легкого
4. верно 2 и 3
5. верно все перечисленное
42. Развитие парезов при мышечных дистрофиях обусловлено нарушениями
1. проводимости по периферическому нерву
2. нервно-мышечной передачи
3. функции мотонейронов передних рогов
4. миелиновой оболочки нерва
5. в мышечных волокнах первичного характера
43. Развитие парезов при невральной амиотрофии обусловлено нарушениями
1. проводимости по периферическому нерву
2. нервно-мышечной передачи
3. функции мотонейронов передних рогов
4. миелиновой оболочки нерва
5. верно 1 и 4
44. Мышечная дистрофия Дюшенна наследуется
1. Х-сцепленно рецессивно
2. аутосомно-рецессивно
3. аутосомно-доминантно
4. наследуется предрасположенность
5. верно 1 и 3
45. Лица женского пола в семьях с мышечной дистрофией Дюшенна
1. болеют мышечной дистрофией Дюшенна
2. не болеют мышечной дистрофией Дюшенна
3. являются гетерозиготными носителями гена заболевания
4. верно 1 и 3
5. верно 2 и 3
46. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно
1. начало в возрасте 2-5 лет
2. наличие нижнего спастического парапареза
3. отсутствие прогрессирования
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
47. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно
1. нарушение чувствительности по спинально-проводников ому типу
2. прогрессирование 3.отсутствие прогрессирования
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
48. К основным клиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится
1. атрофия мышц
2. миотоническая реакция
3. псевдогипертрофия мышц
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
49. К клиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится
1. кардиомиопатия
|
|
|
2. снижение интеллекта
3. ожирение
4. верно все перечисленное
5. ничего не верно
50. К основным параклиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится
1. повышение уровня глутамата
2. повышение уровня креатин-киназы сыворотки
3. ритм "частокола" при электронейромиографии
4. признаки денервационной атрофии мышц при биопсии
5. верно все перечисленное
51. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно преимущественное поражение
1. мышц проксимальных отделов верхних конечностей
2. мышц проксимальных отделов нижних конечностей
3. мышц дистальных отделов нижних конечностей
4. мышц дистальных отделов верхних конечностей
5. поражение мышц лица
52. Характерным для мышечной дистрофии Дюшенна является
1. "утиная" походка
2. лицо "сфинкса"
3. крыловидные лопатки
4. верно 1 и 3
5. верно все перечисленное
53. Развитие мышечной дистрофии Дюшенна у девочки возможно при сочетании его
1. верно 3 и 4
2. верно 4 и 5
3. с синдромом Шерешевского-Тернера
4. с синдромом Черногубова-Элерса- Данлоса
5. с синдромом Марфана
54. Генетический дефект при мышечной дистрофии Дюшенна локализован на
1. Х хромосоме
2. 5-й хромосоме
3. 4-й хромосоме
4. 1-й хромосоме
5. 12-й хромосоме
55. Проксимальная классическая спинальная мышечная атрофия наследуется
1. Х-сцепленно рецессивно
2. аутосомно-доминантно
3. аутосомно-рецессивно
4. верно 1 и 2
5. верно все перечисленное
56. Для спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна характерно
1. начало с рождения
2. отсутствие прогрессирования
3. быстрое прогрессирование
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
57. Для спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландер характерно
1. начало с рождения
2. начало в возрасте 1,5 лет или старше
3. медленное прогрессирование
4. верно 1 и 2
5. верно 2 и 3
58. К основным клиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится
1. миотоническая реакция
2. диффузная гипотония мышц
3. псевдогипертрофия мышц
4. спастический тетрапарез
5. миастеническая реакция
59. К основным клиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится
1. нарушения дыхания
2. нарушения зрения
3. кардиомиопатия
4. снижение интеллекта
5. катаракта
60. К основным параклиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится
1. повышение уровня лактат- дегидрогеназы сыворотки
