 |
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера
|
|
|
|
Американской ассоциации ревматологов, 1990 г.
| Критерии | Определение |
| Воспаление носа или полости рта | Болезненные или безболезненные язвы в ротовой полости, гнойные или геморрагические выделения из носа |
| Патологические изменения в легких, выявленные при рентгенологическом исследовании | Наличие узелков, инфильтратов или каверн |
| Изменения в мочевом осадке | Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения или их скопления) |
| Гранулематозное воспаление, выявляемое при биопсии органов и тканей | Гранулематозное воспаление в стенке артерий или артериолах, или в периваскулярных и экстраваскулярных зонах |
Наличие двух из четырех критериев позволяет поставить достоверный диагноз ГрВ.
Чувствительность двух и более критериев составляет 88,2%, а специфичность - 92,0%.
ПРОГНОЗ
Причинами смерти при ГрВ являются интеркуррентные инфекции, сердечно-сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования мочевого (рак мочевого пузыря).
СИНДРОМ ЧАРДЖ-СТРОССА
Синдром Чардж—Стросса - эозинофильное гранулематозное воспаление респираторного тракта с некротизирующим васкулитом, поражающим сосуды мелкого и среднего калибра, часто сочетающееся с бронхиальной астмой.
Впервые данное заболевание было описано Чарджом и Строссом в 1951 г. W. Hardy и R. Anderson предложили термин «идиопатический гиперэозинофильный синдром», термин в дальнейшем был заменён на болезнь Чардж-Стросса.
Критериями его диагностики являются (М. Chusid et al., 1975): персистирующая в течение не менее 6 месяцев эозинофилия (более 1,5 x 109/л) или смерть больного в течение 6 месяцев при наличии эозинофильного гранулематозного васкулита и отсутствии у больного паразитарного, аллергического заболевания или злокачественного новообразования, а также при развитии поражения различных органов и систем, которые нельзя объяснить никакими другими причинами, кроме как эозинофилии.
|
|
|
Следует отметить, что синдром Чардж - Стросса длительное время регистрировался в рамках астматического варианта узелкового полиартериита.
Синдромом Чардж—Стросса чаще болеют мужчины в возрасте 30 - 45 лет.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В отличие от ГрВ, УП и МПА, при развитии синдрома Чардж - Стросса можно выделить определенные фазы клинического течения заболевания. Однако следует отметить, что симптомы, характерные для одного этапа болезни, могут встречаться на других этапах течения заболевания.
Первая фаза характеризуется развитием у больного бронхиальной астмы. Вначале ее симптомы проявляются умеренно, но постепенно выраженность их нарастает и зачастую астма становится гормонозависимой и рефрактерной к проводимой терапии. По мнению большинства клиницистов, она предшествует симптомам васкулита и в течение длительного времени может оставаться единственным проявлением болезни. На этом этапе нередко развивается аллергический ринит, а также хронический пансинусит и полипы носа.
Во второй фазе болезни при обследовании часто обнаруживаются эозинофильные инфильтраты в легких, которые могут быть стойкими (пульмонит) или летучими. Они развиваются асимметрично и рентгенологически предстают в виде диффузных или узловатых инфильтративных изменений.
Эозинофильный гастроэнтерит также относится к проявлениям второй фазы заболевания и проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, диареей, может осложняться желудочно-кишечными кровотечениями. Из лабораторных изменений, характерных для этой фазы заболевания, следует отметить гиперэозинофилию (число эозинофилов составляет более 10% или 1500 в 1 мл).
|
|
|
Клиническая картина собственно васкулита обычно выявляется в третьей фазе развития синдрома Чардж -Стросса.
Поражение кожи может быть первым симптомом заболевания и клинически проявляется петехиями, пурпурой и подкожными узелками, а также зудом.
Патология со стороны опорно-двигательного аппарата встречается в 20 - 50% случаев и представляет собой артралгии или артриты.
Поражение сердечнососудистой системы бывает основной причиной смерти больных с синдромом Чардж -Стросса. У этой группы больных нередко развивается миокардит, ведущий к формированию сердечной недостаточности, экссудативный перикардит и в ряде случаев - симптоматическая реноваскулярная артериальная гипертензия. В литературе описаны случаи эозинофильного коронарита.
Поражение нервной системы чаще всего характеризуется клиническими проявлениями полиневритов с вовлечением в патологический процесс чувствительных и двигательных нервов. Изменения со стороны центральной нервной системы при синдроме Чардж - Стросса обусловлены вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого калибра и проявляются в форме ишемического или геморрагического инсульта. Поражение центральной нервной системы - вторая основная причина смерти больных.
Поражения желудочно-кишечного тракта. Помимо симптомов эозинофильного гастроэнтерита, который достаточно специфичен для синдрома Чардж - Стросса и может проявляться уже во второй фазе заболевания, у больных в ряде случаев наблюдается увеличение печени на фоне лимфаденопатии и спленомегалии. При данном заболевании описаны также опухолевидные образования в нижних отделах живота, холецистит, кровотечения из различных отделов желудочно-кишечного тракта и перфорация кишечника.
Поражение легких. Следует отметить, что симптомы бронхиальной астмы при синдроме Чардж - Стросса постепенно отходят на второй план. Чаще всего поражение легких при синдроме Чардж - Стросса проявляется стойкими или летучими инфильтратами в легких, которые обнаруживаются при рентгеновском исследовании в 70% случаев. Также описаны явления невыраженного экссудативного плеврита, отличительным свойством которого является наличие большого количества эозинофилов.
|
|
|
Поражение почек. Поражение почек при синдроме Чардж - Стросса достаточно часто проявляется очаговым гломерулонефритом, который редко приводит к развитию почечной недостаточности.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Для синдрома Чардж - Стросса характерны следующие морфологические проявления: некротизирующий васкулит и некротические гранулемы в паренхиматозных органах, обычно содержащие большое количество эозинофилов. Гранулемы имеют центр, сформированный некротизированными эозинофилами, который окружен палисадовидными гистиоцитами, моноцитами и многоядерными гигантскими клетками, однако они обнаруживаются не у всех больных и не патогномоничны для данного заболевания. Т-лимфоциты, участвующие в инфильтрации сосудистой стенки, относятся как к СD8+,так и кСD4+ клеткам. Наличие же В-лимфоцитов и депозитов иммунных комплексов в сосудистой стенке относятся к нетипичным морфологическим изменениям. Для этого заболевания специфичны эозинофилы в окружающих тканях, а не в сосудистой стенке. Указанные изменения можно обнаружить в большинстве паренхиматозных органов. Выявляемый васкулит обычно протекает с вовлечением в патологический процесс мелких артерий и венул.
Наличие у больных бронхиальной астмы, крапивницы и других аллергических заболеваний, а также гиперэозинофилии и повыщенного уровня IgE служат важными доводами в пользу диагноза синдрома Чардж -Стросса.
ДИАГНОСТИКА
Таблица.6
|
|
|