2. повышение уровня креатин-киназы сыворотки
3. ритм "частокола" при электронейромиографии
4. верно 1 и 3
5. верно 2 и 3
61. Для спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна характерно преимущественное поражение
1. мышц проксимальных отделов верхних конечностей
2. мышц проксимальных отделов нижних конечностей
3. мышц дистальных отделов нижних конечностей
4. мышц дистальных отделов верхних конечностей
5. мышц лица
62. Развитие парезов при спинальной мышечной атрофии обусловлено
1. нарушением проводимости по периферическому нерву
2. нарушением нервно-мышечной передачи
3. нарушением функции мотонейронов передних рогов
4. нарушением миелиновой оболочки нерва
5. изменениями в мышечных волокнах первичного характера
63. Для мышечной дистрофии Ландузи- Дежерина характерно
1. лицо "сфинкса"”
2. губы "тапира"
3. утиная" походка
4. верно 1 и 2
5. все перечисленное верно
64. Для спинальной мышечной атрофии характерно наличие
1. спастических парезов
2. периферических парезов
3. атаксии
4. кардиомиопатии
5. гиперкинезов
65. Для прогрессирующей мышечной дистрофии характерно наличие
1. спастических парезов
2. периферических парезов 3-атаксии
4. нарушений чувствительности по полиневритическому типу
5. гиперкинезов
66. Для наследственной полиыевропатии характерно наличие
1. спастических парезов
2. периферических парезов
3. нарушений чувствительности по полиневритическому типу
4. верно 2 и 3
5. верно 1 и 3
67. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерно
1. начало в школьном возрасте
2. нарушение чувствительности по полиневритическому типу
3. начало в пожилом возрасте 4.быстрое прогрессирование
5. наличие вялых тетрапарезов
68. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерно
1. начало с рождения
2. медленное прогрессирование
3. отсутствие прогрессирования
4. наличие гиперкинезов
5. верно 1 и 3
69. К основным клиническим особенностям спастической параплегии Штрюмпеля относится
1. мышечная дистрофия
2. спастические парезы в конечностях
3. вялые парезы в конечностях
4. миотоническая реакция
5. псевдогипертрофия мышц
70. К основным клиническим особенностям спастической параплегии Штрюмпеля относится
1. снижение зрения и слуха
2. кардиомиопатия
3. деменеция
4. верно все перечисленное
5. ничего неверно
71. К основным параклиническим особенностям спастической параплегии Штрюмпеля относится
1. повышение уровня креатин-киназы сыворотки
2. ритм "частокола" при электронейромиографии
3. признаки денервационной атрофии мышц при биопсии
4. верно все перечисленное
5. ничего неверно
72. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерно преимущественное поражение
1. мышц лица
2. мышц верхних конечностей
3. мышц нижних конечностей
4. мышц кистей рук
5. мышц спины
73. При спастической параплегии Штрюмпеля наблюдается
1. стопа Фридрейха
2. "утиная" походка
3. "крыловидные" лопатки
4. "шаркающая" походка
5. "пяточная" стопа
74. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерна дегенерация
1. проводников задних и боковых столбов спинного мозга
2. пирамидных путей в столбах спинного мозга
3. мотонейронов передних рогов спинного мозга
4. клеток экстрапирамидной системы
5. клеток коры головного мозга
75. Для верификации диагноза хореи Гентингтона используют
1.электронейромиографию
2. ультразвуковую допплерографию сосудов головы и шеи
3. реоэнцефалографию
4. ДНК-анализ
5. верно 2 и 3
76. Для атаксии Фридрейха характерно
1. начало в возрасте б -15 лет
2. отсутствие прогрессирования
3. медленное прогрессирование
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
77. К основным клиническим проявлениям атаксии Фридрейха относится
1. атаксия
2. хореический гиперкинез
3. деформация стоп
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
78. К основным клиническим проявлениям атаксии Фридрейха относится
1. атаксия
2. спастические парезы в конечностях
3. афферентные парезы в конечностях
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
79. При атаксии Фридрейха развивается
1. динамическая мозжечковая атаксия
2. статическая мозжечковая атаксия
3. сенситивная атаксия
4. верно все перечисленное
5 верно 1 и 2
80. К основным параклиническим особенностям атаксии Фридрейха относится
1. повышение уровня креатин-киназы сыворотки
2. ритм "частокола" при электронейромиографии
3. признаки денервационной атрофии мышц при биопсии
4. верно все перечисленное
5. ничего неверно
81. Для факоматозов характерно поражение
1. нервной системы
2. кожи
3. внутренних органов
4. верно все
5. верно 2 и 3
82. Характерным признаком атаксии Фридрейха является
1. стопа Фридрейха
2. "утиная" походка
3. "крыловидные" лопатки
4. "пяточная" стопа
5. "обезьянья" лапа
83. Для миастенического криза характерны
1. мидриаз
2. сухость во рту
3. тахикардия
4. парез кишечника
5. верно все перечисленное
84. Для холинэргического криза характерны
1. миоз
2. брадикардия
3. мидриаз
4. верно 1 и 2
5. верно 2 и 3
85. Болезнь Паркинсона в классическом варианте наследуется
1. Х-сцепленно рецессивно
2. аутосомно-доминантно
3. аутосомно-рецессивно
4. не наследуется
5. наследуется предрасположенность
86. Для болезни Паркинсона характерно
1. начало в возрасте б -15 лет
2. начало в возрасте старше 40 лет
3. отсутствие прогрессирования
4. верно 1 и 3
5. верно 2 и 3
87. К.Н.Третьяков впервые в мире описал
1. патологические стопные рефлексы
2. нигральную теорию паркинсонизма
3. клеточное строение коры головного мозга
4. функционирование рефлекторной дуги
5. механизм формирования условных рефлексов
88. К основным клиническим особенностям болезни Паркинсона относятся
1. спастические парезы в конечностях
2. акинетико-ригидный синдром
3. атаксия
4. афферентные парезы в конечностях
5. хореоатетоз
89. К основным клиническим особенностям болезни Паркинсона относятся
1. тремор
2. брадифренкя, брадипсихия, акайрия
3. брадилалия
4. верно 1 и 2
5. верно все перечисленное
90. К основным биохимическим нарушениям, возникающим при болезни Паркинсона, относится
1. снижение уровня глутамата в экстрапирамидной системе
2. снижение уровня дофамина в экстрапирамидной системе
3. повышение уровня креатин-киназы сыворотки
4. повышение уровня лактат- дегидрогеназы сыворотки
5. повышение уровня аминотрансфераз сыворотки
91. Для болезни Паркинсона характерна
1. "петушиная" походка
2. "утиная" походка
3. "шаркающая" походка
4. "генеральская" походка
5. атактическая походка
92. Основным морфологическим дефектом при болезни Паркинсона является дегенерация
1. клеток передних рогов спинного мозга
2. пирамидных путей в столбах спинного мозга
3. проводников задних и боковых столбов спинного мозга
4. клеток мозжечка, базальных ганглиев, коры головного мозга
5. нейронов нигро-стриарной системы
93. Хорея Гентигтона наследуется
1. Х-сцепленно рецессивно
2. аугосомно-доминантно
3. аутосомно-рецессивно
4. верно 1 и 2
5. верно все перечисленное
94. Для хореи Гентигтона характерно
1. начало в возрасте 5-15 лет
2. начало в возрасте 30 - 50 лет
3. отсутствие прогрессирования
4. наличие церебрально-проводниковых нарушений чувствительности
5. верно 2 и 3
95. Для хореи Гентигтона характерно
1. начало с рождения
2. прогрессирование
3. отсутствие прогрессирования
4. верно 1 и 2
5. наличие вялого тетрапареза
96. К основным клиническим особенностям хореи Гентигтона относится
1. гипокинетико-гипертонический синдром
2. гиперкинетико-гипотонический синдром
3. мышечная дистрофия
4. тремор
5. снижение слуха
97. К основным клиническим особенностям хореи Гентигтона относится
1. хореический гиперкинез
2. кардиомиопатия
3. снижение интеллекта
4. верно 1 и 2
5. верно 1 и 3
98. При подозрении на миастению проводят
1. пробу с прозерином
2. пробу Минора
3. пробу с аспирином
4. пробу с папаверином
5. пробу Мажора
99. Препаратом выбора для лечения миастении является
1. калимин
2. клофеллин
3. кларитин
4. карипазим
5. карнитин
100. Для верификации диагноза миастении поводят
1. электорнейромиографию
2. электроэнцефалографию
3. электрокардиографию
4. краниографию
5. эхоэнцефалографию
|
|
|
